[Our experience with sirolimus for the treatment of complicated vascular anomalies]. / Nuestra experiencia con la utilización de sirolimus en el tratamiento de anomalías vasculares complejas.

AIM OF THE STUDY: mTOR inhibitors are being used to treat complex vascular anomalies (VA) without response to conventional treatments. We report our results in pediatric patients treated with sirolimus. METHODS: Retrospective review of patients treated with sirolimus between 2014 and 2017, analyzing vascular anomaly type, treatment response and complications. Treatment protocol included patients with complex vascular anomalies, after signing the informed consent. The initial dose was 0.8 mg/m2/12 h, verifying plasmatic levels. Favorable response was defined both in clinical and radiological terms. MAIN RESULTS: Sirolimus was employed in nine patients, median age 14 months old (1 month-14 years), 66% girls. Five complex micro-cystic lymphatic malformations (LM), one multifocal lynphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia, one kaposiform lymphangiomatosis, one lymphatic-venous malformation and one kaposiform hemangioendothelioma (KHE) were treated. Median treatment was 4 months (IQR 2-18 months). Resolution or improvement was objectified in four patients (44%). KHE patient presented complete resolution after two months of treatment. Two patients with micro-cystic LM and the one with lymphatic-venous malformation improved after a median treatment of three months. Two patients presented rebound effect after discontinuing treatment. Three patients had hypertransaminasemia and hypercholesterolemia without requiring medical treatment. CONCLUSION: Sirolimus presented mild effects for treatment of complex VA in our study, but was highly resolutive at KHE.

OBJETIVOS: Los inhibidores mTOR se están utilizando para el tratamiento de anomalías vasculares (AV) complejas sin respuesta a tratamientos convencionales. Presentamos nuestros resultados en pacientes pediátricos tratados con sirolimus. METODOS: Análisis retrospectivo de pacientes tratados con Sirolimus, entre 2014 y 2017, describiendo el tipo de anomalía vascular, respuesta al tratamiento y complicaciones derivadas de su empleo. Se incluyeron pacientes con anomalías vasculares complejas, tras firma del consentimiento informado y con dosis inicial de 0,8 mg/m2/12 horas, monitorizando niveles plasmáticos. Se definió respuesta favorable tanto en términos clínicos como radiológicos. RESULTADOS: Recibieron sirolimus 9 pacientes, mediana de edad de 14 meses (RIQ: 1 mes-14 años). El 66% fueron niñas. Se trataron 5 malformaciones linfáticas (ML) microquísticas complejas (en algunas como coadyuvante a otros tratamientos), 1 linfangioendoteliomatosis multifocal con trombopenia, 1 linfangiomatosis kaposiforme, 1 malformación mixta veno-linfática, 1 hemangioendotelioma kaposiforme (HEK). Mediana de tratamiento: 4 meses (2-18 meses). En 6 pacientes (66%) se objetivó resolución o mejoría de las lesiones. El paciente con HEK mostró resolución completa tras 2 meses de tratamiento. En dos pacientes con ML microquística y en el paciente con malformación mixta, se apreció mejoría clínica y disminución del tamaño de las lesiones tras una mediana de tratamiento de 3 meses. Se apreció efecto rebote en dos ML al suspender el tratamiento. Tres pacientes presentaron hipertransaminasemia e hipercolesterolemia, sin precisar tratamiento médico. CONCLUSIONES: En nuestro estudio, objetivamos que el sirolimus tuvo una eficacia moderada en el tratamiento de AV complejas, pero fue resolutivo en el HEK.

Infección de herida quirúrgica neonatal: encuesta multicéntrica sobre medidas profilácticas / Neonatal surgical site infection: multicentric survey on prophylactic measures

