Ocular cicatricial pemphigoid: is there an association with autoimmune diseases?

PURPOSE: To assess the prevalence of autoimmune diseases (ADs) associated with ocular cicatricial pemphigoid (OCP) and analyze clinical, laboratory, and treatment associations between these entities. METHODS: A multicentre cross-sectional study of patients with an OCP diagnosis. The population was divided into two groups according to their association with other ADs or not. Clinical, laboratory and treatment variables were described and compared between groups. A multivariable logistic regression analysis was performed to identify variables that could suggest the association between OCP and ADs. RESULTS: Eighty-eight patients were recruited, with a mean age at diagnosis of 64.3 years (SD 11.9). Biopsy was performed in 86.8% of the patients. There was a median delay of 2 years from the onset of symptoms to diagnosis. Extraocular involvement was evidenced in 11.5%. The group associated with ADs included 24 patients (27.3%). The most prevalent diagnosis was Sjögren´s syndrome. Hypergammaglobulinemia was associated with ADs and OCP, adjusted for age, sex, smoking, skin and mucosal involvement, and erythrocyte sedimentation rate (OR 8.7; 95%CI 1.6-46.8; p = 0.012). CONCLUSIONS: Due to OCP's autoimmune nature, it could coexist with other ADs. This study observed that more than a quarter of the population presented with this association, and hypergammaglobulinemia could suggest it.

Linfoma y granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (síndrome de Churg-Strauss): reporte de un caso / Lymphoma and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome): case report

Diversas etiologías pueden desencadenar a las vasculitis ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo). Entre ellas se encuentran las neoplasias hematológicas, como los linfomas no Hodgkin, que pueden asociarse con diferentes autoanticuerpos y manifestaciones reumatológicas. Es esencial sospechar estas causas secundarias si la enfermedad tiene un curso crónico con respuesta tórpida al tratamiento. En el presente artículo se reporta un caso inusual de asociación entre granulomatosis eosinofílica con poliangeitis y linfoma no Hodgkin de bajo grado de agresividad.

Diverse etiologies can trigger ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies) vasculitis. These include hematological neoplasms, such as non-Hodgkin lymphomas, which can be associated with different autoantibodies and rheumatological manifestations. These secondary causes are essential to suspect if the disease has a chronic course with a poor response to treatment. In this article, we report an unusual association between eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and low-grade non-Hodgkin lymphoma.

The HLA-B*51 allele is strongly associated with Behçet Disease in an Argentinean population / El alelo HLA-B*51 se asoció fuertemente a la Enfermedad de Behçet en la población argentina

OBJECTIVE: To assess the association between the HLA-B*51 allele and Behçet Disease (BD) in Argentinean patients. METHODS: We enrolled 34 consecutive Argentinean patients with definitive diagnosis of BD between October 2016 and March 2017. None of the patients had the HLA-B*51 allele determined at study entry. Unrelated controls (n=240) were randomly obtained from the national cadaveric donor database. Demographic and clinical features of the patients were recorded by attending physicians through a questionnaire. RESULTS: Mean age of cases was 42 years old. Nineteen (55.8%) were male, and the mean age at diagnosis was 35 years old; twenty (58.8%) were Mestizos, 8 (23.5%) were Caucasian, and 6 (17.6%) were Amerindians. Thirteen (38.2%) of 34 cases were HLA-B*51 allele positive; 11 were heterozygous and 2 homozygous for the allele. Thirty-four (14.2%) of 240 controls were positive for the HLA-B*51 allele. The association between BD and HLA-B*51 allele was greater than that of control group (OR=3.75; p = 0.0012). CONCLUSIONS: The HLA-B*51 allele is strongly associated with BD in Argentinean patients. Our finding is consistent with previous studies indicating that the HLA-B*51 allele is an important susceptibility gene in BD regardless the geographical region and ethnicity

