Aspectos clínicos, epidemiológicos e sobrevida de crianças com neuroblastoma: 21 anos de experiência do instituto de oncologia pediátrica, são paulo / Clinical and epidemiological characteristics and survival outcomes of children with neuroblastoma: 21 years of experience at the instituto de oncologia pediátrica, in são paulo, brazil

RESUMO Objetivo: Descrever as características clínicas e epidemiológicas e a sobrevida de crianças com neuroblastoma (NB) atendidas em centro de oncologia pediátrica, no período de 1991 a 2012. Métodos: Estudo retrospectivo, com análise de dados clínicos e epidemiológicos de 258 pacientes com NB atendidos em centro de oncologia pediátrica, no período de 1991 a 2012, por meio de consulta a prontuários médicos. Resultados: A idade média das crianças foi de 40,5±46,4 meses, e a mediana, de 28,9 meses (intervalo interquartil 42,2); relação masculino:feminino 1,3:1, sendo 1% dos pacientes assintomáticos. As manifestações mais frequentes foram: febre (25%), dor abdominal (22%), massa abdominal (19%) e dor óssea (19%). O tempo médio do início dos sintomas até a realização do diagnóstico foi de 3,0±4,8 meses. A localização do tumor mais frequente foi o abdome (63%). As metástases ocorreram na medula óssea (37%) e nos ossos (33%). A sobrevida global (SG) e a sobrevida livre de eventos (SLE) em cinco anos foram de 62 e 52%, respectivamente. A principal causa de óbito foi a progressão da doença (72%). Conclusões: As características clínicas das crianças com NB são variáveis e, em sua maioria, inespecíficas, o que torna o reconhecimento clínico difícil e, em geral, tardio. Em crianças com idade inferior a 5 anos, massa abdominal e/ou dor óssea, irritabilidade e febre de origem indeterminada, o diagnóstico de NB deve ser considerado.

ABSTRACT Objective: To describe the clinical and epidemiological characteristics and survival outcomes of children with neuroblastoma (NB) treated at a pediatric oncology center from 1991 to 2012. Methods: A retrospective study with clinical and epidemiological data from 258 patients with neuroblastoma treated at a pediatric oncology center from 1991 to 2012, using medical records. Results: The average age of the children at diagnosis was 40.5±46.4 months with a median age of 28.9 months (interquartile range 42.2). The male:female ratio was 1.3:1, and 1% of the patients were asymptomatic. The most frequent manifestations were: fever (25%), abdominal pain (22%), abdominal mass (19%), and bone pain (19%). The mean time from symptom onset to diagnosis was 3.0±4.8 months. The most common location of the tumor was the abdomen (63%). Metastases occurred in the bone marrow (37%) and in the bone (33%). Overall survival (OS) and event-free survival (EFS) in five years were 62 and 52%, respectively. The main cause of death was the progression of the disease (72%). Conclusions: The clinical features of children with neuroblastoma are variable and mostly nonspecific, which makes clinical recognition difficult and, in general, too late. In children less than 5 years old, with an abdominal mass and/or bone pain, irritability, and a fever from an unknown cause, neuroblastoma should be considered as a possible diagnosis.

CLINICAL AND EPIDEMIOLOGICAL CHARACTERISTICS AND SURVIVAL OUTCOMES OF CHILDREN WITH NEUROBLASTOMA: 21 YEARS OF EXPERIENCE AT THE INSTITUTO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA, IN SÃO PAULO, BRAZIL. / ASPECTOS CLÍNICOS, EPIDEMIOLÓGICOS E SOBREVIDA DE CRIANÇAS COM NEUROBLASTOMA: 21 ANOS DE EXPERIÊNCIA DO INSTITUTO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA, SÃO PAULO.

OBJECTIVE: To describe the clinical and epidemiological characteristics and survival outcomes of children with neuroblastoma (NB) treated at a pediatric oncology center from 1991 to 2012. METHODS: A retrospective study with clinical and epidemiological data from 258 patients with neuroblastoma treated at a pediatric oncology center from 1991 to 2012, using medical records. RESULTS: The average age of the children at diagnosis was 40.5±46.4 months with a median age of 28.9 months (interquartile range 42.2). The male:female ratio was 1.3:1, and 1% of the patients were asymptomatic. The most frequent manifestations were: fever (25%), abdominal pain (22%), abdominal mass (19%), and bone pain (19%). The mean time from symptom onset to diagnosis was 3.0±4.8 months. The most common location of the tumor was the abdomen (63%). Metastases occurred in the bone marrow (37%) and in the bone (33%). Overall survival (OS) and event-free survival (EFS) in five years were 62 and 52%, respectively. The main cause of death was the progression of the disease (72%). CONCLUSIONS: The clinical features of children with neuroblastoma are variable and mostly nonspecific, which makes clinical recognition difficult and, in general, too late. In children less than 5 years old, with an abdominal mass and/or bone pain, irritability, and a fever from an unknown cause, neuroblastoma should be considered as a possible diagnosis.

OBJETIVO: Descrever as características clínicas e epidemiológicas e a sobrevida de crianças com neuroblastoma (NB) atendidas em centro de oncologia pediátrica, no período de 1991 a 2012. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, com análise de dados clínicos e epidemiológicos de 258 pacientes com NB atendidos em centro de oncologia pediátrica, no período de 1991 a 2012, por meio de consulta a prontuários médicos. RESULTADOS: A idade média das crianças foi de 40,5±46,4 meses, e a mediana, de 28,9 meses (intervalo interquartil 42,2); relação masculino:feminino 1,3:1, sendo 1% dos pacientes assintomáticos. As manifestações mais frequentes foram: febre (25%), dor abdominal (22%), massa abdominal (19%) e dor óssea (19%). O tempo médio do início dos sintomas até a realização do diagnóstico foi de 3,0±4,8 meses. A localização do tumor mais frequente foi o abdome (63%). As metástases ocorreram na medula óssea (37%) e nos ossos (33%). A sobrevida global (SG) e a sobrevida livre de eventos (SLE) em cinco anos foram de 62 e 52%, respectivamente. A principal causa de óbito foi a progressão da doença (72%). CONCLUSÕES: As características clínicas das crianças com NB são variáveis e, em sua maioria, inespecíficas, o que torna o reconhecimento clínico difícil e, em geral, tardio. Em crianças com idade inferior a 5 anos, massa abdominal e/ou dor óssea, irritabilidade e febre de origem indeterminada, o diagnóstico de NB deve ser considerado.

Sarcomas de partes moles no primeiro ano de vida / Soft tissue sarcomas during the first year

Os autores destacam a importância dos sarcomas de partes moles em crianças até um ano de idade, por suas características clínicas e resposta ao tratamento específico. Apresentam estatística própria de 13 casos e revisão da literatura, no que se refere ao diagnóstico e prognóstico dos principais tipos de sarcomas.