Diagnóstico clínico de sospecha para una nueva mutación en el gen COL5A1 contenido en el panel del síndrome de Marfan-Like / Clinical diagnosis of suspicion of a Marphan-Like Syndrome with a possible new mutation on the gen COL5A1

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Marfan-Like es una patología congénita que no cumple todos los criterios del síndrome de Marfan. La descripción de su fenotipo nos permite realizar un diagnóstico de sospecha. CASO CLÍNICO: Los autores describen las manifestaciones clínicas observadas en una niña que presenta un cambio en el gen COL5A1 no descrito en el momento actual. Estas alteraciones son hipotonía muscular e hiperlaxitud articular generalizada, déficit de atención, escoliosis, pies planos valgos, facies alargada y miopática, inclinación antimongoloide de las comisuras parpebrales, pabellones auriculares despegados, leve exoftalmos y ptosis bilateral, astigmatismo, fisura palatina, micrognatia, paladar ojival, apiñamiento dental, erupción precoz y secuencia alterada en ambas denticiones. CONCLUSIÓN: La sospecha diagnóstica de estas anomalías se basa en los hallazgos clínicos, de ahí la importancia del conocimiento de los mismos para implementar cuanto antes un tratamiento efectivo en la esfera estomatológica

BACKGROUND: Marfan-Like syndrome is a congenital pathology that does not meet all Marfan syndrome criteria. Describing its phenotype allows us to make a diagnosis of suspicion. Case description. Authors expose the clinical manifestations observed in a girl with a mutation in the COL5A1 gene not described at the present time. These alterations are muscular hypotonia and articular hypermobility, attention deficit, scoliosis, flat feet valgus, elongated and myopathic facies, antimongoloid slant, detached atrial pavilions, mild exophthalmos and bilateral ptosis, astigmatism, cleft palate, micrognathia, compressed palate, dental crowding, early emergence and altered sequence of eruption in both dentitions. CONCLUSIONS: Clinical diagnosis of suspicion is based on the clinical findings, hence the importance of the knowledge of them to implement precociously an effective treatment in the stomatological área

Los cementos de ionómero de vidrio como selladores de fisuras / Glass ionomer cements as fissure sealants

Los cementos de vidrio ionómero se han intentado emplear como selladores de fisuras desde su aparición, ya que su liberación de flúor resulta muy positiva para la prevención de caries. Sin embargo, bastantes estudios indicaron que su retención era peor que la de los selladores de resina. Con la creación de nuevos materiales, como los cermets y los cementos de vidrio modificados con resina, se abrió una nueva posibilidad de tratamiento, pero los resultados no fueron los esperados. En este artículo realizamos una revisión bibliográfica del uso de los cementos de ionómero de vidrio como selladores de fisuras y nos cuestionamos el papel de las resinas compuestas modificadas con poliácidos como futuros materiales selladores (AU)

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Restauración de dientes temporales con F2000 (3M®) / F2000 (3M®) Restaurations of primary teeth

Las resinas compuestas modificadas con poliácidos o compómeros son un conjunto de nuevos materiales de tipo restaurador. En su composición encontramos básicamente un composite con ionómero de vidrio entre sus partículas de carga. Sus propiedades mecánicas y su adhesión son aceptables, pero es importante destacar que aún no alcanzan el nivel de las resinas compuestas ni de los adhesivos actuales. Sin embargo, poseen otras propiedades muy positivas, como: liberación de flúor, fácil manipulación, estética y radiopacidad, lo que les hace especialmente indicados para la restauración en la dentición decidua. F2000 es un material perteneciente a este grupo que fue comercializado por 3M® en 1997. Además de sus características propias, es imprescindible realizar un empleo adecuado del material para obtener buenos resultados clínicos. En este trabajo se detalla paso a paso la técnica que debe utilizarse en la obturación de dientes temporales con F2000 (AU)

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Variación en las dimensiones de la profundidad de arcada en una población de niños españoles de 6 a 14 años de edad / Variation of the arch length dimensions in a spanish population of children from 6 to 14 years of age

Esta investigación tiene por objeto observar la evolución de la profundidad de arcada en una población española y su relación con la edad cronológica. Este método tiene la ventaja de facilitar la aplicación de los resultados obtenidos, así como su comprensión, ya que la aparición de determinados signos de maduración se asocian normalmente con la edad cronológica del individuo. Se realizaron medidas en 539 modelos obtenidos de una población de niños españoles entre los 6 y 14 años de edad. El análisis estadístico se basó en la edad cronológica (AU)

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