Síndrome Sturge-Weber. Revisión de la literatura a propósito de un caso / Sturge-Weber syndrome. Literature review about a case / Síndrome de Sturge-Weber. Revisão de literatura sobre um caso

RESUMEN Introducción: Entre las hamartoblastosis se reconoce el síndrome de Sturge-Weber (SSW), cuyo diagnóstico es inusual y complejo su tratamiento. Objetivo: Socializar la experiencia en la atención a un paciente pediátrico con síndrome de Sturge-Weber en el Hospital Pediátrico Docente "General Pedro Agustín Pérez" de Guantánamo. Método: Se presentó un paciente preescolar, sin antecedentes familiares de interés. Al mes de nacido fue operado de glaucoma congénito. Durante el primer año de vida presentó retardo del desarrollo psicomotor y movimientos involuntarios considerados convulsiones tónico-clónicas. Se revisó la literatura para transmitir a la comunidad médica, de modo particular, a estudiantes de medicina y médicos generales, información para lograr un diagnóstico y un seguimiento adecuado de esta afección. Resultados: Según las manifestaciones clínicas, examen físico mediante el método clínico y los resultados de los exámenes complementarios, se planteó el diagnóstico de síndrome neurocutáneo, de modo particular un SSW. Se aplicó tratamiento con diazepam y al persistir la crisis, fenitoína. La primera clasificación de los síndromes neurocutáneos la realizó Jan Van der Hoeve, que acuñó el término facomatosis. Es un trastorno neurológico congénito, no hereditario aunque hay descrito casos familiares, poco común pero frecuente respecto a otros síndromes neurocutáneos. Se estima una incidencia de 5 x 100,000 nacidos vivos. Afecta a todos los grupos étnicos y ambos sexos. Conclusiones: No siempre hay relación entre la gravedad de las manifestaciones cutáneas, neurológicas y oculares del SSW con las alteraciones cerebrales. Es importante el examen físico para establecer el diagnóstico oportuno y evitar futuras secuelas y complicaciones.

ABSTRACT Introduction: Sturge-Weber syndrome (SSW) is recognized among hamartoblastosis, whose diagnosis is unusual and complex treatment. Objective: To socialize the experience in the care of a pediatric patient with Sturge-Weber syndrome at the "General Pedro Agustín Pérez" Pediatric Teaching Hospital in Guantanamo. Method: A preschool patient was presented, with no family history of interest. One month after birth, he underwent congenital glaucoma surgery. During the first year of life he presented retardation of psychomotor development and involuntary movements considered tonic-clonic seizures. Literature was reviewed to transmit to the medical community, in particular, to medical students and general practitioners, information to achieve a diagnosis and adequate follow-up of this condition. Results: According to the clinical manifestations, physical examination by means of the clinical method and the results of the complementary examinations, the diagnosis of neurocutaneous syndrome was proposed, in particular a SSW. Treatment with diazepam was applied and when the crisis persisted, phenytoin. The first classification of neurocutaneous syndromes was carried out by Jan Van der Hoeve, who coined the term phacomatosis. It is a congenital neurological disorder, not inherited although there have been family cases described, uncommon but frequent compared to other neurocutaneous syndromes. An incidence of 5 x 100,000 live births is estimated. It affects all ethnic groups and both sexes. Conclusions: There is not always a relationship between the severity of cutaneous, neurological and ocular manifestations of SSW with brain disorders. The physical examination is important to establish the timely diagnosis and avoid future sequelae and complications.