Objetivos. La infección de herida quirúrgica (IHQ) es una causa frecuente de morbimortalidad en Neonatología. Existen factores de riesgo conocidos: tipo de cirugía (sucia/contaminada/limpia), prematuridad, duración de intervención, hipoalbuminemia, infección previa, ventilación mecánica prolongada y contaminación de vía central. Otros factores perioperatorios no han sido estudiados en neonatos, sí en adultos. Desarrollamos una encuesta sobre las actitudes y las medidas, intraoperatorias y de manejo de herida. Pretendemos dilucidar si existe consenso sobre la profilaxis de IHQ neonatal. Métodos. Encuesta con 22 ítems, basada en la guía de prevención de la IHQ en adultos (Surgical Infection Society, 2008). Cada ítem cuestiona temas sobre hábitos perioperatorios, intra y postoperatorios, relacionados con el manejo de la herida quirúrgica en el neonato, y consta de dos preguntas, según sea cirugía sucia/urgente o limpia/contaminada. Las opciones de respuesta son 4: siempre, con frecuencia, raramente y nunca. Enviamos la encuesta a cirujanos pediátricos españoles mediante correo electrónico en el primer trimestre del 2012. Resultados. Se enviaron 159 encuestas. 51 (32%) respondieron. 69% emplean clorhexidina para preparar campo, 25% usan povidona iodada. Solo el 51% refirió dejar actuar siempre un minuto el antiséptico. 69% nunca usan bisturí eléctrico en piel para ampliar herida. No hubo respuestas unánimes en cuanto al uso de paños adhesivos protectores del campo, la irrigación de planos con suero o antisépticos durante el cierre, el empleo de drenajes, cambio de guantes y/o material al iniciar el cierre (cirugía sucia). El 72% y el 82% nunca emplean cianocrilato como cierre o apósito en neonatos, respectivamente. En cirugía sucia, 43% suturan piel con intradérmica y 49% con puntos sueltos. Conclusiones. La distribución de respuestas refleja la falta de consenso sobre los aspectos de la técnica quirúrgica y el manejo perioperatorio que podrían estar relacionados con la profilaxis de IHQ neonatal

Objectives. Surgical site infection (SSI) has a considerable impact on neonatal morbidity. There are known risk factors such type of surgery (clean/contaminated), prematurity, surgical length, hypoalbuminemia, previous infection, prolonged mechanical ventilation, and so on. Many perioperative factors have not been studied, opposite to adults. We have developed a survey on intraoperative attitudes and measures, as surgical wound management in Neonates among pediatric surgeons, to seek for a wider consense. Methods. Multi-response survey with 22 items, based on the Surgical Infection Society NIH 2008 clinical guideline. Each item poses a question on perioperative attitudes, surgical aspects and wound management. Each question is subdivided in two categories, depending on urgency and type of surgery (clean/contaminated) Results. 159 surveys were sent. Among those, we received back 51 (32%). 69% of the interviewed surgeons use clorhexidin to prepare surgical field, 25% use Iodine solutions. 69% never use diathermy to incise skin. There was no agreement on the use of sterile plastic adhesive drapes, intra-cavity lavage, changing surgical gloves/material, or wound irrigation during closure. 82% never use cyanocrilate dressing. Intracuticular skin suture and simple stitches were used indistinctly. Wound management and dressings were not uniform and depended on each pediatric unit. Conclusions. The survey reflects the lack of consensus regarding prophylactic measures and wound management among pediatric surgeons who care after surgical neonates

Quistes mesentéricos en la edad pediátrica: ¿qué son en realidad? / Mesenteric cysts in children

OBJETIVOS: Los quistes mesentéricos (QM) son tumores quísticos benignos, integrados en el tejido del mesenterio o del epiplón. Hemos revisado los casos de QM no enterógeno. MATERIAL Y MÉTODOS: Revisión de historias clínicas y biopsias de los casos intervenidos de QM en el periodo 2002-2012. RESULTADOS: Encontramos a 7 pacientes, edad media de 5,3 a˜nos (rango 3-11). El diagnóstico fue ecográfico en todos, salvo en uno. Todos presentaron dolor abdominal; 5 (71,4%) vómitos; 4 (57%) distensión abdominal; 3 (42,8%) fiebre; ninguno presentó obstrucción abdominal completa, aunque 2 pacientes (28,6%) presentaron suboclusión. El quiste fue pediculado o sésil en todos menos en uno, que englobaba raíz de mesocolon y retroperitoneo. La histología de todos ellos reveló malformación linfática. No hubo recurrencias. CONCLUSIONES: Los quistes mesentéricos en niños son en su mayoría malformaciones linfáticas del mesenterio, con clínica muy variada. En el 50-60% están integrados en el mesenterio y requieren resección del asa afectada y anastomosis

