[The NADYA-SENPE Home Enteral Nutrition Registry in Spain: years 2018 and 2019]. / Registro del Grupo NADYA-SENPE de Nutrición Enteral Domiciliaria en España: años 2018 y 2019.

INTRODUCTION: Aim: to present the results of the Spanish home enteral nutrition (HEN) registry of the NADYA-SENPE group for the years 2018 and 2019. Material and methods: from January 1, 2018 to December 31, 2019 the home enteral nutrition registry was recorded, and afterwards a further descriptive and analytical analysis was done. Results: in 2018, 4756 active patients were registered and the prevalence was 101.79 patients per one million inhabitants; in 2019 there were 4633 patients with a prevalence of 98.51 patients per one million inhabitants. They originated in 46 hospitals: 51.3 % were male, and median age was 71.0 years in both periods. The most frequent diagnosis was a neurological disorder that presents with aphagia or severe dysphagia - 58.7 % and 58.2 %, respectively. The main cause of episode termination was death. A total of 116 pediatric patients were registered in 2018 and 115 in 2019. Females represented 57.8 % and 59.1 %, respectively, in each of the periods. Median age at the beginning of HEN was 5 and 7 months. The most commonly recordered diagnostic group (42.2 % and 42.6 %) was included within the other pathologies group, followed by neurological disorders that present with aphagia or severe dysphagia in 41.4 % and 41.7 % of children. The route of administration was gastrostomy in 46.6 % and 46.1 %, respectively, in each of the periods. Conclusions: the NED registry of the NADYA-SENPE group continues to operate uninterruptedly since its inception. The number of registered patients and the number of participating hospitals remained stable in the last biennium analyzed.

INTRODUCCIÓN: Objetivo: exponer los resultados del registro de nutrición enteral domiciliaria (NED) de los años 2018 y 2019 del Grupo NADYA-SENPE. Material y métodos: se recopilaron los pacientes introducidos en el registro desde el 1 de enero al 31 de diciembre de 2018 y en las mismas fechas para 2019, procediendo al análisis descriptivo y analítico de los datos. Resultados: en el año 2018 se registraron 4756 pacientes activos con una tasa de prevalencia de 101,79 pacientes/millón de habitantes; en 2019 fueron 4633 con una tasa de prevalencia de 98,51 pacientes/millón de habitantes. Procedían de 46 hospitales. Fueron el 51,3 % los varones registrados y la edad mediana fue de 71,0 años en ambos periodos. El diagnóstico más frecuente fue el de enfermedad neurológica que cursa con afagia o disfagia severa (58,7 % y 58,2 %), respectivamente. La causa principal de finalización de los episodios fue el fallecimiento. Los pacientes pediátricos registrados fueron 116 en 2018 y 115 en 2019. Las niñas representaron el 57,8 % y 59,1 %, respectivamente, en cada uno de los periodos. La edad mediana de inicio de la NED fue de 5 y 7 meses. El grupo diagnóstico más registrado (42,2 % y 42,6 %) se englobó dentro del grupo de otras patologías, seguido de la enfermedad neurológica que cursa con afagia o disfagia severa de los niños (41,4 % y 41,7 %). Se alimentaban a través de gastrostomía el 46,6 % y 46,1 %, respectivamente, en cada uno de los periodos. Conclusiones: el registro de NED del grupo NADYA-SENPE sigue operativo de forma ininterrumpida desde sus inicios. El número de pacientes registrados y el de hospitales participantes permanece estable en el último bienio analizado.

[Home and Ambulatory Artificial Nutrition (NADYA) Group report: home parenteral nutrition in Spain, 2019]. / Nutrición parenteral domiciliaria en España, 2019: informe del Grupo de Nutrición Artificial Domiciliaria y Ambulatoria NADYA.

INTRODUCTION: Aim: to communicate the home parenteral nutrition (HPN) data obtained from the HPN registry of the NADYA-SENPE group (www.nadya-senpe.com) for the year 2019. Material and methods: a descriptive analysis of the data collected from adult and pediatric patients with HPN in the NADYA-SENPE group registry from January 1 to December 31, 2019. Results: a total of 283 patients (51.9 % women), 31 children, and 252 adults from 47 Spanish hospitals were registered, which represents a prevalence rate of 6.01 patients per million inhabitants for year 2019. The most frequent diagnosis in adults was "palliative oncological" and "others" (21.0 %). In children, it was Hirschsprung's disease together with necrotizing enterocolitis, alterations in intestinal motility, and chronic intestinal pseudo-obstruction, with 4 cases each (12.9 %). The first reason for the indication was short-bowel syndrome in both children (51.6 %) and adults (37.3 %). The most used type of catheter was tunnelled both in children (75.9 %) and in adults (40.8 %). Sixty-eight episodes ended, all in adults, and the most frequent cause was death (54.4 %); 38.2 % were switched to oral. Conclusions: the number of collaborating centers and professionals in the NADYA registry is increasing. The main indications and reasons for HPN termination remain stable.

