[Compressive anterior thoracoplasty (modified Abramson's repair) for pectus carinatum repair]. / Toracoplastia anterior compresiva (técnica de Abramson modificada) para el tratamiento del pectus carinatum.

OBJECTIVES: For anterior protruding chest wall deformities treatment, mainly pectus carinatum, pediatric surgeons have been managing either orthotic methods or open surgical repairs. Anterior compressive thoracoplasty (Abramson's technique) has widened the therapeutic options. We describe herein a modification of this technique in the first reported Europen series. PATIENTS AND METHODS: From 2010 to 2012, a total of five patients (four male and one female) underwent a modified Abramson's technique to correct pectus carinatum or combined protrusion of the chest at our center. We report the operative technique used for these reconstructions. RESULTS: In all five cases, the operation was completed uneventfully and with excellent results either for the surgical team or the patients. Mean operative time was 190 minutes and hospitalization lasted for three to six days, at the time of analgesic drugs withdrawal. CONCLUSIONS: We consider the anterior compresive thorocoplasty (modified Abramson's technique) a safe and feasible method to correct protruding chest deformities, particularly in those patients with stiff chest or lack of compliance, in order to avoid the agressive open procedures.

INTRODUCCION: Entre las opciones terapéuticas para las deformidades anteriores del tórax, la cirugía pediátrica ha dispuesto de tratamientos ortóticos y de técnicas quirúrgicas "abiertas". La toracoplastia compresiva anterior se une a las anteriores y amplía las opciones terapéuticas. Se describe aquí esta técnica en lo que supone la primera serie europea comunicada. MATERIAL Y METODOS: Revisión retrospectiva de las toracoplastias por técnica de Abramson modificada para el tratamiento del pectus carinatum y protrusiones costales en nuestro servicio entre 2010 y 2012. Descripción de la técnica a partir de los primeros cinco casos completados de nuestra serie, cuatro varones y una mujer, con edades entre los 13 y los 19 años. RESULTADOS: En todos los casos la técnica se ha podido completar sin complicaciones intra o perioperatorias y con resultados excelentes, tanto para el equipo quirúrgico como para los pacientes. El tiempo operatorio medio ha sido de 190 minutos y el alta hospitalaria se ha conseguido entre los tres y seis días después de la intervención, una vez completado el control analgésico. CONCLUSIONES: Consideramos que la toracoplastia compresiva anterior es una técnica mínimamente invasiva para la corrección del pectus carinatum y deformidades afines que resulta particularmente útil en los casos en los que la rigidez del tórax impide la adopción de tratamientos ortopédicos, en casos de no aceptación del tratamiento ortótico o cuando la cirugía convencional se considera demasiado agresiva.

Epidermolisis bullosa de Herlitz en el paciente pediátrico: implicaciones anestésicas / Herlitz epidermolysis bullosa in the paediatric patient: Anaesthetic implications

RESUMEN La epidermolisis bullosa (EB) constituye una serie heterogénea de trastornos genéticos cuyorasgo comun es la facilidad para la formacion de ampollas en la piel y mucosas ante el masminimo roce o traumatismo. En su diagnostico intervienen criterios clinicos, genéticos ehistopatologicos, distinguiéndose entre formas simples (EBS), junturales (EBJ) y distroficas( EBD). De entre ellas, las formas junturales, especialmente la EBJ tipo Herlitz y la aso-ciada a atresia pilorica, suponen un reto en el manejo por parte del anestesiologo dadasu importante comorbilidad asociada.¹ Se presenta el caso de un neonato diagnosticado de epidermolisis bullosa tipo Herlitz, propuesto para colocacion de sonda nasoyeyunal transanastomosis por una obstruccionintestinal congénita.Se repasan las principales particularidades en el manejo anestésico de estos pacientes,en relacion con la preparacion de la monitorizacion y equipamiento quirurgico con el fin deevitar lesiones cutaneas por friccion, y las dificultades en la canalizacion de accesos venososy manejo de la via aérea.

ABSTRACT Epidermolysis bullosa is a group of inherited disorders characterized by blistering of the skin and mucous membranes as a result of friction or minor trauma. Clinical, genetic and histopathological criteria are involved in its diagnosis, distinguishing between simple (SEB), junctional (JEB) and dystrophic (DEB) forms. Among them, the junctional forms, especially de Herlitz JEB type and the one associated with pyloric atresia, pose a major challenge to the anaesthetist, given the high comorbidity. We report the case of a newborn diagnosed with Herlitz epidermolysis bullosa, taken to nasojejunal transanastomotic tube placement due to congenital intestinal obstruction. We focused on the main features in the anaesthetic management of these patients considering the preparation of the monitoring and surgical equipment to prevent skin damage by friction and the difficulties establishing venous accesses and airway management.

