RESUMO
O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é um tumor raro, de crescimento lento e de origem nos fibroblastos dermais, e acomete principalmente derme e subcutâneo. É uma neoplasia rara que independe de fatores de risco específicos, apresenta alta taxa de recorrência local e baixa probabilidade de metástase à distância. A lesão é tipicamente uma placa ou nódulo endurecido de contornos mal definidos com tamanho e coloração variável. O tratamento consiste em abordagem cirúrgica (excisão cirúrgica convencional com margens amplas ou cirurgia micrográfica de Mohs); radioterapia e imatinib podem ser opções em casos recidivantes ou inoperáveis. O caso relatado se trata de um DFSP mixóide, com múltiplas recidivas, em topografia inguinal direita, exigindo a realização de 9 excisões cirúrgicas em anos distintos. A última operação, realizada em 2021, consistiu em ressecção extensa, a fim de evitar novas recorrências, e foi acompanhada de linfadenectomia ilíaca externa e reconstrução com retalho cutâneo abdominal. Atualmente, paciente segue acompanhado ambulatorialmente sem sequelas ou sinais de recidiva. A discussão do caso se mostra importante devido à apresentação em localização atípica de uma doença já rara, e às muitas recidivas, que reforçam a necessidade de uma ressecção com margem cirúrgica ampla, reduzindo a possibilidade de tumor microscópico residual e melhorando o prognóstico do paciente
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare, slow-growing tumor that originates in dermal fibroblasts, and affects mainly the dermis and subcutaneous tissue. It is a rare neoplasm that is independent of specific risk factors, has a high rate of local recurrence and low probability of distant metastasis. The lesion is typically a hardened plaque or nodule of ill-defined contours of variable size and color. Treatment consists of a surgical approach (conventional surgical excision with wide margins or Mohs micrographic surgery); radiotherapy and imatinib may be options in relapsed or inoperable cases. The case reported is a myxoid DFSP, with multiple recurrences, in the right inguinal topography, requiring 9 surgical excisions in different years. The last operation, performed in 2021, consisted of extensive resection in order to prevent further recurrences, and was accompanied by external iliac lymphadenectomy and reconstruction with an abdominal skin flap. Currently, the patient is followed up as an outpatient without sequelae or signs of recurrence. The discussion of the case is important due to the presentation in an atypical location of an already rare disease, and the many recurrences, which reinforce the need for a resection with a wide surgical margin, reducing the possibility of residual microscopic tumor and improving the patient's prognosis