INTRODUCCIÓN: Objetivo: comunicar los datos de nutrición parenteral domiciliaria (NPD) obtenidos del registro del grupo NADYA-SENPE (www.nadya-senpe.com) del año 2019. Material y métodos: análisis descriptivo de los datos recogidos de pacientes adultos y pediátricos con NPD en el registro NADYA-SENPE desde el 1 de enero al 31 de diciembre de 2019. Resultados: se registraron 283 pacientes (51,9 %, mujeres), 31 niños y 252 adultos procedentes de 47 hospitales españoles, lo que representa una tasa de prevalencia de 6,01 pacientes/millón de habitantes/año 2019. El diagnóstico más frecuente en los adultos fue "oncológico paliativo" y "otros" (21,0 %). En los niños fue la enfermedad de Hirschsprung junto a la enterocolitis necrotizante, las alteraciones de la motilidad intestinal y la pseudoobstrucción intestinal crónica, con 4 casos cada uno (12,9 %). El primer motivo de indicación fue el síndrome del intestino corto tanto en los niños (51,6 %) como en los adultos (37,3 %). El tipo de catéter más utilizado fue el tunelizado tanto en los niños (75,9 %) como en los adultos (40,8 %). Finalizaron 68 episodios, todos en adultos: la causa más frecuente fue el fallecimiento (54,4 %). Pasaron a la vía oral el 38,2 %. Conclusiones: el número de centros y profesionales colaboradores con el registro NADYA va incrementándose. Se mantienen estables las principales indicaciones y los motivos de finalización de la NPD.

Nutrición parenteral domiciliaria en España 2018. Informe del Grupo de Nutrición Artificial Domiciliaria y Ambulatoria NADYA / Home and Ambulatory Artificial Nutrition (NADYA) Group Report. Home parenteral nutrition in Spain, 2018

OBJETIVO: comunicar los datos de nutrición parenteral domiciliaria (NPD) obtenidos del registro del grupo NADYA-SENPE (www.nadya-senpe.com) del año 2018. MATERIAL Y MÉTODOS: análisis descriptivo de los datos recogidos de pacientes adultos y pediátricos con NPD en el registro NADYA-SENPE del 1 de enero al 31 de diciembre de 2018. RESULTADOS: se registraron 278 pacientes (54,7 % mujeres), 23 niños y 255 adultos, procedentes de 45 hospitales españoles, lo que representa una tasa de prevalencia de 5,95 pacientes/millón de habitantes/año 2018. El diagnóstico más frecuente en adultos fue "oncológico paliativo" (22,0 %), seguido de "otros". En niños fue la enfermedad de Hirschsprung junto con la enterocolitis necrotizante, con cuatro casos (17,4 %). El primer motivo de indicación fue síndrome de intestino corto tanto en niños (60,9 %) como en adultos (35,7 %). El tipo de catéter más utilizado fue el tunelizado tanto en niños (81,0 %) como en adultos (41,1 %). Finalizaron 75 episodios, la causa más frecuente fue el fallecimiento (52,0 %) y el paso a vía oral (33,3 %). CONCLUSIONES: el número de centros y profesionales colaboradores en el registro de pacientes que reciben NPD se mantiene estable, así como las principales indicaciones y los motivos de finalización de la NPD

AIM: to communicate home parenteral nutrition (HPN) data obtained from the HPN registry of the NADYA-SENPE group (www.nadya-senpe.com) for the year 2018. MATERIAL AND METHODS: descriptive analysis of the data collected from adult and pediatric patients with HPN in the NADYA-SENPE group registry from January 1st, 2018 to December 31st, 2018. RESULTS: there were 278 patients from 45 Spanish hospitals (54.7 % women), 23 children and 255 adults, which represent a prevalence rate of 5.95 patients/million inhabitants/year 2018. The most frequent diagnosis in adults was "palliative cancer" (22.0 %), followed by "others". In children it was Hirschsprung's disease together with necrotizing enterocolitis, with four cases (17.4 %). The first indication was short bowel syndrome in both children (60.9 %) and adults (35.7 %). The most frequently used type of catheter was tunneled in both children (81.0 %) and adults (41.1 %). Ending 75 episodes, the most frequent cause was death (52.0 %) and change to oral feeding (33.3 %). CONCLUSIONS: the number of centers and collaborating professionals in the registry of patients receiving HPN remains stable, as well as the main indications and reasons for termination of HPN

