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J Clin Neuromuscul Dis ; 23(4): 219-226, 2022 Jun 01.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-35608646

RESUMO

ABSTRACT: Nodal/paranodal IgG4-related chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) rarely involves anticontactin (CNTN1) subtype and exceptionally complicates with nephrotic syndrome. A 65-year-old man developed weakness, facial palsy, and balance impairment; after spontaneous recovery, he severely relapsed 1 month later. Electroneuromyography confirmed CIDP. Proteinorachy (462 mg/dL; N < 45), proteinuria (3.5 g/g creatine), and biopsy-proven membranous nephropathy were identified. Intravenous immunoglobulins, corticosteroids, and plasmaphereses did not allow recovery. Anti-CNTN1 immunoglobulin G4 (IgG4) assay was positive. Rituximab (375 mg/m2/week, 4 weeks) provided obvious improvement. Relapsing-remitting anti-CNTN1-CIDP co-occurring with nephrotic syndrome is exceptional, and its identification is essential because efficient therapies such as rituximab are available for this severe condition.


Assuntos
Glomerulonefrite Membranosa , Síndrome Nefrótica , Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica , Idoso , Glomerulonefrite Membranosa/complicações , Glomerulonefrite Membranosa/tratamento farmacológico , Humanos , Imunoglobulina G , Masculino , Síndrome Nefrótica/complicações , Síndrome Nefrótica/tratamento farmacológico , Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica/complicações , Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica/tratamento farmacológico , Rituximab/uso terapêutico
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