RESUMO Introdução: A síndrome de Sturge-Weber (SSW) é reconhecida entre as hamartoblastose, cujo diagnóstico é tratamento incomum e complexo. Objetivo: Socializar a experiência no atendimento de um paciente pediátrico com síndrome de Sturge-Weber no Hospital Pediátrico "General Pedro Agustín Pérez" em Guantánamo. Método: Foi apresentado um paciente pré-escolar, sem histórico familiar de interesse. Um mês após o nascimento, ele foi submetido a uma cirurgia de glaucoma congênito. Durante o primeiro ano de vida, apresentou retardo no desenvolvimento psicomotor e movimentos involuntários considerados convulsões tônico-clônicas. A literatura foi revisada para transmitir à comunidade médica, em particular aos estudantes de medicina e clínicos gerais, informações para obter um diagnóstico e acompanhamento adequado dessa condição. Resultados: De acordo com as manifestações clínicas, o exame físico por meio do método clínico e os resultados dos exames complementares, foi proposto o diagnóstico de síndrome neurocutânea, em particular um SSW. O tratamento com diazepam foi aplicado e, quando a crise persistiu, fenitoína. A primeira classificação das síndromes neurocutâneas foi realizada por Jan Van der Hoeve, que cunhou o termo facomatose. É um distúrbio neurológico congênito, não herdado, embora haja casos familiares descritos, incomum, mas frequente em comparação com outras síndromes neurocutâneas. É estimada uma incidência de 5 x 100.000 nascidos vivos. Afeta todos os grupos étnicos e ambos os sexos. Conclusões: Nem sempre existe relação entre a gravidade das manifestações cutâneas, neurológicas e oculares da SSW com distúrbios cerebrais. O exame físico é importante para estabelecer o diagnóstico oportuno e evitar futuras sequelas e complicações.

Caracterización de la morbilidad por accidentes en menores de 15 años / Characterization of the morbidity for accidents in smaller than 15 years

Se realiza un estudio descriptivo transversal para caracterizar la morbilidad por accidentes en los menores de 15 años que recibieron atención médica en el cuerpo de guardia del Hospital Infantil Gral Pedro Agustín Pérez” del municipio Guantánamo en el 2004. El universo está constituido por 938 infantes accidentados. Se recoge la información a través de las hojas de cargo y las encuestas realizadas a los tutores del niño, previo consentimiento de su participación en la investigación y se registra la información en una plantillaconfeccionada al efecto para el análisis de la información. Se elabora una base de datos que se procesó mediante el sistema EPINFO–6. Se utilizan como medidas de resumen los números absolutos, los por centajes y las tasas. Fue relevante el predominio del grupo de 1 a 4 años de edad. La mayoría de los accidentes ocurrieron en el hogar. Se relacionan algunas características de los accidentes y variables de la población objeto de estudio(AU)

¿Conocen nuestras madres acompañantes lo suficiente sobre lactancia materna? / Do our accompanying mothers know enough on breast feeding?

Se hizo un estudio de intervención en el Hospital Provincial Pediátrico Pedro A Pérez, de Guantánamo, para determinar cuáles de los niños ingresados se habían beneficiado con la lactancia materna exclusiva durante los primeros 6 meses de edad. Se seleccionó un día al azar y se encuestó a 96 madres de los pequeños hospitalizados, cuyas opiniones evidenciaron, entre otros aspectos, que el médico fue la persona más influyente en el mantenimiento de la lactancia natural (37,5 por ciento), que los problemas maternos (53,2 por ciento) constituyeron la principal causa del abandono precoz del amamantamiento y que predominaron los conocimientos regulares y malos sobre las ventajas de este tipo de alimentación para el bebé, lo cual explica los resultados de la presente investigación en cuanto al número de niños internados por diferentes cuadros morbosos(AU)

Tumores cerebrales en la infancia / Cerebral tumours in the childhood

Se realiza un estudio descriptivo prospectivo de los pacientes con tumores cerebrales diagnosticados en el Hospital Pediátrico Docente “Pedro Agustín Pérez” de Guantánamo, desde octubre de 2002 a septiembre de 2005, donde se analizan las variables correspondientes a: edad, sexo, síntomas y signos iniciales, estudios de neuroimagen, resultado histológico, tratamiento empleado, evolución y mortalidad. Se encuentra predominio del grupo etario de 11-15 años, sexo masculino. La cefalea fue el síntoma inicial más frecuente, los tumores de cerebelo fueron los que predominaron con correlación clínica, de imagen e histológica. Los gliomas de diferentes grados fueron los tumores encontrados en estudios anatomopatológicos. Los tratamientos combinados fueron los más utilizados, con evolución fatal en 7 casos. Se emiten conclusiones(AU)

¿Conocen nuestras madres acompañantes lo suficiente sobre lactancia materna? / Do our accompanying mothers know enough on breast feeding?

