El posible verdadero origen de la metodología transfacial / The real origin of transfacial methodology

Siempre surgen, pese a los adelantos informáticos de un mundocada vez más globalizado, conflictos sobre la autoría de procedimientos científicosy para ayudar a aclarar los que ocurren en el origen de la cirugía transfacial,es por lo que nos hemos entretenido siempre con apoyo bibliográfico,de poner orden, en los aspectos no sólo del posible verdadero origen yla autoría de esta tal como se entiende hoy día, sin olvidar a personalidadeshistóricas que en el siglo XIX vislumbraron y cómo no, aportaron ideas de loque podría venir y sobre todo, quien dejo escrito por primera vez el contenidoy las verdaderas posibilidades de la misma, así como poner en su sitioa los que se incorporaron al procedimiento muy tarde con pretensiones deprotagonismo(AU)

Despite technological advances in a globalized worldconflicts always arise about authorship of scientific procedures. Tohelp resolve the conflicts that arise about the origin of transfacialsurgery we have been entertained with bibliographical support toorganize the aspects of a possible origin and author as it isunderstood today. Without forgetting people in history that in theXIX century foreshadowed and provided ideas from which we coulddetermine who was the first to write the content and true possibilities.Putting those who incorporated the procedure late, with pretensionsof protagonism in their place(AU)

Instalación de “sondas digestivas ectopicas“ en pacientes con patología de cabeza y cuello y otras diversas, cuando las vías naturales no son practicables o no se consideran convenientes. Una nueva metodología / "Ectopic enteral tube" insertion in patients with head, neck and other pathologies when natural tracts are impracticable or inadvisable. A new method

Introducción. Es frecuente que en los pacientes con patologíageneral diversa y del territorio oral y maxilofacial tengamos que dotarlesde medios extraordinarios para facilitar la alimentación y aspiración digestiva. Presentamos una nueva metodología para la instalación de lo que denominamos Sondas Digestivas Ectópicas (SDE). Material y Método. Empleamoslas sondas digestivas convencionales, sólo que haciéndolas llegar altramo digestivo por lo que denominamos vías ectópicas de instalación yentre las más habituales en nuestras manos estaría, la sonda digestiva pericranealo submental o a través de heridas y trayectos creados o no del territorio craneofacial. Presentamos un caso clínico de un paciente con fracturas conminutadas del territorio craneomaxilofacial al que la SDE se instalóen la región temporal y supracigomática izquierda. Resultados. Conseguimoscon esta nueva metodología evitar técnicas más agresivas comola gastrostomía percutánea o quirúrgica y evitar el uso de los la via nasal uoral, cuando éstos no son practicables o no están indicados manteniendo una vía fiable de aspiración y alimentación digestiva. Conclusiones. Losbeneficios de esta técnica deben hacer que incorporemos la SDE en nuestro arsenal terapéutico (AU)

Introduction. Patients with a variety of general pathologies and oral and maxillofacial pathologies often require extraordinary measures for to ensure enteral feeding and aspiration. We report anew method for inserting what we call "ectopic enteral tubes" (EET). Material and Method. Conventional enteral tubes are inserted intothe digestive tract using "ectopic" insertion routes. At present, the most common routes available are the pericranial or submentalroutes, as well as wounds and trajectories that are present or createdexpressly for this purpose in the craniofacial area. We report theclinical case of a patient with comminuted fractures of the temporaland left suprazygomatic region, where the EET was inserted. Results.This new method obviates the need for more aggressive techniques,such as surgical or percutaneous gastrostomy, and the use of naturalfacial orifices when not practicable or not indicated while maintaininga viable route for enteral feeding and aspiration. Conclusions. EETis a useful addition to our therapeutic arsenal(AU)

Retraso del crecimiento intrauterino y enfermedad celiaca: ¿relación y características clínicas? / Intrauterine growth retardation and celiac disease: a coincidence or a casual relationship?

