Déficit selectivo de IgA e Inmunodeficiencia común variable: Reporte de cinco casos / Elective IgA deficiency and common variable immunodeficiency: report of five cases

La deficiencia selectiva de Inmunoglobulina A (IgA del suero < 0.07g/l) es la inmunodeficiencia primaria más frecuente, generalmente asintomática. Se conoce muy poco acerca de los mecanismos etiopatogénicos queconducen a esta anormalidad inmunológica. La deficiencia selectiva deInmunoglobulina A (DIgA) está ligada a una enfermedad de producciónde inmunoglobulina más severa: inmunodeficiencia común variable (IDCV).La ocurrencia familiar de ambas enfermedades ha sido documentada repetidamente. Se presentan 5 pacientes femeninas de 10, 16, 20, 30 y 47 añosde edad con antecedentes patológicos personales y familiares de atopia,valoradas por consulta de inmunología por infecciones recurrentes que noresponden al tratamiento antibiótico habitual, púrpura vascular, dolor articular y cianosis distal en la paciente de 47 años de edad. Los estudios inmunológicos revelaron IgA ausente en las 5 pacientes, y en la de 47 años deedad una disminución de las concentraciones séricas de IgG, y un incremento de los números relativos de células CD3+, CD4+, CD8+en relacióna los otros 4 casos (AU)

Selective deficiency of immunoglobulin A (serum IgA < 0.07 g/l) isthe most frequent primary immunodeficiency, usually asymptomatic.Very little is known about the aetiopathogenic mechanism leading to thisimmunological abnormality. Selective deficiency of immunoglobulin A(IgAD) is linked to a more severe immunoglobulin production disease:common variable immunodeficiency (CVID). Familial occurrence of bothdiseases has been repeatedly documented. We present five cases of 10, 16,20, 30 and 47 years-old females with personal and familial pathologic antecedents of atopy, evaluated by immunology for recurrent infection thatdo no resolve with common antibiotic treatment, as well as vascular purple, articular pain and distal cyanosis in the 47 years-old case. The immunologic studies reveals absent IgA in the five cases and, in the 47 yearsold case a lower serum concentration of IgG and increased relative numbers of CD3+, CD4+, CD8+cells in relation to the other four cases (AU)

Comportamiento del hierro sérico y la inmunidad celular en ancianos institucionalizados en el hogar "Santovenia" / Behavior of serum iron and the cellular immunity in elderlies institutionalized in "Santovenia" old people home

Introducción: relacionado con el estado nutricional, el hierro (Fe) es un nutriente esencial para la mayor parte de los tejidos. Objetivo: relacionar la anemia por déficit de hierro con la inmunidad celular en adultos mayores institucionalizados en el hogar de ancianos «Santovenia¼. Métodos: se realizó un estudio en 41 individuos mayores de 60 años de edad procedentes del hogar de ancianos «Santovenia¼, 21 portadores de anemia por déficit de hierro y 20 controles normales, a los cuales se les determinó la concentración de hemoglobina (Hb), hematocrito (Hto), hierro sérico (Fe), y se les realizó estudio de la inmunidad celular, roseta activa y roseta espontánea. Resultados: se compararon los resultados del grupo control con los del grupo muestra, para estas variables. Se realizó un estudio estadístico por el test T de Student de comparación de medias, y los resultados fueron una disminución de Hb, Hto, hierro sérico y de la roseta activa y roseta espontánea en el grupo muestra con relación al control, con una diferencia significativa para a = 0,01. Conclusiones: los ancianos que presentaban los valores de Hb más bajos (£ 9), tenían valores de Fe disminuido y la inmunidad celular afectada.