Se hizo un estudio de intervención en el Hospital Provincial Pediátrico Pedro A Pérez, de Guantánamo, para determinar cuáles de los niños ingresados se habían beneficiado con la lactancia materna exclusiva durante los primeros 6 meses de edad. Se seleccionó un día al azar y se encuestó a 96 madres de los pequeños hospitalizados, cuyas opiniones evidenciaron, entre otros aspectos, que el médico fue la persona más influyente en el mantenimiento de la lactancia natural (37,5 por ciento), que los problemas maternos (53,2 por ciento) constituyeron la principal causa del abandono precoz del amamantamiento y que predominaron los conocimientos regulares y malos sobre las ventajas de este tipo de alimentación para el bebé, lo cual explica los resultados de la presente investigación en cuanto al número de niños internados por diferentes cuadros morbosos

Factores maternos asociados a cardiopatias congenitas en neonatos / Maternal factors associated to congenital heart defects in neonates

Se realiza un estudio descriptivo sobre factores maternos asociados a cardiopatías congénitas en neonatos, en el Hospital General Docente Agostinho Neto de Guantánamo, desde el 1ro de enero de 1997 hasta el 31 de diciembre de 2002. El universo lo constituyeron 72 recién nacidos vivos cardiópatas (n=72), de un total de 35 799 que nacieron en este período. Mediante la revisión de los datos aportados por el departamento de estadística, el libro de estadística de neonatología y la revisión de las historias clínicas de los recién nacidos y sus madres, se estudian variables como: edad de la madre en el momento del parto, hábitos tóxicos y consumo de medicamentos por la madre, así como enfermedades padecidas por las mismas. Se utiliza el tanto porciento como método estadístico y se concluye que la edad materna oscila entre 21 y 30 años, la mayoría es consumidora de café, el medicamento más usado por la madre es la aspirina y la enfermedad que con más frecuencia se asocia al embarazo es la hipertensión(AU)

Lactancia materna como un derecho del niño a la vida / Breast feeding as a right of the child to life

Se realizó un estudio descriptivo y transversal en el Hospital Provincial Pediátrico Pedro A Pérez del municipio de Guantánamo para determinar los beneficios recibidos por los niños ingresados en dicha institución, que habían sido alimentados con leche materna exclusiva durante los primeros 6 meses de edad. Entre otros resultados sobresalieron que el consejo médico fue el factor más influyente en el mantenimiento de la lactancia materna (37, 5 por ciento), que las causas de abandono del amamantamiento fueron predominantemente atribuibles a problemas presentados por las madres (53,2 por ciento) y que el nivel de conocimiento de las progenitoras sobre las ventajas de la alimentación al pecho fue bueno en apenas 15,6 por ciento de ellas(AU)

Lactancia materna como un derecho del niño a la vida / Breast feeding as a right of the child to life

Se realizó un estudio descriptivo y transversal en el Hospital Provincial Pediátrico Pedro A Pérez del municipio de Guantánamo para determinar los beneficios recibidos por los niños ingresados en dicha institución, que habían sido alimentados con leche materna exclusiva durante los primeros 6 meses de edad. Entre otros resultados sobresalieron que el consejo médico fue el factor más influyente en el mantenimiento de la lactancia materna (37, 5 por ciento), que las causas de abandono del amamantamiento fueron predominantemente atribuibles a problemas presentados por las madres (53,2 por ciento) y que el nivel de conocimiento de las progenitoras sobre las ventajas de la alimentación al pecho fue bueno en apenas 15,6 por ciento de ellas