Cardiomiopatia hipertrófica na infância e adolescência: experiência de um serviço de referência / Hypertrophic cardiomyopathy in childhood and adolescence: experience of a referral service

INTRODUÇÃO: Cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é caracterizada por hipertrofia do ventrículo esquerdo, podendo acometer o ventrículo direito. Inclui apresentações clínicas variadas e etiologias diversas. É a doença cardíaca de origem genética mais comum, com incidência anual de 0,3 a 0,5 casos a cada 100 mil crianças. A prevalência nessa faixa etária pode estar subestimada pela apresentação subclínica. Morte súbita (MS) representa o quadro mais temido, com picos de incidência nos menores de um ano e entre 8 e 17 anos de idade. OBJETIVOS: Relatar a experiência de um Serviço de Cardiologia Pediátrica com pacientes diagnosticados com CMH do nascimento até os 16 anos, com enfoque na estratificação de risco para MS e estratégias terapêuticas. Métodos: Foram revisados os prontuários das crianças e adolescentes que iniciaram acompanhamento a partir de 2007 por CMH e incluídos aqueles em seguimento regular. As variáveis de interesse incluíram idade na ocasião do diagnóstico, tempo de seguimento, sexo, sintomas, história familiar, ECO, RNM, Holter, teste ergométrico, fatores de risco para MS e estratégias terapêuticas. RESULTADOS: Vinte e sete pacientes com CMH estão em acompanhamento regular. O tempo médio de seguimento foi de 5,7 anos e a idade na ocasião do diagnóstico variou de 1 mês de vida até 16 anos. Dezessete (63%) apresentaram algum sintoma e dispneia foi a queixa mais frequente (88%). A avaliação ecocardiográfica mostrou que 25 pacientes apresentavam hipertrofia septal assimétrica (92,6%) e dois, hipertrofia simétrica (7,4%). Vinte e um pacientes (77,7%) tinham pelo menos um fator de risco para MS. Espessura do SIV maior ou igual a 30 cm ou com z-score > + 5 para a superfície corpórea foi o fator de maior prevalência, identificado em 17 casos (62,9%). História familiar de MS também teve frequência importante (22,2%). O implante de CDI foi realizado em 7 pacientes, 6 destes com pelo menos dois fatores de risco. Tratamento medicamentoso foi indicado em 22 (81,5%) pacientes. Betabloqueador foi a droga de escolha (95,4%). Miectomia cirúrgica foi realizada em 2 pacientes, ambos com GSVSVE > 50 mmHg, sintomáticos e com piora progressiva. CONCLUSÕES: Percebemos elevada prevalência de fatores de risco para MS nos pacientes que são diagnosticados antes dos 16 anos. Isso reforça a importância de estudos que avaliem o impacto dos mesmos nessa faixa etária, direcionando a melhor estratégia terapêutica e o destino dos recursos públicos neste contexto. (AU)

Evolução tardia das miocardiopatias na faixa etária pediátrica / Late evolution of cardiomyopathies in the pediatric age group

INTRODUÇÃO: A insuficiência cardíaca (IC) na criança é uma doença grave que apresenta elevada taxa de morbi-mortalidade e alto custo de internação, acometendo cerca de 12.000 a 35.000 crianças por ano. Entre as causas principais está a miocardiopatia dilatada (MCD), que tem uma incidência de 1 caso para cada 100.000 crianças/ano. É definida como doença estrutural e funcional do miocárdio na ausência de doença coronária, HAS, doença valvar e cardiopatia congênita. O diagnóstico é feito pela suspeita clínica de IC, sendo confirmado posteriormente pelo ecocardiograma. Este permite avaliar a dilatação do VE, assim como a fração de ejeção (FEVE) e análise da origem das artérias coronárias. O tratamento da fase aguda da doença varia de acordo com a gravidade, sendo utilizado inibidores da enzima de conversão da angiotensina (iECA), betabloqueadores, diuréticos e drogas inotrópicas positivas, na descompensação clínica mais grave. OBJETIVOS: Avaliar o perfil evolutivo de crianças e adolescentes portadores de MCD acompanhados na Instituição, caracterizando a etiologia, resposta ao tratamento e desfecho. Métodos: Série histórica pediátrica de 56 casos de crianças e adolescentes portadores de MCD, diagnosticados entre 2015 e 2018. As variáveis estudadas foram: sexo, idade, diagnóstico clínico de MCD, etiologia, tratamento instituído, FEVE, presença de insuficiência mitral moderada/ grave e tipo de desfecho (progressão, regressão, indicação de transplante e óbito). RESULTADOS: A idade mais acometida foi a dos lactentes (61%), com predomínio do sexo feminino (55%), a maioria sem etiologia definida (53%). Trinta e seis (64%) tiveram regressão total da disfunção ventricular com tratamento convencional para insuficiência cardíaca, sendo realizado imunoglobulina em 2 pacientes (3%). Dentre esses, 9 (25%), tinham FEVE < 30% e 10 (27%) tinham insuficiência mitral moderada/ grave. Vinte pacientes (36%) evoluíram sem recuperação da função ventricular, e dentre estes, 43% tinham FEVE inicial < 30%. Foi indicado transplante cardíaco para 4 (7%) e 2 (3%) foram à óbito. CONCLUSÃO: A miocardiopatia é uma doença comum na faixa etária pediátrica e quando diagnosticada de maneira precoce apresenta bons resultados clínicos com recuperação da função ventricular em muitos casos, como foi demonstrado neste estudo. O transplante cardíaco é a terapia indicada para os casos refratários à terapêutica otimizada, porém, raramente o curso da doença evolui para esse desfecho. (AU)

Transplante cardíaco em pediatria: revisão da literatura / Heart transplantation in pediatrics: literature review

O transplante cardíaco pediátrico é um assunto de grande relevância no mundo diante do impacto na sobrevida das crianças acometidas por cardiopatia. Representa tratamento crucial para inúmeros pacientes jovens, com opções cirúrgicas limitadas quando em estágio terminal de insuficiência cardíaca. O presente trabalhos se propõe a realizar uma análise história e técnica do transplante cardíaco e as perspectivas desse tratamento, principalmente no Brasil, a partir de uma revisão da literatura atual acerca do tema. Os dados levantados evidenciaram que o transplante cardíaco pediátrico apresenta peculiaridades em relação ao da população adulta, as quais dificultam a execução da técnica em muitos países, acarretando em um número reduzido desse tipo de transplante anualmente...