Introduction: Related to nutritional status, iron (Fe) is an essential nutrient for most of tissues. Objective: To relate the iron-deficiency anemia with the cellular immunity in elderlies institutionalized in "Santovenia" old people home. Methods: Authors conducted a study in 41 subjects aged over 60 from the above mentioned old people home, 21 had iron-deficiency anemia and 20 normal controls, in which we determined the hemoglobin (Hb), hematocrit (Hto), and serum iron (Fe) concentrations and also a cellular immunity study, active and spontaneous rosettes. Results: For these variables, results from control and sample group were compared. A statistical study was conducted by Student T test of means comparisons, and results showed a decrease of Hb, Hto, serum iron and active and spontaneous rosettes in sample group related to control one with a significant difference for a = 0,01. Conclusions: Elderlies with the lowest values of Hb (£ 9) had Fe values decreased and affectation of cellular immunity.

Inmunodeficiencia con ataxia telangiectasia. Reporte de un caso / Immunodeficiency with ataxia telangiectasia. Case report

La Ataxia Telangiectasia (AT) es un síndrome multisistémico complejoque se hereda de forma autosómica recesiva y está incluida dentro de lossíndromes genéticos de inestabilidad cromosómica. Las mutaciones en el genATM (ataxia telangiectasia mutado) son la causa de la aparición de la AT. Lasusceptibilidad a las infecciones recurrentes o persistentes de severidad variable es una característica principal en el 70 % de los individuos con AT y sondebidos en parte a la inmunodeficiencia observada en estos pacientes. La ATes un trastorno muy raro incluido en los síndromes de InmunodeficienciaPrimaria. Este ocurre con una frecuencia de 1 caso por 40 a 100 000 nacidosen el mundo, con prevalencia de portadores de 1.4-2%. Se presenta un paciente masculino de 10 años de edad, en el que a los 2 años de edad, se constatóataxia de tronco y de la marcha, hipotonía muscular generalizada y disartria.El paciente también desarrolló en piel y mucosas hiperpigmentación e hipopigmentación. A los 3 años de edad aparecieron telangiectasias oculocutá-neas y se detectaron nistagmos a los 6 años y 10 meses de edad. Por otra parte,comenzó a presentar episodios frecuentes de infecciones respiratorias altasy bajas: rinitis purulenta, sinusitis maxilar, y bronconeumonías tan bien comogiardiasis. Los estudios inmunológicos a los 2 años de edad revelaron unadisminución de las concentraciones séricas de IgG, IgA, e IgM aumentada;niveles bajos de IgE y elevados de ·-fetoproteína. La RMN a los 7 años deedad mostró una atrofia cerebelosa. Los linfocitos T CD2+ CD8+ estaban disminuidos. El paciente fue tratado con gammaglobulina, dieta balanceada yvitaminoterapia con evolución satisfactoria a pesar del pronóstico reservadode este síndrome que se caracteriza por neurodegeneración progresiva (AU)

Ataxia telangiectasia (AT) is a multisystemic complex syndrome thatis typically transmitted in an autosomal recessive mode of inheritance andit is included among chromosomal breakage syndromes. The mutationson Ataxia-telangiectasia mutated (ATM) gen are the cause of AT disease.The risk to recurrent infection, with variable severity, is observed in 70percent of these patients and it is attributed to their immunodeficiency.AT is a very rare disorder included in the Primary ImmunodeficiencySyndromes. It occurs at a frequency of 1 case per 40 to 100,000 births worldwide with an estimated frequency of carriers of 1.4-2%. We present a caseof a ten year- old male who had a past personal history of truncal andwalking ataxia, generalized muscular hypotonia, and dysarthria beginning at age two. He also developed hyper and hypopigmentation in theskin and mucosa. At the age of three, an oculo-cutaneous telangiectasiaappeared and nystagmus was found when he was six years and ten monthsold. On the other hand, he also began to suffer frequent episodes of infections of the upper and the lower respiratory tracts including: purulentrhinitis, maxilar sinusitis and bronchopneumonias as well as giardhiasis.Immunologic studies at the age of two revealed a decrease of the sericconcentrations of IgG, IgA, high IgM values; low levels of IgE and highlevels of alpha-fetoprotein. At seven, the MRI showed cerebellar atrophy.The amount of CD2+ CD8+ T lymphocytes was diminished. The patientwas treated with gammaglobulin, balanced diet and vitamin therapy withsatisfactory evolution in spite of the reserved prognosis for this syndrome that is characterized by a progressive neurodegeneration (AU)