OBJETIVO: Evaluar la asociación entre el alelo HLA-B*51 y la enfermedad de Behçet (EB) en pacientes argentinos. MÉTODOS: Incluimos en forma consecutiva 34 pacientes argentinos con diagnóstico definitivo de EB entre los meses de octubre de 2016 y marzo de 2017. Ninguno de los pacientes tenía el alelo HLA-B*51 determinado al inicio del estudio. Los controles no relacionados (n=240) se obtuvieron al azar de la base nacional de datos de donantes cadavéricos. Las características demográficas y clínicas de los pacientes fueron registradas por los médicos asistentes a través de un cuestionario. RESULTADOS: La edad promedio de los casos fue de 42 años. Diecinueve (55,8%) fueron varones, y la edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 35 años; 20 (58,8%) fueron mestizos, 8 (23,5%) caucásicos y 6 (17,6%) amerindios. Trece (38,2%) de los 34 casos fueron positivos para el alelo HLA-B*51; 11 de ellos fueron heterocigotas y 2 homocigotas para dicho alelo. Treinta y cuatro (14,2%) de los 240 controles fueron positivos para el alelo HLA-B*51. La asociación entre la EB y el alelo HLA-B*51 fue mayor que en el grupo control (OR=3,75; p = 0,0012). CONCLUSIONES: El alelo HLA-B*51 está fuertemente asociado con la EB en pacientes argentinos. Nuestro hallazgo es consistente con estudios previos que indican que el alelo HLA-B*51 es un gen de susceptibilidad importante en la EB independientemente de la región geográfica y la etnia

The HLA-B*51 Allele is strongly associated with Behçet Disease in an Argentinean population.

OBJECTIVE: To assess the association between the HLA-B*51 allele and Behçet Disease (BD) in Argentinean patients. METHODS: We enrolled 34 consecutive Argentinean patients with definitive diagnosis of BD between October 2016 and March 2017. None of the patients had the HLA-B*51 allele determined at study entry. Unrelated controls (n=240) were randomly obtained from the national cadaveric donor database. Demographic and clinical features of the patients were recorded by attending physicians through a questionnaire. RESULTS: Mean age of cases was 42 years old. Nineteen (55.8%) were male, and the mean age at diagnosis was 35 years old; twenty (58.8%) were Mestizos, 8 (23.5%) were Caucasian, and 6 (17.6%) were Amerindians. Thirteen (38.2%) of 34 cases were HLA-B*51 allele positive; 11 were heterozygous and 2 homozygous for the allele. Thirty-four (14.2%) of 240 controls were positive for the HLA-B*51 allele. The association between BD and HLA-B*51 allele was greater than that of control group (OR=3.75; p=0.0012). CONCLUSIONS: The HLA-B*51 allele is strongly associated with BD in Argentinean patients. Our finding is consistent with previous studies indicating that the HLA-B*51 allele is an important susceptibility gene in BD regardless the geographical region and ethnicity.

Tuberculosis osteoarticular y osificaciones heterotópicas: reporte de un caso / Heterotopic ossification and osteoarticular tuberculosis: case report

La osificación heterotópica es una condición patológica que conduce al desarrollo de hueso en el tejido blando. En la piel se denomina osteoma cutis. Estas lesiones se clasifican en primarias o secundarias. Las causas secundarias constituyen el 85% y son consecuencia de enfermedades inflamatorias, infecciones, tumores, traumatismos, lesiones de médula espinal y cirugías. Si bien la osificación heterotópica es benigna e infrecuente, puede ser una enfermedad debilitante que, asociada a dolor y rigidez, provoque mayor comorbilidad en relación con la enfermedad que la desencadenó. Comunicamos el caso de un paciente que padeció osteoma cutis asociado a tuberculosis osteoarticular