Registro del Grupo NADYA-SENPE de Nutrición Enteral Domiciliaria en España; años 2016 y 2017 / Spanish home enteral nutrition registry of the year 2016 and 2017 from the NADYA-SENPE Group

Objetivo: exponer los resultados del registro de nutrición enteral domiciliaria (NED) de los años 2016 y 2017 del Grupo NADYA-SENPE. Material y métodos: se recopilaron los pacientes introducidos en el registro del 1 de enero al 31 de diciembre de 2016 y la mismas fechas de 2017 para proceder al análisis descriptivo y analítico de los datos. Resultados: en el año 2016 se obtuvieron 4.578 pacientes activos (prevalencia = 98,33 pacientes/millón de habitantes) y en 2017 fueron 4.777 (prevalencia = 102,57). Por sexos, hubo un 50,8% de varones en 2016 y un 50,5% en 2017. En el periodo 2016-17, la edad mediana fue de 71,5 años (IIQ 57-83); asimismo, finalizaron 1.558 episodios de NED y la causa principal fue el fallecimiento (793 pacientes, 50,89%). Los varones adultos fueron más jóvenes que las mujeres (65,3 vs. 73,3 años, p-valor < 0,001) y el diagnóstico más frecuente fue la enfermedad neurológica que cursa con afagia o disfagia severa (59%). La sonda nasogástrica (SNG) fue la vía de acceso más utilizada (48,3%) y se observa, además, que esta es la vía que se utiliza en los pacientes más ancianos (p < 0,001). Se registraron 126 pacientes pediátricos (57,1% niñas). La edad mediana de inicio de la NED fue de cuatro meses. Otras patologías fue el grupo diagnóstico más registrado (41,3%), seguido por la enfermedad neurológica que cursa con afagia o disfagia severa. Se alimentaban a través de gastrostomía en el 57,6% de los casos. Se observó que los niños más pequeños eran los que se alimentaban preferentemente por SNG (p-valor 0,001). Conclusiones: el número de pacientes del registro, así como el número de centros participantes, se va incrementando progresivamente. Las principales características de los pacientes no han variado. A pesar del aumento de posibilidades diagnósticas en la población pediátrica, llama la atención la clasificación dentro del grupo de Otras patologías

Objective: to present the results of the Spanish home enteral nutrition (HEN) registry of the NADYA-SENPE group for the year 2016 and 2017. Material and methods: from January 1st 2016 to December 31st 2017, the HEN registry was recorded and afterwards a further descriptive and analytical analysis was done. Results: in 2016, 4,578 active patients were recorded and prevalence was 98.33 patients per one million inhabitants; in 2017, 4,777 patients were recorded, with a prevalence of 102.57 per one million inhabitants; 50.8% were males in 2016 and 50.5% in 2017. During the period 2016-17, median age was 71.5 years (IIQ 57-83), 1,558 HEN episodes were finished and the main cause was death (793 patients, 50.89%). Adult males were younger than females (65.3 vs. 73.3 years, p-value < 0.001). The most frequent diagnosis was the neurological disorder that presents with aphagia or severe dysphagia (59%). Nasogastric tube was the most frequent administration route (48.3%) and it is the most widely used in elderly patients (p < 0.001). One hundred and twenty-six pediatric patients were registered (57.1% females). Median age at the beginning of HEN in children was four months. "Other disorders" was the most recorded diagnostic group (41.3%), followed by the group of neurological disorder that presents with aphagia or severe dysphagia. Regarding children, 57.6% were fed through gastrostomy and the younger ones were fed through nasogastric tube (p-value 0.001). Conclusions: the number of patients in the registry, as well as the number of participating centers, is progressively increasing. The main characteristics of the patients have not changed. Despite the increase in diagnostic possibilities in the pediatric population, the classification within the group of "Other pathologies" is quite significant

Avaliação comparativa entre os novos métodos e os métodos tradicionais de diagnósticos laboratoriais para as hemofilias: revisão integrativa / Comparative evaluation between the new methods and the current methods of laboratory diagnosis for hemophilia: integrative literature review

