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Pediatr Int ; 58(11): 1222-1225, 2016 Nov.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-27709778

RESUMO

Transient abnormal myelopoesis is mostly self-resolving and has a good prognosis, but some patients subsequently die of liver fibrosis. We report the case of an infant with Down syndrome who developed life-threatening liver fibrosis at the same time as the blasts were about to disappear. This patient also had a marked increase in eosinophils, which were possibly harboring a GATA1 mutation and were expressing a high level of platelet-derived growth factor-B mRNA; these may have been involved in the development of liver fibrosis. Low-dose cytosine arabinoside therapy effectively treated both hypereosinophilia and liver fibrosis.


Assuntos
Síndrome de Down/etiologia , Eosinofilia/complicações , Reação Leucemoide/etiologia , Cirrose Hepática/complicações , Mielopoese , Biópsia , DNA/genética , Análise Mutacional de DNA , Síndrome de Down/complicações , Síndrome de Down/diagnóstico , Síndrome de Down/genética , Eosinofilia/diagnóstico , Fator de Transcrição GATA1/genética , Fator de Transcrição GATA1/metabolismo , Humanos , Recém-Nascido , Reação Leucemoide/diagnóstico , Reação Leucemoide/genética , Cirrose Hepática/diagnóstico , Masculino
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