RESUMO
La fibrosis pulmonar intersticial es la causa más frecuente de hipertensión pulmonar secundaria en la esclerosis sistémica, tanto en el subgrupo de escleroderma cutánea difusa como en el de escleroderma cutánea limitada. La hipertensión pulmonar aislada, no asociada a enfermedad pulmonar, aunque ocurre primariamente en pacientes con escleroderma cutánea limitada y su variante el síndrome CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias) constituye un hallazgo infrecuente en este subgrupo, implicando un mal pronóstico a corto plazo. Comunicamos el caso de una paciente con síndrome CREST, no diagnosticada previamente, con hipertensión pulmonar aislada severa e insuficiencia respiratoria secundaria como manifestación principal de su conectivopatía. Se comentan aspectos relacionados con la clínica, pronóstico y manejo terapéutico de estos pacientes (AU)
