FPI: Consolidando alternativas de tratamiento / No disponible

La fibrosis pulmonar idiopática es una patología sobre la cual se está incidiendo tanto en el diagnóstico, a través de estudios acerca de las alteraciones genéticas que modifican el curso de la enfermedad, como en estudios que nos aportan diferentes alternativas en cuanto al tratamiento. Actualmente disponemos de dos fármacos que han demostrado mejorar tanto el pronóstico de la enfermedad como la calidad de vida de los pacientes que se someten a dichos tratamientos, ellos son Pirfenidona y Nintedanib

Idiopathic pulmonary fibrosis is a pathology that is affecting both the diagnosis, through studies about genetic alterations that modify the course of the disease and studies that provide us with different treatment alternatives. We currently have two drugs that have been shown to improve both the prognosis of the disease and the quality of life of patients who undergo such treatments, such as Pirfenidone and Nintedanib

Mujer joven con infecciones de repetición / Young women with recurrent infections

Resumen. La inmunodeficiencia común variable (CVID) es la inmunodeficiencia primaria que con más frecuencia encontramos en la práctica clínica. Clínicamente se define como la presencia de infecciones recurrentes y una reducción en suero de IgG (al menos 2 desviaciones estándar por debajo de los valores de referencia para su edad) y al menos otra de las Ig (IgA o IgM) y una reducción o ausencia de producción de títulos protectores de anticuerpos para vacunas de polisacáridos y antígenos proteicos. La clínica que presentan estos pacientes son múltiples infecciones sinopulmonares, infecciones bacterianas sistémicas y complicaciones gastrointestinales, siendo las infecciones sinopulmonares la manifestación clínica con que se presenta mayoritariamente. El pilar principal del tratamiento de la CVID es el tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas, junto con los antibióticos para las infecciones y el tratamiento adecuado de las complicaciones no infecciosas (AU)

Abstract. Common variable immunodeficiency (CVID) is the primary immunodeficiency frequently found in the clinical practice. Clinically, it is defined as the presence of recurrent infections and a reduction in IgG serum (at least 2 standard deviations before the reference values for the subject’s age) and at least another one of the Ig (IgA or IgM) and a reduction or absence of the production of antibody titers protectors for polysaccharide vaccines and protein antigens. The clinical manifestations of these patients are multiple sinopulmonary infections, systemic bacterial infections and gastrointestinal complications, the sinopulmonary infections being the clinical manifestations found most. The principal basis of the CVID treatment is the immunoglobulin replacement treatment, together with antibiotics for the infections and adequate treatment of the non-infectious complications (AU)

Afectación pulmonar de la neurofibromatosis: a propósito de un caso / Pulmonary involvement in neurofibromatosis: a case report

La neurofibromatosis es una enfermedad autosómica dominante. Entre los hallazgos clínicos descritos, la afectación pulmonar se caracteriza por aparición de disnea, tos y dolor torácico, aunque en ocasiones el paciente puede estar asintomático. Los datos radiológicos más frecuentes son la presencia de bullas, enfisema, áreas de vidrio deslustrado y patrón reticular. Las pruebas respiratorias funcionales muestran una disminución de la capacidad de difusión. Presentamos un caso de afectación pulmonar en un paciente con neurofibromatosis (AU)

Neurofibromatosis is an autosomical disease. The pulmonary affectation includes dyspnoea, cough, chest pain and ocasionally the patients are asymptomatic. The radiological findings consist at bullae, emphysema, ground-glasses abnormality and reticular affectation. At functional respiratory test the main characteristic is a disminution of difusion capacity. We present a case of Neurofibromatosis with pulmonary disease (AU)

Sarcoidosis endobronquial: A propósito de un caso clínico / No disponible

La sarcoidosis es una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por la formación de granulomas no caseificantes. Para su diagnóstico se precisa de la confirmación histológica, existiendo diversas exploraciones para ello como la fibrobroncoscopia con biopsia endobronquial y transbronquial. Hay otras pruebas más invasivas, como la biopsia pulmonar quirúrgica, que se reservan para casos de maja evolución clínica o dudas diagnósticas. Presentamos un caso clínico con una sarcoidosis endobronquial muy llamativa (AU)

Sarcoidosis is a disease of unknown cause, characterized by the formation of granulomas not caseificantes. For its diagnosis is important histological confirmation, for that reason, we have various diagnostic tests including, bronchoscope with biopsy endobronchial and transbronchial boards that have a high diagnostic yield. There are other more invasive tests, such as open lung biopsy, which reserve in case of bad clinical evolution and doubt diagnostic. We present a case of endobronchial sarcoidosis very striking (AU)

Aspergilosis bronopulmonar alérgica, diagnóstico previo de una fibrosis quística / Allergic bronchopulmonary aspergillosis, previous diagnosis of a cystic fibrosis

La aspergilosis broncopulmonar alérgica es una enfermedad pulmonar de base inmune frente a diversas especies de Aspergillus. En los pacientes con fibrosis quística, la aspergilosis broncopulmonar alérgica cursa con clínica respiratoria de tos, sibilancias, disnea de esfuerzo que no mejora tras tratamiento antibiótico, a lo que se suman alteraciones radiológicas como bronquiectasias o infiltrados y pruebas que muestran sensibilización al hongo. Presentamos a una paciente con aspergilosis broncopulmonar alérgica que posteriormente fue diagnosticada de fibrosis quística (AU)

The allergic bronchopulmonar aspergillosis is an immunology lung disease produced by Aspergillus. In cystic fibrosis patients, allergic bronchopulmonar aspergillosis deals with a respiratory clinic of cough, wheezes and dyspnea which do not improve after antibiotic treatment, and radiological alterations as bronchiectasis or infiltrators. We present a patient with allergic bronchopulmonar aspergillosis who was diagnosed as cystic fibrosis (AU

Derrame pleural izquierdo como primera manifestación de un quiste hidatídico / Left pleural effusion as first manifestation of a hydatid cyst

La hidatidosis es una parasitosis zoonótica causada por un cestodo del género Echinococcus. Las manifestaciones clínicas dependen de la localización, volumen y número de quistes. En el pulmón éstas se deben a las complicaciones (compresión, infección o ruptura), originando gran variedad de síntomas.Presentamos el caso de un paciente de 35 años con derrame pleural recidivante secundario a hidatidosis hepática

Hydatidosis is a zoonotic parasitosis caused by a cestode of the Echinococcus genus. The clinical manifestations depend on the location, volume and number of cysts. In the lung, they are due to complications (compression, infection or rupture) and cause a large variety of symptoms.We present the case of a 35 year old patient with recurrent pleural effusion secondary to hepatic hydatidosis

Diagnóstico de atresia bronquial en una mujer adulta / Diagnosis of bronchial atresia in an adult woman

No disponible