Trauma hepático grave con compromiso vascular y fuga biliar. Reporte de dos casos / Severe liver trauma with vascular compromise and biliary leak. Report of two cases

Introducción: El hígado se lesiona con mayor frecuencia en un trauma de abdomen de alta energía, con una incidencia entre 1 % y 8 %. Las lesiones traumáticas de las vías biliares son muy raras. Casos clínicos: Presentamos dos pacientes con trauma hepático grave, y compromiso ex-trahepático vascular y de la vía biliar; y el abordaje quirúrgico para preservar funcional-mente ambos lóbulos: Masculino de 1 año, trauma hepático grado V, lesión incompleta de vena porta derecha, a nivel de la bifurcación y del conducto biliar hepático izquierdo. Se reparó el daño portal y de la vía biliar. Femenina de dos años, trauma cerrado de abdomen, lesión del parénquima de lóbulo derecho del hígado, sección total del conducto hepático izquierdo, y contusión pancreática asociada. En ambos casos se realizó una hepáticoyeyunostomía en Y de Roux y conservación de ambos lóbulos. Conclusión: En los traumas complejos hepáticos que involucran ambos lóbulos, la evolución depende de calidad de la masa residual. La cirugía conservadora con reconstrucciones vasculares y biliares, evita un fallo hepático agudo, permite ganar tiempo hasta la regeneración funcional del parénquima y proteger de una eventual insuficiencia hepática post-operatoria.

Introduction: The liver is more frequently injured in high-energy abdominal trauma, with an incidence between 1% and 8%. Traumatic injuries to the bile ducts are infrequent. Clinical cases: We present two patients with severe liver trauma and extrahepatic vascular and bile duct involvement and the surgical approach to preserve both lobes functionally: 1-year-old male, grade V liver trauma, incomplete injury to the right portal vein, at the level of the bifurca-tion and the left hepatic bile duct. The portal and bile duct damage was repaired. Two-year-old female, blunt abdominal trauma, injury to the parenchyma of the right lobe of the liver, whole section of the left hepatic duct, and associated pancreatic contusion. In both cases, a Roux-en-Y hepatic jejunostomy was performed, and both lobes were preserved. Conclusion: In complex liver trauma involving both lobes, the evolution depends on the quality of the residual mass. Conservative surgery with vascular and biliary reconstructions avoids acute liver failure, allows time to gain until the funct.

Síndrome lumbocostovertebral. Reporte de un caso / Lumbocostovertebral syndrome. A case report

Introducción. El síndrome lumbocostovertebral es una anomalía poco frecuente, que afecta a los cuerpos vertebrales, las costillas y músculos de la pared abdominal, y puede estar asociada a múltiples anomalías congénitas. Requiere un manejo multidisciplinario y tratamiento quirúrgico temprano para evitar complicaciones. Caso clínico. Se reporta el caso de un neonato masculino de 10 días de edad, que presentó desde el nacimiento 2 tumoraciones lumbares derechas, una que aumentaba de tamaño con el llanto, correspondió a una hernia lumbar, y la otra, a mielomeningocele. En estudios complementarios se evidenció fusión de costillas, fusión de cuerpos vertebrales lumbares, sacros (hemivértebras) y defecto de pared abdominal con protrusión de contenido intestinal. Se realizó cierre de la hernia lumbar con refuerzo protésico de pericardio bovino, sin complicaciones. Conclusión. En defectos extensos, como el que se reporta en este paciente, puede ser recomendable emplear material protésico. El pericardio bovino aparece como una opción segura, bien tolerada y eficaz para estos pacientes en particular. Este síndrome es una entidad rara, que amerita un equipo multidisciplinario para la resolución quirúrgica temprana y con ello evitar complicaciones.

Introduction. Lumbocostovertebral syndrome is a rare anomaly that affects the vertebral bodies, ribs and muscles of the abdominal wall, and can be associated with multiple congenital abnormalities. It requires multidisciplinary management and early surgical treatment to avoid complications. Clinical case. The case of a 10-day-old male neonate is reported, who presented from birth 2 right lumbar tumors, one that increased in size with crying, corresponded to a lumbar hernia, and the other, to myelomeningocele. In complementary studies, rib fusion, fusion of lumbar and sacral vertebral bodies (hemivertebrae), and abdominal wall defect with protrusion of intestinal contents were evidenced. The lumbar hernia was closed with prosthetic reinforcement with a bovine pericardium, without complications. Conclusion. In extensive defects, such as the one reported in this patient, it may be advisable to use prosthetic material. The bovine pericardium appears as a safe, well tolerated and effective option for these patients in particular. This syndrome is a rare entity, which requires a multidisciplinary team for early surgical resolution and thus avoid complications.

