RESUMO
INTRODUCCIÓ: Els pacients amb malalties neurològiques greus representen un dels principals grups d'atenció a les unitats de cures pal·liatives pediàtriques (CPP). Tot I que les etiologies són heterogènies, comparteixen trets fonamentals que cal tenir en compte en la valoració des dels diversos nivells assistencials. CAS CLÍNIC: Presentem el cas d'un pacient de 9 anys amb una malaltia neurològica degenerativa no filiada, derivat a la unitat de CPP després de necessitar diversos ingressos per sobreinfeccions respiratòries. Des de la unitat es fa una valoració multidisciplinària en què es consideren els símptomes habituals en fase avançada I s'estableix un pla terapèutic juntament amb els professionals vinculats. Posteriorment es manté el seguiment atenent a les complicacions presentades, fins al maneig durant la situació d'últims dies, amb la defunció del pacient al seu domicili sis mesos més tard. COMENTARIS: Tenint en compte l'encara curt trajecte de les unitats de CPP I la complexitat dels casos que les necessi-ten, és freqüent trobar interrogants en diferents fases de l'atenció. És important conèixer les eines adequades per valorar el millor moment per fer la derivació I comprendre les necessitats adaptades a cada estadi evolutiu, així com detectar símptomes que sovint condicionen la qualitat de vida. Finalment cal fer un acompanyament del pacient I la família, amb el maneig adequat durant la situació de final de vida
INTRODUCCIÓN: Los pacientes con enfermedades neurológicas graves suponen uno de los principales grupos de atención en las unidades de cuidados paliativos pediátricos (CPP). Pese a la diversidad en cuanto a etiologías, comparten particularidades que es necesario tener en cuenta durante su valoración en los distintos niveles asistenciales. CASO CLÍNICO: Presentamos el caso de un paciente de 9 años con una enfermedad neurológica degenerativa no filiada, derivado a la unidad de CPP tras requerir varios ingresos por sobre infecciones respiratorias. Desde la unidad se realiza una valoración multidisciplinar, considerando los síntomas más frecuentes en fase avanzada y estableciendo un plan terapéutico juntamente con los profesionales vinculados. Posteriormente se mantiene el seguimiento atendiendo a las complicaciones presentadas, así como el manejo durante la situación de últimos días hasta la defunción del paciente en su domicilio seis meses más tarde. COMENTARIOS: Dado el corto trayecto de las unidades de CPP y la complejidad de los casos que atienden, es habitual encontrarse con interrogantes en distintas fases de la atención. Es importante conocer las herramientas adecuadas para valorar el mejor momento para la derivación, comprendiendo las necesidades adaptadas a cada fase evolutiva, así como detectar síntomas que suelen comprometer la calidad de vida. Finalmente se deberá realizar un acompañamiento del paciente y la familia, con el manejo adecuado de la situación de final de vida
INTRODUCTION: Patients with severe neurological disease are one of the main groups followed by paediatric palliative care (PPC) units. Despite the diversity in aetiologies, they share particularities that need to be considered during their assessment at different levels of care. CASE REPORT: We present the case of a 9-year-old patient with an unknown neurodegenerative disease who was referred to the PPC unit after multiple respiratory infections. Once in the unit, the PPC team carried out a multidisciplinary evaluation, considering the most frequent symptoms at the advanced stage of the disease, and establishing a therapeutic plan together with the required professionals. Subsequent follow-up was maintained according to the severity of the complications during 6 months, until end-of-life care was required, with death of the patient at home. COMMENTS: Given the relatively short path of the PPC units, and the complexity of the cases requiring them, it is common to encounter unclear questions about patient management. It is important to have the right tools to decide their referral, to understand their needs in every stage of the disease, as well as detecting symptoms that usually compromise their quality of life. Finally, it is essential to accompany the patients and their families and provide proper management through this end-of-life journey
