1.
Science
; 181(4101): 753-5, 1973 Aug 24.
Artigo
em Inglês
| MEDLINE
| ID: mdl-4269326
RESUMO
alpha-Acetylglucosaminidase, purified from human placent, corrected the defect in mucopolysaccharide degradation when added to culture fibroblasts from patients with Sanfilippo disease type B. A small cellular concentration of enzyme gave a large corrective effect. The half-life of disappearance of enzyme activity was 4 to 7 days.
Assuntos
Erros Inatos do Metabolismo dos Carboidratos/enzimologia , Glicosaminoglicanos/metabolismo , Hexosaminidases/metabolismo , Deficiência Intelectual/enzimologia , Erros Inatos do Metabolismo dos Carboidratos/tratamento farmacológico , Células Cultivadas , Fibroblastos , Glicosaminoglicanos/biossíntese , Hexosaminidases/isolamento & purificação , Hexosaminidases/uso terapêutico , Humanos , Deficiência Intelectual/tratamento farmacológico , Placenta/enzimologia , Pele , Sulfatos/metabolismo , Isótopos de Enxofre
2.
J Neurochem
; 20(2): 441-8, 1973 Feb.
Artigo
em Inglês
| MEDLINE
| ID: mdl-4144594