Prevalencia de infección del tracto urinario y factores asociados en pacientes de 0 a 5 años hospitalizados / Prevalence of urinary tract infection and associated factors in hospitalized patients aged 0 to 5 years

Introducción: La infección del tracto urinario es una afectación frecuente en niños, y su recurrencia predispone a patologías crónicas que disminuyen la sobrevida de pacientes hospitalizados. El objetivo del presente estudio fue determinar la prevalencia de infección del tracto urinario y factores asociados en niños hospitalizados de 0 a 5 años. Métodos: El presente estudio es transversal analítico, el universo lo constituyó los niños hospitalizados en pediatría de 0 -5 años del Hospital ¨José Carrasco Arteaga¨ de Cuenca-Ecuador, la muestra fue probabilística 147 casos, el muestreo fue aleatorio simple. Las variables fueron presencia de ITU, edad, sexo, nivel socio-económico, balanitis, estreñimiento, antecedentes de ITU. En el análisis bivariado se determinó asociación mediante chi cuadrado y se midió la intensidad de asociación por Razón de prevalencia (RP) con un Intervalo de confianza del 95% y un valor significativo de P< 0.05. Resultados: Fueron 147 casos. La prevalencia de ITU fue 10.6%, se presentaron como factores protectores: edad < 1 año RP 0.21 (IC 95% 0.16-0.42, P<0.001) y el sexo masculino RP 0.28 (IC 0.18-0.471, P<0.001). Los factores de riesgo fueron: el nivel socioeconómico medio-bajo RP 1.70 (IC 1.01-2.86, P=0.04), balanitis RP 3.23 (IC 2.48-4.21, P=0.012), fimosis RP 29.37 (IC 6.34-136.3., P<0.001), sinequias RP 1.43 (IC 1.14-1.79, P=0.02), el antecedente de infección del tracto urinario RP 78.91 (IC 10.72-580.7, P<0.001) y estreñimiento RP 4.51 (IC 2.16-9.50, P<0.001). La hidronefrosis fue el hallazgo ecográfico más frecuente RP 78.9 (IC 10.7-580.7, P<0.001). Conclusiones: El sexo masculino fue un factor protector, y alteraciones anatómicas del tracto urinario fueron los mayores factores de riesgo.

Introduction: Urinary tract infection is a frequent affliction in children, and its recurrence predisposes the patient to chronic pathologies that decrease the survival of hospitalized patients. The objective of the present study was to determine the prevalence of urinary tract infection and associated factors in hospitalized children aged 0 to 5 years. Methods: The present study is cross-sectional analytical. The universe was made up of children hospitalized in pediatrics, aged 0-5 years, at "José Carrasco Arteaga" Hospital in Cuenca-Ecuador. The sample was probabilistic, with 147 cases, while the sampling was simple random. The variables were the presence of UTI, age, sex, socioeconomic status, balanitis, constipation, and history of UTI. In the bivariate analysis, the association was determined using chi-square, and the intensity of the association was measured by prevalence ratio (PR) with a 95% confidence interval and a significant value of P <0.05. Results: There were 147 cases. The prevalence of UTI was 10.6%. The following were presented as protective factors: age <1 year PR 0.21 (95% CI 0.16-0.42, P <0.001) and male sex PR 0.28 (CI 0.18-0.471, P <0.001). The risk factors were: low-middle socioeconomic level PR 1.70 (CI 1.01-2.86, P = 0.04), balanitis PR 3.23 (CI 2.48-4.21, P = 0.012), phimosis PR 29.37 (CI 6.34-136.3., P <0.001), synechiae PR 1.43 (CI 1.14-1.79, P= 0.02), history of urinary tract infection PR 78.91 (CI 10.72-580.7, P <0.001), and constipation PR 4.51 (CI 2.16-9.50, P <0.001 ). Hydronephrosis was the most frequent ultrasound finding PR 78.9 (CI 10.7-580.7, P <0.001). Conclusions: Male sex was a protective factor, and anatomical alterations of the urinary tract were the major risk factors.

Cardiopatías congénitas, tratamiento quirúrgico y sus complicaciones en población pediátrica del Hospital Vicente Corral Moscoso, 2017 - Agosto 2019 / Congenital heart diseases, surgical treatment and complications in pediatric sample of Hospital Vicente Corral Moscoso, 2017-August 2019.

INTRODUCCIÓN: El corazón es el órgano más comúnmente afectado por anormalidades congénitas, con una incidencia de 0.8 por cada 100 nacidos vivos. Cerca de dos tercios de todos los procedimientos son en la actualidad realizados antes del año de edad, lo que mejora la sobrevida y la calidad de vida. Este estudio busca determinar cuáles son las principales intervenciones quirúrgicas realizadas para tratar las cardiopatías congénitas y sus complicaciones. MATERIALES Y MÉTODOS: Se realizó un estudio observacional, descriptivo de corte transversal; con 70 pacientes pediátricos diagnosticados y tratados quirúrgicamente por cardiopatías congénitas. Los datos fueron tomados de las historias clínicas mediante un formulario. El análisis estadístico se realizó utilizando el programa SPSS versión 15. RESULTADOS: La mediana de la edad fue de 1.1 años, el 60% fueron de sexo femenino. El 90% de las cardiopatías fueron no cianógenas. El diagnóstico más frecuente fue la persistencia del conducto arterioso (58.57%), seguido de la comunicación interventricular (12.86%). Según el tipo de procedimiento el 58.57% se realizaron para cierre de persistencia del conducto arterioso y un 12.86% fueron reparaciones quirúrgicas para cierre de comunicación interventricular. La mediana de estadía en la unidad de cuidados intensivos fue de 4 días y la mediada de estadía en la sala general de 5 días. La principales complicaciones observadas en esta población pediátrica sometida a un procedimiento quirúrgico fueron: la neumonía (11.4%) y la sepsis de origen no especificado (8.6%). CONCLUSIÓN: Los tratamientos para las cardiopatías congénitas se realizaron a edades tempranas (Media =2.5 ± 3.2 años). Más de la mitad de los procedimientos quirúrgicos realizados para cardiopatías quirúrgicas fueron para corregir la persistencia del conducto arterioso y la principal complicación fue la neumonía.

