Sebaceoma associated with seborrheic keratosis.

Sebaceoma associated with seborrheic keratosis has only been described once in the literature. Herein, we present an additional case in a 69-year-old woman who complained of a multicolored plaque on the left breast. Dermatoscopy showed a central orange lesion with orange globules suggestive of dilated glands. The periphery of the lesion was brown and gray, with some more pigmented zones. The histopathological study demonstrated a seborrheic keratosis in the peripheral areas, whereas the central part of the lesion was a sebaceoma. We performed an immunohistochemical study with antibodies against MSH6, MSH2, MLH1, and PMS2, which demonstrated preserved nuclear expression of the mismatch repair proteins, therefore ruling out Muir-Torre syndrome.

Congenital hyponychia of the hands with lymphangiectases: a new entity?

We present a case of 58-year-old woman with congenital hyponychia of the ten fingers and oedema of the fingertips as the only cutaneous alterations. There was no associated systemic condition or additional ectodermal abnormality. The biopsy showed lymphangiectases mainly confined to the papillary dermis but also in the reticular dermis. We propose the designation "congenital hyponychia of the hands with lymphangiectases" for this apparently not previously described condition.

Paniculitis lúpica en un niño con lupus discoide crónico / Lupus panniculitis in a boy with chronic discoid lupus

La paniculitis lúpica o lupus eritematoso profundo (LEP) es una forma poco frecuente de lupus eritematoso, que suele presentarse en mujeres de edad media. Son raros los casos comunicados en edad pediátrica. Clínicamente se caracteriza por la presencia de nódulos firmes en cara, nalgas y parte proximal de extremidades con tendencia a dejar áreas deprimidas de atrofia cutánea en su resolución. Puede presentarse aislado o asociado a lesiones de lupus eritematoso discoide (LED) o lupus eritematoso sistémico (LES). La histología se considera característica. Se presenta el caso de un varón con lesiones de lupus discoide desde los 4 años de edad, que a los 12 años desarrolló lesiones de LEP (AU)

Poroqueratosis lineal / Linear Porokeratosis

La poroqueratosis lineal (PL) es una infrecuente variante de poroqueratosis, que aparece típicamente en la infancia. Clínicamente presenta lesiones de poroqueratosis de distribución lineal siguiendo las líneas de Blaschko. Presentamos un caso de PL en una joven de 21 años, localizado en el miembro inferior izquierdo. Debido a la falta de una terapia efectiva y la posibilidad de degeneración maligna de las lesiones cutáneas, la PL debería incluirse siempre en el diagnóstico diferencial de las dermatosis lineales de la infancia (AU)

Síndrome cardiofaciocutáneo con acantosis nigricans / Cardiofaciocutaneous syndrome with acantthosis nigricans

Se describe un nuevo caso de síndrome cardiofaciocutáneo, y se hace especial referencia a la presencia de lesiones típicas de acantosis nigricans en axilas. Se trataba de un varón de 17 años que presentaba como rasgos generales retraso mental moderado, anomalías en el fenotipo craneofacial y miocardiopatía hipertrófica. Desde el punto de vista cutáneo mostraba queratosis folicular diseminada con alopecia cicatrizal en cejas, múltiples nevos pigmentarios, acantosis nigricans en axilas y cabello ensortijado (AU)

Síndrome cardiofaciocutáneo con acantosis nigricans / Cardiofaciocutaneous syndrome with acanthosis nigricans

Se describe un nuevo caso de síndrome cardiofaciocutáneo, y se hace especial referencia a la presencia de lesiones típicas de acantosis nigricans en axilas. Se trataba de un varón de 17 años que presentaba como rasgos generales retraso mental moderado, anomalías en el fenotipo craneofacial y miocardiopatía hipertrófica. Desde el punto de vista cutáneo mostraba queratosis folicular diseminada con alopecia cicatrizal en cejas, múltiples nevos pigmentarios, acantosis nigricans en axilas y cabello ensortijado (AU)

Síndrome de Birt-Hogg-Dube / Birt-hogg-dube syndrome

Los fibromas perifoliculares, los fibrofoliculomas y tricodiscomas son tumores benignos derivados del aparato pilosebáceo. Describimos el caso de un varón de 40 años con neumotórax espontáneo y múltiples fibrofoliculomas (síndrome de Birt-Hogg-Dube), y discutimos sobre si estas tumoraciones podrían tratarse de variantes histopatológicas de una lesión única, provocadas por la interpretación de diferentes planos de sección (AU)