La enfermedad celiaca constituye una enfermedad autoinmune de gran relevancia en la edad pediátrica y, aunque se desconoce como se pone en marcha su desarrollo en pacientes geneticamente predispuestos, se postula que, entre otros, los factores fetales podrían tener influencia sobre el desarrollo posterior de esta enfermedad. Presentamos el caso de una niña con retraso del crecimiento intrauterino cuya madre sufrió una infección vírica durante la gestación, y que más tarde desarrolló enfermed celiaca. Especulamos con la posibilidad de que la infección viral durante la gestación pudiera haber sido la causante del retraso del crecimiento intrauterino y del desarrollo de la enfermedad celiaca. La similitud existente entre los antígenos víricos y la gliadina explicarían que una exposición intraútero a dichos antígenos virales sensibilizara fentre a la gliadina. Y posteriormente la, exposición al gluten a, partir de su introducción en la dieta, pondría en marcha el resto de los mecanismos de la enfermedad

Celiac disease is an autoimmune disease that has important consequences during childhood. Although the factors that trigger its development in genetically predisposed patients are unknown, it is thought that fetal factors, among others, could play a role in the later development of the disease. We report the case of a girl who presented intrauterine growth retardation and was later diagnosed as having celiac disease. Her mother had had a viral infection during pregnancy and we speculate that this circumstance could have caused both the intrauterine growth retardation and the development of celiac disease. The similarity between viral antigens and gliadin could explain why intrauterine exposure to those antigens would produce sensitization to gliadin and, thus, a later exposure to gluten, when introduced in to the diet, would trigger the mechanisms of the disease

Dispositivo de seguridad para controlar mejor el tercer molar impactado durante exodoncia: Una nueva técnica / Security device for a better control of impacted third molars during exodontia: a new technique

El desplazamiento accidental del tercer molar impactado es unacomplicación que ocurre de vez en cuando durante la exodoncia. La recuperaciónde estos dientes accidentalmente desplazados puede ser complejadebido a la mala visibilidad y el espacio limitado. Describimos unatécnica fácil basada en un sistema de anclaje para controlar mejor los tercerosmolares impactados durante la exodoncia

Accidental displacement of impacted third molars is acomplication that occasionally occurs during exodontia. The retrievalof these accidentally displaced third molars may be complex due topoor visibility and limited space. We describe an easy technique fora better control of impacted third molars during exodontia basedon an anchoring system

Síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistaltismo intestinal. A propósito de un caso de supervivencia prolongada / Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome: a propos of a case of prolonged survival

El síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistaltismo intestinal (MMIHS) es un trastorno multisistémico con alteración de la motilidad intestinal que origina síntomas recurrentes de obstrucción intestinal en ausencia de oclusión mecánica, asociada a vejiga distendida sin obstrucción distal del tracto urinario. Es un trastorno poco frecuente con una alta morbilidad y mortalidad, y pueden precisar nutrición parenteral durante largos períodos de tiempo. Se presenta el caso de una paciente que en la actualidad cuenta 18 años de edad controlada por nuestro servicio desde el nacimiento y que tras seguir diversos tratamientos médicos, quirúrgicos y soporte nutricional adecuado presenta buena tolerancia oral y buena calidad de vida, habiendo precisado únicamente nutrición parenteral durante los períodos de descompensación (AU)

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Pubertad precoz en niñas adoptadas de países en vías de desarrollo / Early puberty in girls adopted from developing countries

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[Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome: a case of prolonged survival]. / Síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistaltismo intestinal. A propósito de un caso de supervivencia prolongada.

Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome is a multisystemic disorder in which impaired intestinal motor activity causes recurrent symptoms of intestinal obstruction in the absence of mechanical occlusion, associated with bladder distention without distal obstruction of the urinary tract. It is an uncommon disorder with high morbidity and mortality, and long-term total parenteral nutrition may be required. We describe an 18-year-old girl with long-term survival, followed-up by our service since birth. With medical, surgical and nutritional management she currently presents a good oral tolerance and good quality of life, only requiring parenteral nutrition during periods of decompensation.