Reporte de dos casos de linfadenitis supurada causada por bacilo de Calmette-Guerin / Report of two cases of suppurated lymphadenitis caused by Bacillus Calmette-Guerin treated with recombinant ã-interferon

La linfadenitis supurada es una complicación poco frecuente que sigue a la vacunación con bacilo de Calmette-Guerin. Se describen los casos de dos niños con reacciones adversas graves inducidas por esta vacuna, en ambos casos, linfadenitis regional supurada y abscedada, un mes después de nacidos. Después de cursos infructuosos de cirugía y quimioterapia, ambos recibieron interferón gamma recombinante por vía intramuscular, en una dosis inicial de 50 000 UI/kg (máximo: 1 000 000 UI), diariamente durante las primeras 4 semanas, y se disminuyó luego la frecuencia de administración. Esta citoquina fue bien tolerada, solo se presentaron complicaciones con fiebre, que fueron controladas bien con antipiréticos. El interferón gamma recombinante puede constituir una nueva y efectiva alternativa terapéutica para el tratamiento de la linfadenitis supurada causada por este bacilo(AU)

Suppurative lymphadenitis is a non frequent complication following Bacillus Calmette-Guerin (BCG) vaccination. Two paediatric patients with adverse reactions induced by the BCG vaccine are presented, both with suppurative and abscessed regional lymphadenitis, one month after birth. After failed courses of surgery and chemotherapy, they were treated with 50 000 IU/Kg (maximum: 1 000 000 IU) of recombinant interferon (IFN) gamma, intramuscularly, daily during 4 weeks and 3 or 2 tpw afterwards. The first case, a nursing girl with family history of tuberculosis, had a rapid involution of the lesions since the first month of treatment, with drainage ceasing and gradual disappearance of the inflammatory signs. At the end of the 6 months of treatment, residues of the lesions were imperceptible and new adenopathies or relapses were not detected during 4 years of follow up. The second case, a boy without family history of tuberculosis, presented more lesions. The signs of marked improvement were observed in the whole affected region one year after IFN gamma started. Their treatment was extended for almost 2 years, when the scars took the normal skin pigmentation. The cytokine was well tolerated; few febrile events were recorded, well-controlled with antipyretics. We can conclude that IFN gamma could be a new effective therapeutic alternative for the treatment of the suppurated lymphadenitis caused by BCG vaccination(AU)

Reporte de dos casos de linfadenitis supurada causada por bacilo de Calmette-Guerin / Report of two cases of suppurated lymphadenitis caused by Bacillus Calmette-Guerin treated with recombinant ã-interferon

La linfadenitis supurada es una complicación poco frecuente que sigue a la vacunación con bacilo de Calmette-Guerin. Se describen los casos de dos niños con reacciones adversas graves inducidas por esta vacuna, en ambos casos, linfadenitis regional supurada y abscedada, un mes después de nacidos. Después de cursos infructuosos de cirugía y quimioterapia, ambos recibieron interferón gamma recombinante por vía intramuscular, en una dosis inicial de 50 000 UI/kg (máximo: 1 000 000 UI), diariamente durante las primeras 4 semanas, y se disminuyó luego la frecuencia de administración. Esta citoquina fue bien tolerada, solo se presentaron complicaciones con fiebre, que fueron controladas bien con antipiréticos. El interferón gamma recombinante puede constituir una nueva y efectiva alternativa terapéutica para el tratamiento de la linfadenitis supurada causada por este bacilo.

