Neurofibrome plexiforme orbito-palpebral dans la maladie de recklinghausen: à propos de 8 cas

Introduction : La localisation orbito-palpéral du neurofibrome plexiforme dans la maladie de Von Recklinghausen est rare. Nous en rapportons 8 cas. Patients et Méthode : Il s'agissait d'une étude rétrospective descriptive portant sur les dossiers de patients chez qui un diagnostic clinique et paraclinique de neurofibrome plexiforme palpébro-orbitaire était posé et pris en charge dans les services de Dermatologie-Vénérologie, d'Ophtalmologie et de Neurochirurgie du Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo de 2005 à 2018. Résultats : Caracté-ristiques épidémiologiques : huit dossiers étaient colligés. Cinq patients étaient de sexe féminin et 3 de sexe masculin. Leur âge moyen était de 15,8 ans. Caractéristiques cliniques : Les atteintes cutanées de la maladie de Von Recklinghausen étaient des taches café au lait, des neurofibromes dermiques, le neurofibrome plexiforme orbito-palpébral unilatéral. L'examenophtalmologique retrouvait une gêne oculaire chez tous les patients, un ptosis, et une exophtalmie chez 2 patients. Un patient présentait un glaucome congénital. Trois patients présen-taient des nodules de Lisch, et un, une périsclérite. Une kérato-uvéite était retrouvée chez deux autres patients. Caractéristiques paracliniques : La tomodensitométrie montrait une atteinte osseuse (sphénoïdal et ou eth-moïdal, et ou du sinus maxillaire) chez tous les patients. L'IRM objectivait la tumeur plexiforme non encapsulé, infiltrant le tissu adipeux intra et extra conal, sans lésion du parenchyme cérébral. L'étude histologique confirmait le diagnostic de névrome plexiforme. Caractéristiques thérapeutiques et évolutives : La prise en charge était multidisciplinaire avec une exérèse chirurgicale à but fonctionnel et esthétique. L'évolution était favorable à court terme chez tous les patients. Une récidive chez un patient a nécessité une reprise chirurgicale qui s'est soldée par une rétraction de la fente palpé-brale, un ptérigion, un symblépharon, une kérato-uvéite et une chéloïde de l'angle extern

Malignant melanoma of the nasal septum, a rare tumor, occurring in a 54-year-old patient after hereditary retinoblastoma treatment.

The authors report a case of a malignant melanoma of the nasal cavity that is a rare tumor and very aggressive, constituting 1% of all melanomas. It appeared in a patient 54 years after he was treated for a hereditary retinoblastoma. Its symptoms are nonspecific, and often marked by epistaxis. Its diagnosis is histological, supported by immunohistochemistry. Its prognosis is often unfavorable, and characterized by the occurrence of metastases and recurrences. Because of the risk of secondary cancer that exists in any survivor of hereditary retinoblastoma, we must think of possible mucosal melanoma of the nasal sinus in these patients in cases of chronic epistaxis. The prognosis of this tumor depends on its early diagnosis and surgical treatment.