RESUMO
BACKGROUND: The primary intracranial peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET) is a lesion subtype within the Ewing sarcoma family of tumors. pPNETs are extremely uncommon pathologies, accounting for 0.03% of intracranial tumors and 1% to 2% of Ewing sarcoma cases. Given its histological aspect similar to other highly proliferative malignant neuroectodermal neoplasms, pPNET merits extensive workup for accurate diagnosis and treatment. OBSERVATIONS: A 36-year-old male presented to the emergency department with a 1-year history of headaches in the right frontoparietal area, generalized tonic-clonic seizures, and a history of the resection of a tumor labeled as a meningioma 5 years before admission. He was neurologically intact. Brain magnetic resonance imaging revealed a heterogeneous focal lesion of 25 × 35 × 23 mm with a necrotic center and neoformative appearance in the right frontal cortex. The patient underwent multimodal treatment with gross-total resection, radiotherapy, and chemotherapy. Histopathological examination results supported the diagnosis of pPNET. At the 2-year follow-up, the patient had no new-onset symptoms, and brain imaging revealed absent signs of tumor recurrence. LESSONS: The present case describes an extraordinary pPNET case, initially confounded as a clear cell meningioma. Managing pPNET requires thorough investigation, careful differentiation from similar neuroectodermal lesions, and multimodal treatment to improve the patient's prognosis.
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La enfermedad de Rosai-Dorfman es una patología poco común que suele presentarse con adenopatías cervicales indoloras. El compromiso óseo como presentación extraganglionar es aún menos frecuente. Se presenta el caso de una mujer de 38 años con 3 meses de dolor y limitación funcional en miembro inferior derecho. La radiografía simple y tomografía computarizada mostraron la presencia de una lesión ósea lítica en la metáfisis y epífisis distal del fémur derecho. Finalmente, el estudio histopatológico e inmunohistoquímico de la lesión determinó que se trataba de un caso de enfermedad de Rosai-Dorfman primaria ósea.
Rosai-Dorfman disease is a rare pathology that usually presents as painless cervical adenopathies. Bone compromise as an extra nodal presentation is even more uncommon. We present the case of a 38 years old woman with a 3 months history of pain and functional limitation of her right lower limb. X-ray and CT images showed a lytic bone lession at the distal metaphysis and epiphysis on her right femur. Histological and immunohistochemical study of the lession determined that it was a case of Rosai-Dorfman disease with bone involvement.
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El adamantinoma es un tumor maligno de bajo grado, bifásico, frecuentemente localizado en diáfisis tibial, y que comprende el 0,4% de todos los tumores óseos primarios. Debido a la rareza de esta entidad y a su similitud con lesiones benignas, su diagnóstico a veces se retrasa. Presentamos el caso de una paciente mujer de 38 años con tumoración dolorosa en pierna izquierda de 2 años de evolución, con estudios radiológicos e histopatológicos que confirmaron el diagnostico en estadio temprano.
Adamantinoma is a low-grade, biphasic malignant tumor, frequently located in tibial diaphysis, and comprising 0.4% of all primary bone tumors. Due to the rarity of this entity and its similarity with benign lesions, its diagnosis is sometimes delayed. We present the case of a 38-year-old female patient with a painful tumor in the left leg of 2 years of evolution, with radiological and histopathological studies that confirmed the diagnosis in the early stage.
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INTRODUCCION: Las neoplasias quísticas del páncreas son lesiones poco frecuentes que constituyen el 10 por ciento aproximadamente del total de las lesiones quísticas pancreáticas y el 1 por ciento de los tumores del páncreas. Cada vez son diagnosticadas con mayor frecuencia como producto del uso extendido de las técnicas de imagenología. Con este trabajo pretendemos contribuir con el mejor conocimiento de estas neoplasias en nuestro medio. METODOS: Con el fin de corroborar esta información se realizó el estudio clinicopatológico de las neoplasias quísticas pancreáticas (neoplasias serosas, neoplasias sólidas pseudopapilares, neoplasias mucinosas papilares intraductales) que se presentaron del periodo del 2002 al 2011 en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, se evaluaron características clínicas (edad, sexo, localización, tipo de especimen, evolución, supervivencia) y otras de carácter anatomopatológico (tamaño, tipo histológico, estudios inmunohistoquímicos, etc). Se incluyeron en el estudio todas las neoplasias quísticas pancreáticas diagnosticadas durante los años 2002 al 2011 según la Cuarta Edición de la Clasificación OMS de los Tumores del Sistema Digestivo. El procesamiento de datos se realizó de forma manual con el programa Excel para Windows. RESULTADOS: Durante los años 2002 a 2011 se presentaron 90 casos de neoplasias quísticas pancreáticas, correspondiente al 43.3 por ciento de todas las neoplasias pancreáticas. Al hacer el recuento de la relación entre neoplasias quísticas pancreáticas y número de muestras provenientes del páncreas (incluidas las neoplásicas y las no neoplásicas) vemos que éstas corresponden al 16.5 por ciento. La distribución de las neoplasias quísticas pancreáticas se dió de la siguiente manera: 43 neoplasias serosas, 25 neoplasias sólidas pseudopapilares, 11 neoplasias mucinosas papilares intraductales y 11 neoplasias quísticas mucinosas. Los porcentajes son: neoplasias serosas, 47.8 por ciento; neoplasias solidas...