Suppurative lymphadenitis is a non frequent complication following Bacillus Calmette-Guerin (BCG) vaccination. Two paediatric patients with adverse reactions induced by the BCG vaccine are presented, both with suppurative and abscessed regional lymphadenitis, one month after birth. After failed courses of surgery and chemotherapy, they were treated with 50 000 IU/Kg (maximum: 1 000 000 IU) of recombinant interferon (IFN) gamma, intramuscularly, daily during 4 weeks and 3 or 2 tpw afterwards. The first case, a nursing girl with family history of tuberculosis, had a rapid involution of the lesions since the first month of treatment, with drainage ceasing and gradual disappearance of the inflammatory signs. At the end of the 6 months of treatment, residues of the lesions were imperceptible and new adenopathies or relapses were not detected during 4 years of follow up. The second case, a boy without family history of tuberculosis, presented more lesions. The signs of marked improvement were observed in the whole affected region one year after IFN gamma started. Their treatment was extended for almost 2 years, when the scars took the normal skin pigmentation. The cytokine was well tolerated; few febrile events were recorded, well-controlled with antipyretics. We can conclude that IFN gamma could be a new effective therapeutic alternative for the treatment of the suppurated lymphadenitis caused by BCG vaccination.

Linfadenitis supurada por BCG: reporte de un caso / Supurative lymphadenitis caused by BCG: a case report

La infección micobacteriana diseminada después de la vacunación por bacilo Calmette-Guerin (BCG) es un trastorno muy raro que ocurre principalmente en pacientes con inmunodeficiencia. Se describe un caso donde se observó una reacción adversa inducida por la vacunación con BCG expresada por una linfadenitis regional supurada y abscedada, la cual se manifestó en una paciente al mes de nacida. A los 5 meses de nacida presentó fiebre, vómitos y diarreas, y exantema súbito a los 11 meses. El curso clínico y la evaluación inmunológica sugiere una inmunodeficiencia congénita

Linfadenitis supurada por BCG: reporte de un caso / Supurative lymphadenitis caused by BCG: a case report

La infección micobacteriana diseminada después de la vacunación por bacilo Calmette-Guerin (BCG) es un trastorno muy raro que ocurre principalmente en pacientes con inmunodeficiencia. Se describe un caso donde se observó una reacción adversa inducida por la vacunación con BCG expresada por una linfadenitis regional supurada y abscedada, la cual se manifestó en una paciente al mes de nacida. A los 5 meses de nacida presentó fiebre, vómitos y diarreas, y exantema súbito a los 11 meses. El curso clínico y la evaluación inmunológica sugiere una inmunodeficiencia congénita(AU)

Inmunoglobulina intravenosa: sus aplicaciones / Intravenous immunoglobulin: its applications

Se realizó una revisión acerca de la inmunoglobulina intravenosa y sus aplicaciones, la cual es de valor en los pacientes con deficiencia de anticuerpos primaria, aunque muchos otros usos han sido identificados incluido su uso en deficiencias de anticuerpos secundaria, en enfermedades hematológicas e inflamatorias, en trastornos neuromusculares y en ciertas infecciones. La terapia de inmunoglobulina intravenosa no está exenta de riesgos, por lo que se revisaron los efectos adversos más comunes, raros y los muy raros(AU)

Inmunoglobulina intravenosa: sus aplicaciones / Intravenous immunoglobulin: its applications

Se realizó una revisión acerca de la inmunoglobulina intravenosa y sus aplicaciones, la cual es de valor en los pacientes con deficiencia de anticuerpos primaria, aunque muchos otros usos han sido identificados incluido su uso en deficiencias de anticuerpos secundaria, en enfermedades hematológicas e inflamatorias, en trastornos neuromusculares y en ciertas infecciones. La terapia de inmunoglobulina intravenosa no está exenta de riesgos, por lo que se revisaron los efectos adversos más comunes, raros y los muy raros

Detección de Proteína P24 del VIH-1 por 2 sistemas de ELISA de captura de antígeno / Detection of HIV-1 protein (p24) by two antigen capture ELISA systems