BACKGROUND: The heart is the most commonly affected organ by congenital diseases, with and incidence of 0.8 per 100 newborns. Nearly two thirds of all the surgical procedures are now a days performed before the first year of life, improving survival rate and life quality. This study aims to determine the frequency of the surgical interventions performed to treat congenital heart diseases and its complications. METHODS: An observational, descriptive cross sectional study was carried out; with 70 pediatric patients diagnosed and surgically treated for congenital heart diseases. The data was collected from the patient's medical records using a form. Statistical analysis was performed using SPSS version 15 software. RESULTS: The median age was 1.1 years, 60% of the sample were women. 90% of the heart diseases were non-cyanogenic. The most frequent diagnosis was: persistence of the arterial duct (58.57%), followed by interventricular communication (12.86%). The type of procedures corresponds to the heart disease, thus 58.57% were performed for closure of arterial duct persistence and 12.86% were surgical repairs for closure of interventricular communication. The median stay in the intensive care unit was 4 days and the median stay in general hospitalization room was 5 days. The main complications in this pediatric population undergoing a surgical procedure were: pneumonia (11.4%) and sepsis of unspecified origin (8.6%). CONCLUSION: Treatment for heart diseases were performed at early ages (average age= 2.5±3.2). More than half of the surgical procedures for congenital heart disease were performed to correct the persistence of the ductus arteriosus, the main complication was pneumonia.

A propósito de un caso: Resolución quirúrgica en dos tiempos de Pentalogía de Cantrell / Case Report: Two-stage surgical resolution of Cantrell's Pentalogy

INTRODUCCIÓN: La pentalogía de Cantrell abarca la presencia de cinco defectos congénitos que representan un gran desafío para los cirujanos. Las anomalías del corazón, pericardio, diafragma, esternón y pared abdominal anterior son los hallazgos principales. Su incidencia es baja, sin embargo, es fundamental identificarla oportunamente para adoptar una terapia adecuada para todos los defectos descritos, puesto que se reporta una mortalidad elevada. CASO CLÍNICO: Se trató de un recién nacido a término, de sexo masculino, con antecedentes de defecto de la pared abdominal compatible con onfalocele detectado mediante ecografía prenatal. Tras cesárea programada, se evidenció defecto en la pared abdominal a través del cual emergían el lóbulo hepático izquierdo, intestinos y corazón; el esternón además presentaba una fisura baja. En ecocardiograma se evidenció foramen oval permeable, insuficiencia tricuspídea leve e hipertensión pulmonar severa. EVOLUCIÓN: Se decidió su manejo quirúrgico inmediato. Se colocó silo, con cierre progresivo de la línea media en 7 días. En segundo tiempo quirúrgico, se corrigió el defecto diafragmático y pericárdico con prótesis de pericardio bovino. Pese a la evolución adecuada de la cirugía, a los 28 días, el paciente presentó cianosis súbita, sin responder a maniobras de reanimación y falleció. CONCLUSIÓN: La Pentalogía de Cantrell es una enfermedad rara, con características clínicas, anatómicas y embriológicas peculiares, representa un desafío único para los cirujanos. Su diagnóstico temprano, así como el seguimiento durante el embarazo, la planificación de una cesárea en un centro de alto nivel y la aproximación quirúrgica inmediata con un equipo multidisciplinario, son componentes clave en el manejo integral de pacientes con Pentalogía de Cantrell.

BACKGROUND: Cantrell's pentalogy includes the presence of five birth defects that represent a great challenge for surgeons. Abnormalities of the heart, pericardium, diaphragm, sternumand anterior abdominal wall are the main findings. Its incidence is low, however, it is essential to identify Cantrell´s pentalogy timely to adopt an adequate therapy for all specific defects, since it has high mortality. CASE REPORT: The patient was a full- term male newborn, with a history of abdominal wall defect compatible with an omphalocele detected by prenatal ultrasound. After the caesarean section, the abdominal wall defect was notable, the left liver lobe, intestines and heart emerged through it, the sternum also had a low fissure. The echocardiogram revealed a permeable oval foramen, mild tricuspid regurgitation, and severe pulmonary hypertension. EVOLUTION: Immediate surgical management was decided. Silo was placed, with progressive closure of the midline in 7 days. During the second surgical procedure, the diaphragmatic and pericardial defect was corrected with a bovine pericardial prosthesis. Despite the adequate evolution after surgery, at day 28 he presented with sudden cyanosis and didn't respond to cardiopulmonary resuscitation and died. CONCLUSIONS: Cantrell's Pentalogy is a rare disease, with peculiar clinical, anatomical and embryological characteristics, it represents a unique challenge for surgeons. Early diagnosis, as well as follow-up during pregnancy, planning a cesarean section in a high-level center and immediate surgical approach with a multidisciplinary team, are the key components in the management of patients with Cantrell's Pentalogy.