[Somatomorphic and factitious disorders. Our experience in a regional reference neuropaediatric department]. / Trastornos somatomorfos y facticios. Nuestra experiencia en una sección de neuropediatría de referencia regional.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Children often consult for fictional or very exaggerated symptoms, grouped together as factitious disorders (TF), disorders due to somatomorphic pain (TDS), disorders due to somatization (TS) and conversion disorders (TC). Patients and method. We studied cases of TF, TDS, TS and TC evaluated by the neuropaediatric department of the Hospital Miguel Servet de Zaragoza between May 1990 and August 2001. RESULTS: There were 134 children identified as having TF TDS TS TC: There were 91 girls (67.9%) and 43 boys (32.1%). They made up 2.47% of the 5,417 children included in the neuropaediatric data base. The mean age was 10 years and 9 months, ranging between 3 and 16 years with only 9 children aged under 7 years. The commonest syndromes were: paroxystic disorders, headache, other pain, paraesthesia, hypovision, and other visual alterations, paresias, tremors and other disorders of movement, disorders of gait, lack of air, hyperventilation and dysphagia. There was often more than one motive for consultation, with sometimes more than four. The commonest complementary tests done were: EEG, fundus oculi, cranial CAT scan, CPK, EMG/ENG, cranial MR, spinal MR, CSF and osseous gammography. No further studies were made of 12 children (9%). CONCLUSIONS: The TF TDS TS TC are a common cause of assessment in neuropaediatric practice. It should be suspected in cases of multiple symptoms in children aged over 6 years, usually in girls. It is often necessary to carry out various complementary tests to rule out organic disorders.

Trastornos somatomorfos y facticios. Nuestra experiencia en una sección de neuropediatría de referencia regional / Somatomorphic and factitious disorders. Our experience in a regional reference neuropaediatric department

Introducción y objetivos. Es frecuente que los niños consulten por síntomas ficticios o muy exagerados, agrupados en trastornos facticios (TF), trastornos por dolor somatomorfo (TDS), trastornos por somatización (TS) y trastornos de conversión (TC). Pacientes y métodos. Se han estudiado los casos de TF-TDS-TSTC valorados en la Sección de Neuropediatría del Hospital Miguel Servet de Zaragoza desde mayo de 1990 a agosto de 2001. Resultados. Se han identificado 134 niños con el diagnóstico de TF-TDS-TS-TC. Se trata de 91 mujeres (67,9 por ciento) y 43 varones (32,1 por ciento). Representan el 2,47 por ciento de los 5.417 niños incluidos en la base de datos de Neuropediatría. La edad media ha sido de 10 años y 9 meses, con un intervalo entre 3 y 16 años, y sólo nueve niños tenían menos de 7 años. Los síntomas más frecuentes han sido: trastornos paroxísticos, cefalea, otros dolores, parestesias, hipovisión y otras alteraciones visuales, paresias, temblor y otros trastornos del movimiento, trastornos de la marcha, falta de aire, hiperventilación y disfagia. Con frecuencia se asociaban más de un motivo de consulta, incluso más de cuatro. Los exámenes complementarios más frecuentemente realizados han sido: EEG, fondo de ojo, TAC craneal, CPK, EMG/ENG, RM craneal, RM medular, LCR y gammagrafia ósea. No se realizó ningún estudio a 12 niños (9 por ciento). Conclusiones: Los TF-TDS-TS-TC son frecuente motivo de valoración en la practica neuropediátrica. Deben sospecharse especialmente ante clínica polisintomática en mayores de 6 años, más frecuentemente mujeres. Con frecuencia obligan a la realización de diversos exámenes complementarios para descartar patología orgánica (AU)

Hipertensión arterial, hematuria y afectación renal en el período de incubación de la varicela / Arterial hypertension, hematuria and renal involvement before chickenpox

La varicela en la infancia es por lo general una enfermedad autolimitada, con relativamente pocas y benignas complicaciones, aunque pueden producirse complicaciones serias. La afectación renal no es frecuente en el curso de la varicela. Se presenta el caso de una paciente de 6 años de edad que desarrolló una glomerulonefritis clínica, con hipertensión arterial, hematuria y discreta afectación de la función renal demostrada por el aclaramiento de creatinina, 2 días antes de la aparición de lesiones cutáneas papulovesiculosas características de varicela. La niña se recuperó de forma espontánea en 2 semanas (AU)

[Permanent visual loss resulting from bilateral occipital infarction after shunt malfunction]. / Amaurosis permanente por infarto occipital bilateral debido a disfunción de la válvula de derivación.

