Recién nacida con nevo melanocítico congénito gigante «en calzón» / Newborn girl with giant congenital melanocytic “garment” nevus

El nevo melanocítico congénito gigante es una lesión pigmentada de gran tamaño presente al nacimiento. Su incidencia es de 1/1.000-500.000 recién nacidos. La localización más frecuente es el tronco posterior, la cara, el cuero cabelludo y las extremidades. Puede tener una morfología curiosa «en bañador » o «capelina». Se presenta el caso de una recién nacida con un nevo congénito gigante «en calzón», que ocupaba toda la zona genital, inguinal, glútea, superior de ambos muslos e inferior del tórax, con pigmentación color marrón oscuro y negro, e hipertricosis, así como 3 más pequeños en las zonas parietal izquierda, antebrazo derecho y mentón. Además, presentaba lesiones planas pigmentadas en las extremidades y el tórax. Las analíticas, las ecografías abdominal y cerebral, la radiografía de raquis óseo y la resonancia magnética medular eran normales. El resultado de la biopsia de piel afectada fue de nevo intradérmico. La mayor complicación del nevo melanocítico congénito gigante, aparte del problema estético, es la malignización. Estos nevos pueden asociarse con melanosis neurocutánea hasta en un 25% de los casos. Es fundamental el inicio del tratamiento lo más precoz posible

The giant congenital melanocytic nevus is a large pigmented lesion that is present at birth. Its incidence ranges between 1/1000-500000 newborns. The most common sites are posterior trunk, face, scalp and extremities. They can have a curious morphology, for example, “bathing trunk” or cape-like. The authors present the case of a newborn girl with a giant congenital “garment” nevus, which occupies the entire genital and inguinal regions and buttocks, as well as the upper thighs and lower thorax. It has a dark brown and black pigmentation and hypertrichosis, and there are three smaller nevi in the left parietal region, the forearm and the chin. Furthermore, there are flat, pigmented lesions in extremities and thorax. The results of laboratory tests, abdominal and cerebral ultrasound, radiography of the bony spine and nuclear magnetic resonance imaging of the spinal column were normal. The biopsy of the affected skin revealed the presence of an intradermal nevus. The major complication of a giant congenital melanocyte nevus, apart from the cosmetic problem, is its malignant transformation. These nevi can be associated with neurocutaneous melanosis in up to 25% of the cases. It is essential to initiate treatment as soon as possible

Invaginación intestinal en la púrpura de Schonlein-Henoch / Intestinal intussusception in Henoch-Schonlein purpura

Introducción: La invaginación intestinal es la complicación abdominal más frecuente en el paciente con púrpura de Schonlein-Henoch (PSH). y presenta una clínica superponible a la del paciente con afectación intestinal sin complicación, lo que puede retrasar el diagnóstico. Caso clínico: Paciente de 3 años que reingresa dos días después de ser dado de alta por un brote agudo de PSH. A su ingreso presentaba proteinuria, hematuria y dolor abdominal. En el ingreso previo, se descartó la invaginación mediante ecografía. La sintomatología abdominal fue aumentando de intensidad, asociándose vómitos incoercibles. A las 72 horas del ingreso y con ecografía compatible con invaginación, fue remitido al Hospital General de Castellón, donde se le practicó una laparotomía exploradora y una resección intestinal por invaginación íleo-ileal evolucionada. Conclusión: La alta incidencia de sintomatología abdominal en el paciente con PSH, así como la importante morbilidad derivada del retraso diagnóstico en la invaginación intestinal, obliga a un estrecho seguimiento de estos pacientes, debiéndose efectuar estudios ecográficos seriados con el objetivo de descartar la invaginación o conseguir un diagnóstico precoz. En casos seleccionados y si se dispone de un equipo quirúrgico, puede considerarse el tratamiento conservador, puesto que se han descrito resoluciones espontáneas

Introduction. Intestinal intussusception is the most common abdominal complication in patients with Henoch-Schonlein purpura (HSP). The clinical features resemble those of intestinal involvement without complications, a circumstance that can lead to diagnostic delays. Case reporto A three-year-old boy was readmitted three days after he had been discharged after hospitalization for an acute HSP episode. He presented with abdominal pain, proteinuria and hematuria. Abdominal symptoms had also been detected during his first hospital stay, but complications had been ruled out by means of ultrasonography. Abdominal pain became increasingly severe and uncontrollable vomiting appeared. Seventy-two hours later he was transferred to our center with abdominal ultrasound findings compatible with intestinal intussusception. He underwent exploratory laparotomy, which revealed ileo-ileal intussusception. Although it was reduced, segmental resection was necessary beca use of intestinal necrosls. Conclusion. Morbidity derived from missed intussusception, together with a high incidence of abdominal symptoms in HSP patients, makes close follow-up of these patients indispensable. Serial ultrasonographic studies are indicated in order to rule out intussusception and establish an accurate early diagnosis. In selected cases, and provided that a surgical team is available, conservative treatment can be considered, as spontaneous reductions have been reported

Neutropenia cíclica con anticuerpos antigranulocitarios NA2 y tratamiento con factor estimulante de colonias granulocíticas recombinante / Cyclic neutropenia with anti-NA2 antibodies and treatment with recombinant granulocyte colony-stimulating factor

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