Registro electrónico de pacientes Delfos en Cardiología y Cirugía cardiovascular / DELFOS electronic patient record in Pediatric Cardiology and Cardiovascular Surgery

Introducción: El interés por los registros electrónicos de pacientes ha crecido significativamente en los últimos años. En Cuba no existe un sistema de registro electrónico de pacientes en cardiología y cirugía cardiovascular pediátrica. Objetivo: Diseñar y aplicar una herramienta informática que permita gestionar toda la información de los pacientes atendidos en la Red Cardiopediátrica Nacional, para apoyar la toma de decisiones gerenciales, clínicas, docentes e investigativas. Método: Se utilizó el software FileMaker pro 11, se programó de forma cooperativa con los usuarios un sistema de módulos independientes conectados en tiempo real que abarca desde la admisión hasta el seguimiento y la rehabilitación. La entrada de datos es validada, los cálculos se ejecutan automáticamente y se muestran en gráficos. Se implementó un servidor para compartir el sistema en todos los departamentos del hospital y en la web, con sus correspondientes permisos de acceso y autentificación. Resultados: Se logra un nivel alto de empleo, disminuyó el tiempo de obtener informes y otras salidas con mayor confiabilidad, organización y satisfacción de los usuarios finales en relación con las historias clínicas impresas. La información puede ser exportada en PDF o EXCEL. Se facilitan los accesos a enlaces de internet. La versión final quedó registrada en el Centro Nacional de Derecho de Autor con el número 2411 de 2012. Conclusiones: El "DELFOS" es una herramienta informática multiusuario de fácil utilización, que posibilita de modo seguro, rápido, estable y eficiente, el registro, procesamiento y recuperación en tiempo real de los datos de los pacientes y su empleo en la práctica clínica(AU)

Libro electrónico para la gestión del conocimiento de la investigación científica en el posgrado de especialidad en Ciencias Médicas / E-book for Knowledge Management in Scientific Research Conducted in the Medical Sciences Graduate Program

La formación del educando en el posgrado de especialidad en Ciencias Médicas (residente) contempla las actividades investigativas: proyecto de investigación, trabajo de terminación de especialidad, eventos científicos y publicación científica. Las lagunas de conocimiento en el residente conducen a problemas, materializados tanto en la mala calidad del proyecto de investigación y del trabajo de terminación de especialidad como en la falta de autonomía para tomar decisiones, lo que afecta su formación integral. Se propuso confeccionar el libro electrónico de gestión del conocimiento para la investigación científica, de forma integrada para residentes. El libro, en la versión 1, se diseño en el programa Crheasoft 2,0. Se estructuró en: presentación, módulos de inicio, temario y complementario. Compendia conocimientos condensados de: gestión investigativa, metodología de la investigación, estadística, gestión de la información, computación, lingüística e idiomáticos. Posibilita guiar la realización de las actividades curriculares investigativas y favorece la independencia del aprendizaje.

The training of students enrolled in the Medical Sciences graduate program (residents) includes research activities such as research projects, the final paper of the specialty, scientific events and scientific publications. Knowledge gaps in residents lead to problems seen in both the poor quality of the research project and the final paper of the specialty and in the lack of autonomy to make decisions, affecting their overall training. An electronic book aimed at residents was created for knowledge management in scientific research. The first version was designed using the Crheasoft 2.0 program. It consists of: presentation, start modules, list of topics and complementary information. It comprises condensed knowledge on: research management, research methodology, statistics, information management, computer science, linguistics and language. This e-book contributes to the execution of research activities and promotes learning independence.

Predictores ecocardiográficos de disfunción subclínica de ventrículo derecho sistémico / Echocardiographic predictors of subclinical systemic right ventricular dysfunction

Introducción: La transposición de grandes arterias con corrección quirúrgica fisiológica predispone a la disfunción del ventrículo derecho sistémico. Se considera que los pacientes asintomáticos tienen una disfunción subclínica de este ventrículo. La ecocardiografía transtorácica se muestra sensible para evaluar la función ventricular derecha. Hasta la fecha, el tratamiento médico se inicia cuando el paciente comienza con síntomas sugestivos de disfunción ventricular. Objetivo: Estimar predictores ecocardiográficos de disfunción subclínica de ventrículo derecho sistémico. Método: Estudio observacional y prospectivo desde mayo 2011 hasta diciembre 2012. La muestra (n=65) se dividió en dos grupos: asintomáticos (n=33) y sintomáticos (n=32), según la ausencia o presencia de síntomas sugestivos de disfunción clínica del ventrículo derecho. Resultados: Los dos grupos resultaron homogéneos en relación con la edad y el tiempo de operación. En ambos se mostró hipertrofia de la pared anterior del ventrículo derecho, aunque menor en el grupo asintomático (p<0.001). Se evidenció disfunción sistólica subclínica en el grupo asintomático. No existieron diferencias en la función diastólica entre ambos grupos. Existieron correlaciones entre la recorrido sistólico del anillo lateral tricuspídeo y la fracción de eyección del ventrículo derecho, tanto en el grupo asintomático (r=0,68; IC 95 por ciento 0,44 a 0,83; p<0.0001) como en el sintomático (r=0,77; IC 95 por ciento 0,59 a 0,88; p<0.0001). Se identificaron predictores ecocardiográficos de disfunción subclínica de ventrículo derecho sistémico. Conclusiones: La edad, el grosor de la pared anterior del ventrículo derecho, el tiempo de operación, y los diámetros diastólico y sistólico del ventrículo derecho constituyen predictores ecocardiográficos de disfunción subclínica de ventrículo derecho sistémico, útiles para el inicio oportuno del tratamiento médico(AU)