OBJECTIVES: Mesenteric cysts (MC) are benign cystic tumors that grow within mesentery or omentum tissue. We have reviewed the cases of MC reported and operated on in our centre. MATERIAL AND METHODS: Retrospective review of clinical records of MC cases during the period 2002-2012 RESULTS: A total of 7 patients were found. Mean age was 5.3 years (range 3-11). Abdominal ultrasound was the diagnostic tool in all cases, except for one, which was diagnosed during laparotomy. All presented abdominal pain, 5 (71.4%) vomiting, 4 (57%) gross abdominal distension, 3 (42.8%) fever, and none presented complete abdominal obstruction, although 2 patients (28.6%) had slight sub-occlusion symptoms. All MC were pedicled or sesil, except for our last case, which extended into the retroperitoneum. All specimens were reported as Limphatic Malformation. None recurred. CONCLUSIONS: MC in children are mostly Lymphatic Malformations of mesentery or omentum origin, and clinical presentation varies from chronic abdominal pain to sudden-onset peritonitis or volvulus. About 50-60% require intestinal resection and anastomosis

[Neonatal surgical site infection: multicentric survey on prophylactic measures]. / Infección de herida quirúrgica neonatal: encuesta multicéntrica sobre medidas profilácticas.

OBJECTIVES: Surgical site infection (SSI) has a considerable impact on neonatal morbidity. There are known risk factors such type of surgery (clean/contaminated), prematurity, surgical length, hypoalbuminemia, previous infection, prolonged mechanical ventilation, and so on. Many perioperative factors have not been studied, opposite to adults. We have developed a survey on intraoperative attitudes and measures, as surgical wound management in Neonates among pediatric surgeons, to seek for a wider consense. METHODS: Multi-response survey with 22 items, based on the Surgical Infection Society NIH 2008 clinical guideline. Each item poses a question on perioperative attitudes, surgical aspects and wound management. Each question is subdivided in two categories, depending on urgency and type of surgery (clean/contaminated). RESULTS: 159 surveys were sent. Among those, we received back 51 (32%). 69% of the interviewed surgeons use clorhexidin to prepare surgical field, 25% use Iodine solutions. 69% never use diathermy to incise skin. There was no agreement on the use of sterile plastic adhesive drapes, intra-cavity lavage, changing surgical gloves/material, or wound irrigation during closure. 82% never use cyanocrilate dressing. Intracuticular skin suture and simple stitches were used indistinctly. Wound management and dressings were not uniform and depended on each pediatric unit. CONCLUSIONS: The survey reflects the lack of consensus regarding prophylactic measures and wound management among pediatric surgeons who care after surgical neonates.

OBJETIVOS: La infección de herida quirúrgica (IHQ) es una causa frecuente de morbimortalidad en Neonatología. Existen factores de riesgo conocidos: tipo de cirugía (sucia/contaminada/limpia), prematuridad, duración de intervención, hipoalbuminemia, infección previa, ventilación mecánica prolongada y contaminación de vía central. Otros factores perioperatorios no han sido estudiados en neonatos, sí en adultos. Desarrollamos una encuesta sobre las actitudes y las medidas, intraoperatorias y de manejo de herida. Pretendemos dilucidar si existe consenso sobre la profilaxis de IHQ neonatal. METODOS: Encuesta con 22 ítems, basada en la guía de prevención de la IHQ en adultos (Surgical Infection Society, 2008). Cada ítem cuestiona temas sobre hábitos perioperatorios, intra y postoperatorios, relacionados con el manejo de la herida quirúrgica en el neonato, y consta de dos preguntas, según sea cirugía sucia/urgente o limpia/contaminada. Las opciones de respuesta son 4: siempre, con frecuencia, raramente y nunca. Enviamos la encuesta a cirujanos pediátricos españoles mediante correo electrónico en el primer trimestre del 2012. RESULTADOS: Se enviaron 159 encuestas. 51 (32%) respondieron. 69% emplean clorhexidina para preparar campo, 25% usan povidona iodada. Solo el 51% refirió dejar actuar siempre un minuto el antiséptico. 69% nunca usan bisturí eléctrico en piel para ampliar herida. No hubo respuestas unánimes en cuanto al uso de paños adhesivos protectores del campo, la irrigación de planos con suero o antisépticos durante el cierre, el empleo de drenajes, cambio de guantes y/o material al iniciar el cierre (cirugía sucia). El 72% y el 82% nunca emplean cianocrilato como cierre o apósito en neonatos, respectivamente. En cirugía sucia, 43% suturan piel con intradérmica y 49% con puntos sueltos. CONCLUSIONES: La distribución de respuestas refleja la falta de consenso sobre los aspectos de la técnica quirúrgica y el manejo perioperatorio que podrían estar relacionados con la profilaxis de IHQ neonatal.