En este trabajo se comparó un análisis inmunoenzimático (AIE) desarrollado en nuestro laboratorio para la detección del antígeno p24 del VIH en sobrenadantes de cultivo, con el sistema Vironostika (Organon Teknika). Se evaluaron 56 muestras de aislamiento de linfocitos y cocultivos y se determinó la concordancia entre ambos sistemas para diferentes rangos de concentración. Los datos obtenidos se procesaron estadísticamente mediante la posibilidad exacta de Fisher para comprobar 2 porcentajes y se observaron diferencias estadísticamente significativas en el rango de 10-19,9 pg/mL (p =0,04118) y 5-9,9 pg/mL (p = 0,00758), por lo que se concluyó que nuestro sistema de detección de antígeno p24 DAVIH-p24 presenta menor sensibilidad analítica que el sistema Vironostika(AU)

Detección de Proteína P24 del VIH-1 por 2 sistemas de ELISA de captura de antígeno / Detection of HIV-1 protein (p24) by two antigen capture ELISA systems

En este trabajo se comparó un análisis inmunoenzimático (AIE) desarrollado en nuestro laboratorio para la detección del antígeno p24 del VIH en sobrenadantes de cultivo, con el sistema Vironostika (Organon Teknika). Se evaluaron 56 muestras de aislamiento de linfocitos y cocultivos y se determinó la concordancia entre ambos sistemas para diferentes rangos de concentración. Los datos obtenidos se procesaron estadísticamente mediante la posibilidad exacta de Fisher para comprobar 2 porcentajes y se observaron diferencias estadísticamente significativas en el rango de 10-19,9 pg/mL (p =0,04118) y 5-9,9 pg/mL (p = 0,00758), por lo que se concluyó que nuestro sistema de detección de antígeno p24 DAVIH-p24 presenta menor sensibilidad analítica que el sistema Vironostika

Activación de la vía alternativa del sistema complemento en la hemofilia A / Activation of alternative pathway of the coplement system in hemophilia A

Se realizó un estudio de la actividad hemolítica del sistema complemento por la vía clásica, la vía alternativa, la actividad funcional del factor B, solubilización de inmunocomplejos, inhibición de la precipitación de inmunocomplejos, C3, C4, así como la determinación de inmunocomplejos circulantes (ICC), mediante la prueba de desviación del Clq y el método de precipitación con polietilenglicol 6 000 al 3,75

, en 59 pacientes con hemofilia A agrupados en 9 graves con inhibidores del factor VIII: C (F-VIII:C) y 50 sin inhibidores del F-VIII:C, 40 clasificados como graves y 10 como moderados. En el grupo de graves con inhibidores del F-VIII:C se obtuvo una disminución significativa de la actividad de la via alternativa, factor B, C3, solubilización de inmunocomplejos y niveles elevados de ICC. En el resto de los hemofílicos no hubo diferencia estadística con respecto a los controles normales en niguna de las variables estudiadas (AU)

Activación de la vía alternativa del sistema complemento en la hemofilia A / Activation of alternative pathway of the complement system in hemophilia A

Se realizó un estudio de la actividad hemolítica del sistema complemento por la vía clásica, la vía alternativa, la actividad funcional del factor B, solubilización de inmunocomplejos, inhibición de la precipitación de inmunocomplejos, C3, C4, así como la determinación de inmunocomplejos circulantes (ICC), mediante la prueba de desviación del Clq y el método de precipitación con polietilenglicol 6 000 al 3,75 %, en 59 pacientes con hemofilia A agrupados en 9 graves con inhibidores del factor VIII: C (F-VIII:C) y 50 sin inhibidores del F-VIII:C, 40 clasificados como graves y 10 como moderados. En el grupo de graves con inhibidores del F-VIII:C se obtuvo una disminución significativa de la actividad de la via alternativa, factor B, C3, solubilización de inmunocomplejos y niveles elevados de ICC. En el resto de los hemofílicos no hubo diferencia estadística con respecto a los controles normales en niguna de las variables estudiadas