A hemofilia é uma coagulopatia hereditária ligada ao cromossomo X, causada pela deficiên- cia dos fatores VIII (hemofilia A) e IX (hemofilia B). Essa doença acomete cerca de 1:10.000 nascidos vivos do sexo masculino na hemofilia A e de 1:40.000 na hemofilia B no mundo. Este estudo buscou avaliar os métodos atuais e os novos métodos de diagnóstico laboratoriais em fase de testes para detecção e acompanhamento dos pacientes com hemofilia. Reali- zou-se um estudo de revisão integrativa da literatura mediante busca de artigos indexados, utilizando as plataformas de dados PubMed e SciELO. A partir da pesquisa realizada foram selecionados oito artigos, categorizados em: Técnica Inovadora; Diagnóstico molecular; Método modificado e Potencialização de sensibilidade. Com essas novas técnicas será possível, com maior especificidade, a quantificação do fator VIII, identificação e diferencia- ção de anticorpos inibidores de anticorpos não inibidores; análise dos genes FVIII, FIX e outros genes da hemostasia, por técnicas de Citometria de Fluxo e o Biossensor de Resso- nância de Plasmon de Superfície; detecção de deleções, inserções e mutações conhecidas ou novas através do Sequenciamento de Nova Geração, podendo esses resultados serem correlacionados com outros testes para melhor definição dos fenótipos clínicos da doença.

Robustness of germination analysis methods for Copaifera langsdorffii Desf. (Fabaceae) seeds / Robustez de métodos para análise da germinação de sementes de Copaifera langsdorffii Desf. (Fabaceae)

Germination of Copaifera langsdorffii Desf. seeds is non-uniform and asynchronous and there is still no consensus on the factors affecting it. Thus, the goal was to measure the robustness of pre-germination methods used to determine germination rates of C. langsdorffii seeds of different levels of quality and to present criteria for seedling classification that culminate in the officialization of one of these methods. Pre-germination methods were tested and the scarification of seeds sterilized with 0.05% NaClO was the most efficient for maximizing germination potential. Seeds of different quality were then treated with this method and collaborative tests evaluated by Ministry of Agriculture laboratories. These evaluations were based on normal seedlings produced from each seed lot. Morphofunctional classification was used throughout to determine essential seedling structures. Robustness of the method was measured by variance and the coefficient of variation of repeatability and reproducibility. Scarification and sterilization with sodium hypochlorite made it possible to both estimate the germination potential of seeds of different quality levels and reduce seedling infection and seed mortality. To analyze germination based on seedling criteria, normal seedlings of this species were defined as having thick cotyledons that are detached from the seed coat, developed hypocotyls and epicotyls and primary roots. These seedlings have woody primary roots and thick, sometimes poorly developed hypocotyls. Even though C. langsdorffii is a forest species and subject to high variability, the proximity of the percentages of normal seedlings among repetitions (low repeatability) and low inter-laboratory reproducibility reflecting the uniformity generated by the method.

A germinação de sementes de Copaifera langsdorffii Desf. - Fabaceae é descrita na literatura como desuniforme, assíncrona e com alto grau de incerteza, permanecendo controversos os fatores que a afetam. Diante disso, os objetivos foram determinar, por princípios metrológicos, a robustez de métodos pré-germinativos para as sementes da espécie com qualidades distintas e apresentar os critérios para a classificação das plântulas que culminaram com a oficialização de um dos métodos. Na primeira etapa, métodos pré-germinativos literatura foram testados e a escarificação das sementes desinfestadas com NaClO a 0,05% foi o mais eficiente para determinar o potencial de germinação das sementes. Na segunda etapa, esse método aplicado a lotes com qualidades distintas foi submetido a avaliação colaborativa entre laboratórios credenciados pelo Ministério da Agricultura, Pecuária e Abastecimento e avaliado com base nos percentuais de plântulas normais. Nas duas etapas, a classificação morfofuncional determinou as estruturas essenciais das plântulas da espécie no decorrer da análise de germinação. A robustez do método foi medida pela variância e coeficiente de variação de repetitividade e reprodutibilidade. A escarificação e desinfestação das sementes com hipoclorito de sódio permitem estimar o potencial de germinação das sementes de Copaifera langsdorffii com qualidades distintas, reduzindo a infecção das plântulas e a mortalidade das sementes. Na análise da germinação baseada no critério de plântulas, as plântulas normais da espécie devem apresentar cotilédones espessos e liberados do tegumento, hipocótilo e epicótilo desenvolvidos, além de raiz primária. São particularidades das plântulas da espécie, a raiz primária sublenhosa e o hipocótilo espesso, e pouco desenvolvido. Mesmo sendo Copaifera langsdorffii uma espécie florestal e sujeita à alta variabilidade, a proximidade dos percentuais de plântulas normais entre repetições, baixa repetitividade, e entre laboratórios, baixa reprodutibilidade, refletem a uniformidade gerada pelo método.