Repair of an anomalous origin of the left pulmonary artery from the ascending aorta.

Anomalous origin of a left pulmonary artery from the ascending aorta is a very uncommon congenital cardiac malformation. Different surgical techniques have been employed. The direct implantation has been the strategy of choice. However, postoperative restenosis across the anastomotic site is frequently observed. We present a case in which a flap of the left pulmonary artery was used downward along the main pulmonary artery after excision, in a transverse diamond-shape, of the fusion of the media wall between them. This technique is feasible and effective to achieve a noncircular anastomosis without any prosthetic material.

Pericarditis purulenta constrictiva, una complicación grave que puede ser evitada / Constrictive purulent pericarditis, an avoidable serious complication

La pericarditis purulenta se define como la ocupación del saco pericárdico por fluido purulento. Es una enfermedad de curso letal si no se trata con prontitud; la mortalidad varía de 2 a 20 por ciento. La combinación de antibioticoterapia y drenaje pericárdico provee los mejores resultados clínicos, sin embargo, existe controversia en relación con el momento y la vía para realizarlo. Algunos enfermos desarrollan adherencias pericárdicas que producen constricción con repercusión hemodinámica por compromiso del llenado diastólico de las cavidades cardíacas derechas. Se presenta un paciente masculino, de 4 años de edad y 13 kg de peso corporal, con el diagnóstico de pericarditis purulenta de un mes de evolución, con signos de respuesta inflamatoria sistémica y compromiso hemodinámico por pericarditis constrictiva. Se intervino quirúrgicamente de urgencia para realizar pericardiectomía y drenaje del absceso mediastinal. Se comentan la prevención y la conducta ante esta grave complicación

Purulent pericarditis is defined as the occupation of the pericardial sac by the purulent effusion. It is a lethal disease if not treated as early as possible since the mortality rate ranges 2 to 20 percent. The combination of antibiotics and pericardial drainage provides the best clinical results; however, there are controversies about the time and the way of performing these actions. Some patients develop pericardial adhesions that may cause constriction with hemodynamic repercussion due to compromised dyastolic filling of the right heart cavities. Here is a male 4 years-old patient weighing 13 kg, who was diagnosed with purulent pericarditis of one month of evolution and presented signs of systemic inflammation and hemodynamic compromise due to constrictive pericarditis. He was operated on at the emergency service to perform pericardiectomy and mediastinal abscess drainage. The prevention of this problem and the behavior to be followed to manage this serious complication were commented on in this report

Pericarditis purulenta constrictiva, una complicación grave que puede ser evitada / Constrictive purulent pericarditis, an avoidable serious complication

La pericarditis purulenta se define como la ocupación del saco pericárdico por fluido purulento. Es una enfermedad de curso letal si no se trata con prontitud; la mortalidad varía de 2 a 20 por ciento. La combinación de antibioticoterapia y drenaje pericárdico provee los mejores resultados clínicos, sin embargo, existe controversia en relación con el momento y la vía para realizarlo. Algunos enfermos desarrollan adherencias pericárdicas que producen constricción con repercusión hemodinámica por compromiso del llenado diastólico de las cavidades cardíacas derechas. Se presenta un paciente masculino, de 4 años de edad y 13 kg de peso corporal, con el diagnóstico de pericarditis purulenta de un mes de evolución, con signos de respuesta inflamatoria sistémica y compromiso hemodinámico por pericarditis constrictiva. Se intervino quirúrgicamente de urgencia para realizar pericardiectomía y drenaje del absceso mediastinal. Se comentan la prevención y la conducta ante esta grave complicación(AU)

Purulent pericarditis is defined as the occupation of the pericardial sac by the purulent effusion. It is a lethal disease if not treated as early as possible since the mortality rate ranges 2 to 20 percent. The combination of antibiotics and pericardial drainage provides the best clinical results; however, there are controversies about the time and the way of performing these actions. Some patients develop pericardial adhesions that may cause constriction with hemodynamic repercussion due to compromised dyastolic filling of the right heart cavities. Here is a male 4 years-old patient weighing 13 kg, who was diagnosed with purulent pericarditis of one month of evolution and presented signs of systemic inflammation and hemodynamic compromise due to constrictive pericarditis. He was operated on at the emergency service to perform pericardiectomy and mediastinal abscess drainage. The prevention of this problem and the behavior to be followed to manage this serious complication were commented on in this report(AU)