INTRODUCTION: The commonest cause of malfunction of shunts for cerebrospinal fluid is obstruction of the catheter, which may be of subacute or sudden onset. When onset is sudden, the complication is serious as this implies risk of death or permanent damage to vision. CLINICAL CASE: We describe the case of a 13 year old girl who, 8 days after insertion of a ventriculo-peritoneal shunt valve, complained of the sudden onset of headache, reduced level of consciousness, pupil changes and permanent loss of vision secondary to a bilateral occipital infarct. CONCLUSIONS: The visual pathways and oculomotor nerves are particularly sensitive to changes in intracranial pressure and displacement of intracranial structures. Therefore, neuro-ophthalmic signs are more sensitive than computerized tomography (CT) in detection of mechanical malfunction of the valve. Although CT shows structural anomalies, it cannot assess their function. The intracranial pressure may be high enough to cause damage to the visual pathways, although no enlargement of the ventricles can be seen on CT. A normal CT, or one similar to previous scans, does not rule out malfunction of the shunt. If clinical signs of raised intracranial pressure are observed, the possibility of mechanical malfunction of the valve should be considered and this should be explored as a neurosurgical emergency in view of the risk of death or permanent loss of vision.

[Arterial hypertension, hematuria and renal involvement before chickenpox]. / Hipertensión arterial, hematuria y afectación renal en el período de incubación de la varicela.

Chickenpox in childhood is usually a self-limiting disease with relatively few and benign complications, although serious complications do occur. Renal involvement is uncommon during the course of this disease. We describe a 6-year-old girl who developed clinical glomerulonephritis, with arterial hypertension, hematuria and transient minor disturbance of renal function revealed by creatinine clearance 2 days before the appearance of papulovesicular skin lesions characteristic of chickenpox. The patient recovered spontaneously in 2 weeks.

Amaurosis permanente por infarto occipital bilateral debido a disfunción de válvula de derivación / Permanent visual loss resulting from bilateral occipital infarction after shunt malfunction

Introducción. La causa más frecuente de disfunción de las derivaciones de líquido cefalorraquídeo es la obstrucción del catéter, que puede establecerse de forma subaguda o brusca. La obstrucción brusca es una complicación grave porque implica riesgo de muerte o alteraciones permanentes de la función visual. Caso clínico. Presentamos el caso de una niña de 13 años que, ocho días después de la colocación de una válvula de derivación ventriculoperitoneal, presentó de forma brusca cefalea, disminución del nivel de conciencia, alteraciones pupilares y pérdida permanente de la visión secundaria a infarto occipital bilateral. Conclusiones. Las vías visuales y los nervios oculomotores son especialmente sensibles a los cambios de la presión intracraneal y a los desplazamientos de las estructuras intracraneales, por lo que los signos neuroftalmológicos son más sensibles que la tomografía computarizada (TC) para detectar la disfunción mecánica valvular, ya que, aunque esta técnica muestra anomalías estructurales, no puede asesorar sobre su funcionamiento, y la presión intracraneal puede estar lo suficientemente elevada como para causar daño en las vías visuales sin reflejar un agrandamiento ventricular en la TC. Una TC normal o sin grandes cambios respecto a controles anteriores no excluye el mal funcionamiento de la derivación. Si están presentes signos clínicos de aumento de la presión intracraneal debe considerarse la posibilidad de disfunción mecánica de la válvula y procederse a su revisión, puesto que puede tratarse de una urgencia neuroquirúrgica dado el riesgo vital o de pérdida permanente de la función visual (AU)

[Aplasia cutis congenita in a newborn: etiopathogenic review and diagnostic approach]. / Aplasia cutis congénita en un recién nacido: revisión etiopatogénica y actitud diagnóstica.