[Neonatal use of propranolol for segmental facial hemangiomas]. / Uso neonatal del propranolol en hemangiomas segmentarios faciales.

INTRODUCTION: Segmental cervico facial hemangiomas are defined as those longer than 5 cm, affecting a specific facial area. These lesions can be eventually associated with the PHACE syndrome. Our aim is to propose neonatal treatment with propranolol, showing its efficacy/safety, given the scarce evidence on its neonatal use. CLINICAL OBSERVATION: After written informed consent, four patients with segmental facial hemangioma were treated with propranolol in the neonatal period. Adverse effects were registered during initial admission. Three of the four patients had PHACE syndrome. Propranolol was effective in 100% of patients, showing hemangioma´s involution without any adverse effect. COMMENTS: In our series, propranolol was effective and showed no side effects in the neonatal period. If propranolol benefits are greater than its risks, administration of the lowest effective dose is recommended, under hospital surveillance, starting shortly after diagnosis, in order to achieve improved efficacy.

INTRODUCCION: Los hemangiomas cérvico-faciales son considerados segmentarios cuando afectan a un área específica de la cara y miden más de 5 cm y, en ocasiones, forman parte del síndrome de PHACE. Nuestro objetivo es proponer el tratamiento de dichos hemangiomas con propranolol en etapa neonatal, mostrando su eficacia/seguridad dado que existe poca evidencia al respecto. OBSERVACION CLINICA: Revisamos 4 pacientes diagnosticados de hemangioma segmentario facial. Los neonatos fueron tratados de forma hospitalaria inicial con propranolol, tras firma de consentimiento informado, y fueron ingresados para control de aparición de complicaciones. Tres de los cuatro casos clínicos fueron diagnosticados de síndrome de PHACE. El propranolol fue efectivo en el 100% de los pacientes, demostrando involución de los hemangiomas. COMENTARIOS: En nuestra serie el propranolol fue eficaz sin evidenciar complicaciones en el período neonatal. Si los beneficios del propranolol sobrepasan los riesgos, se recomienda administrar la menor dosis eficaz, de forma hospitalaria y precoz para obtener mejores resultados.

[Mesenteric cysts in children]. / Quistes mesentéricos en la edad pediátrica: ¿qué son en realidad?

OBJECTIVES: Mesenteric cysts (MC) are benign cystic tumors that grow within mesentery or omentum tissue. We have reviewed the cases of MC reported and operated on in our centre. MATERIAL AND METHODS: Retrospective review of clinical records of MC cases during the period 2002-2012 RESULTS: A total of 7 patients were found. Mean age was 5.3 years (range 3-11). Abdominal ultrasound was the diagnostic tool in all cases, except for one, which was diagnosed during laparotomy. All presented abdominal pain, 5 (71.4%) vomiting, 4 (57%) gross abdominal distension, 3 (42.8%) fever, and none presented complete abdominal obstruction, although 2 patients (28.6%) had slight sub-occlusion symptoms. All MC were pedicled or sesil, except for our last case, which extended into the retroperitoneum. All specimens were reported as Limphatic Malformation. None recurred. CONCLUSIONS: MC in children are mostly Lymphatic Malformations of mesentery or omentum origin, and clinical presentation varies from chronic abdominal pain to sudden-onset peritonitis or volvulus. About 50-60% require intestinal resection and anastomosis.

Rápida respuesta de hemangioma hepático multifocal al tratamiento con propranolol / Rapid response of a multifocal liver hemangioma to propranolol treatment

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