Atresia pulmonar con septum interventricular intacto / Pulmonary atresia with intact ventricular septum, a thematic review

La atresia pulmonar con septum interventricular intacto es una cardiopatía congénita cianótica aparentemente sencilla caracterizada por incorporar diversas variantes morfológicas y lesiones asociadas que conllevan a un diagnóstico y tratamiento más complejo del que inicialmente podría esperarse. La elevada mortalidad antes de los 6 meses de edad obliga a instaurar una conducta agresiva y precoz. Con esta revisión nos hemos propuesto efectuar la evaluación integral de la enfermedad desde sus elementos conceptuales hasta las variantes terapéuticas a adoptar, para lo cual se describen los aspectos más importantes en cuanto a morfología, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento. Se discute, asimismo, el papel de la ecocardiografía, de la cirugía y de las técnicas de cardiología intervencionista. La estrategia fundamental del tratamiento es separar las circulaciones sistémica y pulmonar sin provocar disminución del gasto cardíaco ni aumentos en la presión venosa central. Se pretende, además, rescatar al ventrículo derecho para el circuito pulmonar siempre que la circulación coronaria no sea dependiente de aquel. Se resalta, mediante algoritmo, la importancia que reviste la integración de modalidades quirúrgicas, intervencionistas e híbridas en el acometimiento terapéutico de esta cardiopatía.

Pulmonary atresia with intact ventricular septum is an apparently simple cyanotic congenital cardiopathy, characterized by several morphological variants and associated lesions leading to a complex diagnosis and treatment. The high mortality rate recorded in under 6 months-old infants demands an early aggressive management to face this situation. This review was intended to make a comprehensive assessment of the disease from its basic conceptual elements to the therapeutic variants to be adopted. To this end, the most important elements of morphology, physiopathology, diagnosis and treatment were addressed, in addition to discussing the roles of echocardiography, surgery and interventional cardiology techniques. The fundamental strategy of treatment is to separate the systemic circulation from the pulmonary circulation, causing neither reduction of the cardiac output nor increase of the central venous pressure. It is also aimed to return the right ventricle to the pulmonary circuit, provided that the coronary circulation does not depend on it. The algorithm presented in this paper underlined the importance of the integration of the surgical, interventional and hybrid modalities for the therapeutic management of this cardiopathy.

Conducta anestésica en pacientes pediátricos con pectus excavatum / Anesthetic management of pediatric patients with pectus excavatum

Introducción: el pectus excavatum es una deformidad congénita de la pared anterior del tórax. Al nacer es poco evidente su existencia, pero durante la infancia y la adolescencia se desarrolla plenamente y puede llegar a constituir un problema funcional, psicosocial y estético relevante para el paciente. La fisiopatogenia se atribuye al crecimiento anormal de los cartílagos costales. En nuestro país, su incidencia no es despreciable, un pequeño número de pacientes pediátricos se han operado; sin embargo, existen escasas referencias publicadas. Objetivo: presentar el proceder anestésico multimodal utilizado en un paciente con pectus excavatum. Caso clínico: varón de 15 años de edad, con trastornos respiratorios restrictivos clínicos y espirométricos que dificultaban su actividad física. La deformidad fue corregida mediante tratamiento quirúrgico convencional, con anestesia multimodal. Presentó un transoperatorio estable lo cual permitió ser extubado a su llegada a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Durante el período posoperatorio recibió analgesia por catéter epidural, cuando la Escala Visual Análoga del dolor posoperatorio (EVA) fue superior a 5. Conclusiones: el uso de anestesia multimodal en un paciente pediátrico, hizo posible la corrección de forma satisfactoria de un niño con pectus excavatum, por lo que se puede generalizar esta técnica para la corrección quirúrgica de ésta enfermedad en instalaciones de salud especializadas en Cuba(AU)

Introduction: Pectus excavatum is a congenital deformity of the anterior chest wall. Not evident at birth, it fully develops during childhood and adolescence, and may constitute a relevant functional, psychosocial and aesthetic problem for the sufferer. Its physiopathogeny is attributed to the abnormal growth of the costal cartilages. The incidence of pectus excavatum in our country is not negligible. A small number of patients have been operated on, but there are few published references on the topic. Objective: describe the multimodal anesthetic procedure used in a patient with pectus excavatum. Clinical case: 15-year-old male patient with clinical and spirometric restrictive respiratory disorders hindering his physical activity. The deformity was corrected by conventional surgical treatment under multimodal anesthesia. The patient had a stable transoperative period and was extubated upon arrival at the Intensive Care Unit (ICU). During the postoperative period he received analgesia through an epidural catheter when Analog Visual Scale (AVS) values for postoperative pain were greater than 5. Conclusions: the use of multimodal anesthesia in a pediatric patient enabled the satisfactory correction of a pectus excavatum. This technique for the surgical correction of this condition may be generalized in specialized health facilities in the country(AU)

Atresia pulmonar con septum interventricular intacto / Pulmonary atresia with intact ventricular septum, a thematic review