Heterotopic ossification is a patologic condition that leads bone formation in soft tissue. In particular, osteoma curtis, which can be primary or secundary, occurs when ossification if found in the skin. Secondary lessions account 85% of the cases described and they are by inflammatory diseases, infections, tumors, traumas, spinal cord lesions and surgeries. Whereas heterotopic ossification is benign and rare, it may result in wasting sickness that in combination with pain and stiffness, adding comorbidity to the disease that triggers. We report here a patient suffering osteomas cutis and osteoarticular tuberculosis. (AU)

Rituximab en el tratamiento de la granulomatosis eosinofílica con poliangitis / Rituximab in the treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

Antecedentes: Algunos pacientes con granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA) y factores de mal pronóstico son refractarios o presentan efectos adversos al tratamiento de inducción (glucocorticoides [GC] y ciclofosfamida [CF]), o recaen durante el mantenimiento (GC y azatioprina), haciendo necesaria la búsqueda de alternativas terapéuticas. En ensayos clínicos, el rituximab (RTX) demostró ser eficaz para el tratamiento de las vasculitis asociadas al ANCA; sin embargo, los pacientes con EGPA no fueron incluidos. Objetivo: Revisar y analizar la bibliografía sobre la uso de RTX para el tratamiento de la EGPA. Métodos: La búsqueda se realizó en MEDLINE y LILACS (1965 y 1986, respectivamente, hasta febrero del 2014). Resultados: Se incluyó a 27 pacientes. La indicación de RTX fue por enfermedad refractaria (n = 20), recaída (n = 5) y nuevo diagnóstico (n = 2). Los órganos afectados fueron los pulmones, el sistema nervioso periférico, el riñón y los ojos. Se observó remisión en 16 y respuesta en 8 pacientes. Conclusiones: El RTX fue eficaz y bien tolerado para el tratamiento de la EGPA (AU)

Background: The general consensus is that for patients with EGPA with poor prognosis, intensive therapy with both GC and CF is indicated. The maintenance of remission is made with GC and AZA. A considerable number of patients with EGPA are refractory to first line therapy, experience dose-limiting side effects or relapse. In clinical trials, RTX was effective for the treatment of ANCA-associated vasculitis. However, patients with a diagnosis of EGPA were not included. Objective: to review and analyze the published literature regarding the use of RTX in the treatment of EGPA. Methods: The literature search was performed in MEDLINE and LILACS from 1965 and 1986 respectively until february 2014. Results: 27 patients were included. RTX treatment was due to refractory disease (n = 20), relapse (n = 5) and with newly diagnosed (n = 2). The affected organs were the lungs, peripheral nervous system, kidney and the eyes. Sixteen patients had clinical remission and 8 patients had clinical response. Conclusions: RTX was effective and well tolerated for the treatment of EGPA (AU)

Estudio multicéntrico de prevalencia de anticuerpos antirribosomal P en lupus eritematoso sistémico de comienzo juvenil comparado con lupus eritematoso sistémico del adulto / Multicentric prevalence study of anti P ribosomal autoantibodies in juvenile onset systemic lupus erythematosus compared with adult onset systemic lupus erythematosus

Objetivo. Determinar la prevalencia y correlación clínica de los anticuerpos antirribosomal P en lupus eritematoso sistémico (LES) juvenil y compararlos con LES del adulto. Métodos. Se incluyeron en el estudio 30 pacientes con LES juvenil y 92 pacientes con LES del adulto. Consideramos LES de comienzo juvenil a todos aquellos pacientes que comenzaron su enfermedad antes de los 16 años. Se consideraron las manifestaciones clínicas y serológicas que presentaron los pacientes desde el diagnóstico hasta el momento de inclusión en el estudio (manifestaciones acumuladas). El anticuerpo antirribosomal P fue evaluado mediante la técnica de enzimo-inmunoensayo (ELISA). Resultados. La presencia de antirribosomal P fue significativamente mayor en el grupo de pacientes con LES juvenil comparado con LES del adulto (26,7% vs. 6,5%; OR = 5,21 [IC95% = 1,6-16,5], p = 0,003). La alopecía (OR = 10,11; IC95% = 1,25-97) y rash cutáneo (no discoide) (OR = 4,1; IC95% = 1,25-13,89) fueron las únicas manifestaciones clínicas que se asociaron en forma estadísticamente significativa con la presencia del anticuerpo antirribosomal P. Conclusión. Este estudio confirma una mayor prevalencia de anticuerpos antirribosomal P en pacientes con LES juvenil. La alopecia y el rash cutáneo fueros las únicas manifestaciones clínicas asociadas a la presencia de antirribosomal P (AU)