Aplasia cutis congenita is a rare condition characterized by the congenital absence of epidermis, dermis and, in some cases, subcutaneous tissues. It was first described by Cordon in 1767 and more than 500 cases have been reported since, with an estimate incidence of 3 in 10,000 births. The lesions may occur on any body surface although localised agenesis of the scalp is the most frequent pattern. In approximately 20% of cases underlying bone defects are also found. Aplasia cutis congenita occurs as an isolated defect or with other associated anomalies. There is no unifying theory for the pathogenesis and large scalp defects present a management dilemma. We report a newborn with a large scalp defect in the midline at the vertex without associated malformations. There was no significant family history. Skull and extremities radiographs, chromosome analysis, cerebral and abdominal sonography were normal. Two methods of treatment were used: a conservative approach consisting of daily antiseptic dressing to allow scalp epithelialization improved conditions for secondary surgery at 30 days of life, closing the defect with local rotational flaps. The postoperative course was uneventful and an excellent cosmetic result was achieved.

[Cerebral ischemia following varicella. A case report]. / Accidente cerebrovascular isquémico tras varicela. A propósito de un caso.

INTRODUCTION: Varicella in childhood is a self-limiting disease which usually follows a benign course. However, a considerable number of complications occur, particularly involving the nervous system. On rare occasions hemiparesis has been reported following an ischemic cerebrovascular accident related to varicella. CLINICAL CASE: We report the case of a 4 year old boy who presented with right hemiparesis eight days after the onset of varicella. CAT and MR showed a cerebral infarct involving the left caudate nucleus, putamen and internal capsule. Other possible causes of cerebral infarct were ruled out. Four years later he had slight residual right hemiparesis. The pathogenesis may have been due to vasculitis of the intracranial arteries caused by direct invasion of the vessels by virus from the nearby nerve tissue. Another theory suggest similarities with moyamoya disease, suggesting that lesions of the head and neck stimulate the superior cervical ganglion and this, together with the production of circulating immuno-complexes may be the cause of the vasculopathy of the intracranial blood vessels. CONCLUSIONS: In most cases of cerebrovascular accidents occurring in childhood the cause is unknown. However, it is important to discover the cause since the risk of recurrence often depends on the primary disease. Once other commoner causes have been excluded, one should ask whether there is a history of varicella, since the prognosis is generally good and recurrence uncommon.

Accidente cerebrovascular isquémico tras varicela. A propósito de un caso / Ischemic cerebrovascular accident following varicella. A case report

Introducción. La varicela en la infancia es una enfermedad autolimitada que generalmente tiene un curso benigno. Sin embargo, produce un número no desdeñable de complicaciones, muchas de ellas con afectación del sistema nervioso. En ocasiones esporádicas se ha descrito hemiparesia secundaria a accidente cerebrovascular isquémico en relación con la varicela. Caso clínico. Presentamos el caso de un niño de 4 años que presentó hemiparesia derecha, ocho días después del comienzo de la varicela. La TAC y la RM mostraron infarto cerebral que afectaba al caudado, putamen y cápsula interna izquierda. Se excluyeron otras posibles causas de infarto cerebral. Cuatro años más tarde presenta una discreta hemiparesia derecha residual. Una posible patogénesis es la vasculitis de arterias intracraneales debido a la invasión directa del vaso por el virus a partir de estructuras nerviosas próximas. Otra teoría encuentra similitudes con la enfermedad de moyamoya, y sugiere que las lesiones de cara y cuello estimularían al ganglio cervical superior, circunstancia que, unida a la producción de inmunocomplejos circulantes, sería la causa de la vasculopatía de los vasos intracraneales. Conclusiones. La causa de los accidentes cerebrovasculares en la infancia se desconoce en un alto porcentaje. Encontrar una causa es importante porque el riesgo de recurrencia viene dado en muchos casos por la enfermedad primaria. Una vez excluidas otras causas más frecuentes, debería preguntarse por una historia de varicela, ya que el pronóstico generalmente es bueno y no suele haber recurrencias (AU)

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