La atresia pulmonar con septum interventricular intacto es una cardiopatía congénita cianótica aparentemente sencilla caracterizada por incorporar diversas variantes morfológicas y lesiones asociadas que conllevan a un diagnóstico y tratamiento más complejo del que inicialmente podría esperarse. La elevada mortalidad antes de los 6 meses de edad obliga a instaurar una conducta agresiva y precoz. Con esta revisión nos hemos propuesto efectuar la evaluación integral de la enfermedad desde sus elementos conceptuales hasta las variantes terapéuticas a adoptar, para lo cual se describen los aspectos más importantes en cuanto a morfología, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento. Se discute, asimismo, el papel de la ecocardiografía, de la cirugía y de las técnicas de cardiología intervencionista. La estrategia fundamental del tratamiento es separar las circulaciones sistémica y pulmonar sin provocar disminución del gasto cardíaco ni aumentos en la presión venosa central. Se pretende, además, rescatar al ventrículo derecho para el circuito pulmonar siempre que la circulación coronaria no sea dependiente de aquel. Se resalta, mediante algoritmo, la importancia que reviste la integración de modalidades quirúrgicas, intervencionistas e híbridas en el acometimiento terapéutico de esta cardiopatía(AU)

Pulmonary atresia with intact ventricular septum is an apparently simple cyanotic congenital cardiopathy, characterized by several morphological variants and associated lesions leading to a complex diagnosis and treatment. The high mortality rate recorded in under 6 months-old infants demands an early aggressive management to face this situation. This review was intended to make a comprehensive assessment of the disease from its basic conceptual elements to the therapeutic variants to be adopted. To this end, the most important elements of morphology, physiopathology, diagnosis and treatment were addressed, in addition to discussing the roles of echocardiography, surgery and interventional cardiology techniques. The fundamental strategy of treatment is to separate the systemic circulation from the pulmonary circulation, causing neither reduction of the cardiac output nor increase of the central venous pressure. It is also aimed to return the right ventricle to the pulmonary circuit, provided that the coronary circulation does not depend on it. The algorithm presented in this paper underlined the importance of the integration of the surgical, interventional and hybrid modalities for the therapeutic management of this cardiopathy(AU)

Conducta anestésica en pacientes pediátricos con pectus excavatum / Anesthetic management of pediatric patients with pectus excavatum

Introducción: el pectus excavatum es una deformidad congénita de la pared anterior del tórax. Al nacer es poco evidente su existencia, pero durante la infancia y la adolescencia se desarrolla plenamente y puede llegar a constituir un problema funcional, psicosocial y estético relevante para el paciente. La fisiopatogenia se atribuye al crecimiento anormal de los cartílagos costales. En nuestro país, su incidencia no es despreciable, un pequeño número de pacientes pediátricos se han operado; sin embargo, existen escasas referencias publicadas. Objetivo: presentar el proceder anestésico multimodal utilizado en un paciente con pectus excavatum. Caso clínico: varón de 15 años de edad, con trastornos respiratorios restrictivos clínicos y espirométricos que dificultaban su actividad física. La deformidad fue corregida mediante tratamiento quirúrgico convencional, con anestesia multimodal. Presentó un transoperatorio estable lo cual permitió ser extubado a su llegada a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Durante el período posoperatorio recibió analgesia por catéter epidural, cuando la Escala Visual Análoga del dolor posoperatorio (EVA) fue superior a 5. Conclusiones: el uso de anestesia multimodal en un paciente pediátrico, hizo posible la corrección de forma satisfactoria de un niño con pectus excavatum, por lo que se puede generalizar esta técnica para la corrección quirúrgica de ésta enfermedad en instalaciones de salud especializadas en Cuba.

Introduction: Pectus excavatum is a congenital deformity of the anterior chest wall. Not evident at birth, it fully develops during childhood and adolescence, and may constitute a relevant functional, psychosocial and aesthetic problem for the sufferer. Its physiopathogeny is attributed to the abnormal growth of the costal cartilages. The incidence of pectus excavatum in our country is not negligible. A small number of patients have been operated on, but there are few published references on the topic. Objective: describe the multimodal anesthetic procedure used in a patient with pectus excavatum. Clinical case: 15-year-old male patient with clinical and spirometric restrictive respiratory disorders hindering his physical activity. The deformity was corrected by conventional surgical treatment under multimodal anesthesia. The patient had a stable transoperative period and was extubated upon arrival at the Intensive Care Unit (ICU). During the postoperative period he received analgesia through an epidural catheter when Analog Visual Scale (AVS) values for postoperative pain were greater than 5. Conclusions: the use of multimodal anesthesia in a pediatric patient enabled the satisfactory correction of a pectus excavatum. This technique for the surgical correction of this condition may be generalized in specialized health facilities in the country.

