RESUMO
Dois aspectos importantes da esclerose lateral amiotrofica (ELA) foram estudados neste trabalho, do ponto de vista clinico e anatomopatologico: os disturbios mentais e a atrofia cortical. Os nove casos da serie, exceto um (caso 8), foram submetidos a necropsia, tanto para confirmacao diagnostica, quanto para exame da cortex cerebral (principalmente regioes anteriores dos lobos frontais e temporais). No caso 8 o diagnostico anatomopatologico da atrofia cortical foi feito atraves da biopsia. Atrofia cortical de moderada intensidade foi encontrada em sete casos, sobretudo na regiao anterior do lobo frontal (regiao examinada). Espongiose superficial (camadas 2 e 3) foi encontrada em quatro casos. A tomografia computadorizada cerebral (TCC) demonstrou atrofia cortical nos dois casos (8 e 9) em que foi realizada. Demencia foi diagnosticada em tres casos (1, 8 e 9) associada a atrofia cortical como importante manifestacao clinica, precedendo, em dois casos (1 e 9), os disturbios neurologicos classicos. Os achados clinicos e anatomopatologicos demonstraram a relacao entre o processo patologico basico, a atrofia cortical e a manifestacao demencial na doenca de Charcot.