[Anesthesia in a patient with Ellis-van Creveld syndrome]. / Tratamiento anestésico de una paciente con síndrome de Ellis-Van Creveld.

Ellis-van Creveld syndrome is a rare type of developmental chondroectodermal dysplasia. We report the case of a 32-year-old woman with this syndrome who was scheduled for cesarean section. She had no related heart defect. A spinal block was attempted but after confirming that no sensory blockade had been achieved, general anesthesia was administered. Both the operation and the anesthetic procedure were without complications. The clinical manifestations of Ellis-van Creveld syndrome are short-limbed dwarfism, postaxial polydactyly, fingernail dysplasia, cleft palate and lips, and heart defects. Diagnosis is based on clinical manifestations and radiography. Treatment involves correction of heart defects and orthopedic problems. Perioperative airway management problems may develop. A preoperative echocardiogram should be done to assess heart function and ascertain anatomical abnormalities. Thoracic deformities may make mechanical ventilation difficult and there is risk of barotrauma. Intraoperative management requires rapid control of the airway and prevention of bronchial aspiration. Vigilance in preventing hemodynamic instability and myocardial depression is essential. Postoperative analgesia must be managed carefully and adverse cardiorespiratory events avoided.

Tratamiento anestésico de una paciente con síndrome de Ellis-Van Creveld / Anesthesia in a patient with Ellis-van Creveld syndrome

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Ellis-Van Creveld es una enfermedad rara del desarrollo, perteneciente al grupo de las displasias condroectodérmicas. CASO CLÍNICO: Mujer de 32 años diagnosticada de síndrome de Ellis van Creveld, programada para cesárea. Carecía de patología cardiaca. Se realizó un bloqueo subaracnoideo pero tras la comprobación de que no había bloqueo sensitivo, se decidió anestesia general. Tanto la cesárea como el procedimiento anestésico trascurrieron sin incidencias. DISCUSIÓN: Las manifestaciones clínicas del síndrome de Ellis van Creveld son enanismo con extremidades muy cortas, polidactilia postaxial, tórax pequeño, displasia ungueal, alteraciones de la boca y labios y anomalías cardiacas. El diagnóstico es clínico-radiológico. El tratamiento viene dado por la corrección de las alteraciones cardiacas y el tratamiento ortopédico. La morbilidad perioperatoria puede venir dada por las dificultades en el manejo de la vía aérea. Es necesaria la realización de una ecocardiografía preoperatoria para valorar la función cardiaca y concretar las anormalidades anatómicas. Las anormalidades torácicas también pueden dificultar la ventilación mecánica, incluido el riesgo de barotrauma. El manejo intraoperatorio debe basarse en un rápido control de la vía aérea, con prevención de la broncoaspiración. Debe evitarse la inestabilidad hemodinámica y la depresión miocárdica. En el postoperatorio, es primordial el correcto manejo de la analgesia y la prevención de episodios cardiorrespiratorios desfavorables(AU)

Ellis-van Creveld syndrome is a rare type of developmental chondroectodermal dysplasia. We report the case of a 32-year-old woman with this syndrome who was scheduled for cesarean section. She had no related heart defect. A spinal block was attempted but after confirming that no sensory blockade had been achieved, general anesthesia was administered. Both the operation and the anesthetic procedure were without complications. The clinical manifestations of Ellis-van Creveld syndrome are short-limbed dwarfism, postaxial polydactyly, fingernail dysplasia, cleft palate and lips, and heart defects. Diagnosis is based on clinical manifestations and radiography. Treatment involves correction of heart defects and orthopedic problems. Perioperative airway management problems may develop. A preoperative echocardiogram should be done to assess heart function and ascertain anatomical abnormalities. Thoracic deformities may make mechanical ventilation difficult and there is risk of barotrauma. Intraoperative management requires rapid control of the airway and prevention of bronchial aspiration. Vigilance in preventing hemodynamic instability and myocardial depression is essential. Postoperative analgesia must be managed carefully and adverse cardiorespiratory events avoided(AU)