Consideraciones cardiovasculares del síndrome de Marfán en edades pediátricas / Cardiovascular considerations about Marfan's syndrome at pediatric ages

El síndrome de Marfán es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, que se describe en niños y en adultos, causada por una mutación en el gen que codifica la glicoproteína fibrilina tipo 1. Afecta múltiples órganos y sistemas, fundamentalmente cardiovascular, esquelético, oftalmológico, piel y tegumentos. Se presenta una revisión de los aspectos más actuales del diagnóstico, y la atención multidisciplinaria para lograr una reducción de la morbilidad y mortalidad en los pacientes pediátricos. Se concluye que el uso precoz de betabloqueadores e inhibidores del receptor AT-1 de la angiotensina II (losartán), constituyen actualmente los pilares fundamentales de la terapéutica farmacológica, pues disminuyen la frecuencia de complicaciones cardiovasculares, las cuales determinan el pronóstico de la enfermedad. La cirugía programada de la raíz aórtica, especialmente con preservación valvular, permite mejorar la expectativa de vida al evitar la alta mortalidad de los eventos agudos. Alternativas prometedoras son los procederes híbridos y el intervencionismo endovascular.

Marfan syndrome is a hereditary disease of the connective tissue caused by mutation of type 1 fibrillin glycoprotein-coding gene in children and adults. This disease affects organs and systems, mainly cardiovascular, skeletal, ophthalmologic systems, skin and teguments. The review of the most current aspects of diagnosis, and the multidisciplinary care to reduce morbidity and mortality of pediatric patients were presented. It was concluded that the early use of betablockers and angiotensin II AT-1 receptor blocker (losarfan) are the fundamental pillars of drug therapy, since they reduce the frequency of cardiovascular complications that determine the disease prognosis. The scheduled surgery of the aortic root, particularly valve preservation, allows improving the life expectancies because it prevents high mortality from acute events. Hybrid procedures and endovascular interventions are promising alternatives for the management of the disease.

Consideraciones cardiovasculares del síndrome de Marfán en edades pediátricas / Cardiovascular considerations about Marfan's syndrome at pediatric ages

El síndrome de Marfán es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, que se describe en niños y en adultos, causada por una mutación en el gen que codifica la glicoproteína fibrilina tipo 1. Afecta múltiples órganos y sistemas, fundamentalmente cardiovascular, esquelético, oftalmológico, piel y tegumentos. Se presenta una revisión de los aspectos más actuales del diagnóstico, y la atención multidisciplinaria para lograr una reducción de la morbilidad y mortalidad en los pacientes pediátricos. Se concluye que el uso precoz de betabloqueadores e inhibidores del receptor AT-1 de la angiotensina II (losartán), constituyen actualmente los pilares fundamentales de la terapéutica farmacológica, pues disminuyen la frecuencia de complicaciones cardiovasculares, las cuales determinan el pronóstico de la enfermedad. La cirugía programada de la raíz aórtica, especialmente con preservación valvular, permite mejorar la expectativa de vida al evitar la alta mortalidad de los eventos agudos. Alternativas prometedoras son los procederes híbridos y el intervencionismo endovascular(AU)

Marfan syndrome is a hereditary disease of the connective tissue caused by mutation of type 1 fibrillin glycoprotein-coding gene in children and adults. This disease affects organs and systems, mainly cardiovascular, skeletal, ophthalmologic systems, skin and teguments. The review of the most current aspects of diagnosis, and the multidisciplinary care to reduce morbidity and mortality of pediatric patients were presented. It was concluded that the early use of betablockers and angiotensin II AT-1 receptor blocker (losarfan) are the fundamental pillars of drug therapy, since they reduce the frequency of cardiovascular complications that determine the disease prognosis. The scheduled surgery of the aortic root, particularly valve preservation, allows improving the life expectancies because it prevents high mortality from acute events. Hybrid procedures and endovascular interventions are promising alternatives for the management of the disease(AU)

Cirugía de tipo uno y medioventricular en la doble salida del ventrículo izquierdo / One a half ventricular surgery type in the double outlet of left ventricle

La doble salida del ventrículo izquierdo es muy poco frecuente, en la cual la aorta y la arteria pulmonar, emergen completa o predominantemente del ventrículo izquierdo. Cuando se acompañan de comunicación interventricular y de estenosis pulmonar la corrección se realiza usualmente con interposición de un conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. El objetivo del presente trabajo es presentar un caso tratado con cirugía de tipo uno y medio ventricular, pues, hasta donde conocemos, esta técnica no ha sido empleada en esta enfermedad para evitar el uso de conductos protésicos. Se reporta en una niña de 3 años de edad, a quien se le cerró la comunicación interventricular, se desconectó la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo y se anastomosó al nuevo tracto de salida del ventrículo derecho, y se realizó derivación cavopulmonar parcial. Después de 6 años de seguimiento presenta buena evolución clínica, ecocardiográfica y capacidad funcional adecuada(AU)

The double outlet of the left ventricle is uncommon, where the aorta and the pulmonary artery emerge total or predominantly from the left ventricle. When they are accompanied of an interventricular communication and of pulmonary stenosis, the correction is usually carried out with the insertion of a conduct between the right ventricle and the pulmonary artery. The objective of present paper is to present a case treated with one half ventricular surgery type and ventricular medium, since until is known, this technique has not used in this disease to avoid the use of prosthetic conducts. Authors reports the case of a girl aged 3 undergoes the closure of the interventricular communication, switching off the pulmonary artery of the left ventricle and anastomosing it to the new outlet tract of right ventricle, carrying out a partial cavopulmonary bypass. After 6 years of follow-up she has a good clinical and echocardiographic evolution as well as a appropriate functional ability(AU)