Objective. To investigate the prevalence and associations with clinical manifestations of anti- P ribosomal antibodies in patients with juvenile-onset and adult-onset systemic lupus erythematosus (SLE). Methods. Clinical and serological data of 30 patients with juvenile-onset SLE (age at onset younger than 16 years old) were compared with data of 92 patients with adult-onset SLE. Symptoms occurring during the entire disease course were considered. Anti- P ribosomal antibodies were tested by ELISA. Results. Anti- P ribosomal antibodies were found significantly more often in pediatric-onset SLE patients (26.7% vs. 6.5%; OR = 5.21 [CI95% = 1.6-16.5], p = 0.003). Alopecia (OR = 10.11, CI 95% = 1.25-97) and skin rash (non discoid) (OR = 4.1, CI 95% = 1.25-13.89) were significantly associated with anti- P ribosomal antibodies. Conclusion. Anti-ribosomal P antibodies are more often found in patients with juvenile SLE. Alopecia and skin rash were the only clinical manifestations associated to anti-ribosomal P antibodies (AU)

Rituximab in the treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis.

BACKGROUND: The general consensus is that for patients with EGPA with poor prognosis, intensive therapy with both GC and CF is indicated. The maintenance of remission is made with GC and AZA. A considerable number of patients with EGPA are refractory to first line therapy, experience dose-limiting side effects or relapse. In clinical trials, RTX was effective for the treatment of ANCA-associated vasculitis. However, patients with a diagnosis of EGPA were not included. OBJECTIVE: to review and analyze the published literature regarding the use of RTX in the treatment of EGPA. METHODS: The literature search was performed in MEDLINE and LILACS from 1965 and 1986 respectively until february 2014. RESULTS: 27 patients were included. RTX treatment was due to refractory disease (n=20), relapse (n=5) and with newly diagnosed (n=2). The affected organs were the lungs, peripheral nervous system, kidney and the eyes. Sixteen patients had clinical remission and 8 patients had clinical response. CONCLUSIONS: RTX was effective and well tolerated for the treatment of EGPA.

Multicentric prevalence study of anti P ribosomal autoantibodies in juvenile onset systemic lupus erythematosus compared with adult onset systemic lupus erythematosus.

OBJECTIVE: To investigate the prevalence and associations with clinical manifestations of anti- P ribosomal antibodies in patients with juvenile-onset and adult-onset systemic lupus erythematosus (SLE). METHODS: Clinical and serological data of 30 patients with juvenile-onset SLE (age at onset younger than 16 years old) were compared with data of 92 patients with adult-onset SLE. Symptoms occurring during the entire disease course were considered. Anti- P ribosomal antibodies were tested by ELISA. RESULTS: Anti- P ribosomal antibodies were found significantly more often in pediatric-onset SLE patients (26.7% vs. 6.5%; OR=5.21 [CI95%=1.6-16.5], p=0.003). Alopecia (OR=10.11, CI 95%=1.25-97) and skin rash (non discoid) (OR=4.1, CI 95%=1.25-13.89) were significantly associated with anti- P ribosomal antibodies. CONCLUSION: Anti-ribosomal P antibodies are more often found in patients with juvenile SLE. Alopecia and skin rash were the only clinical manifestations associated to anti-ribosomal P antibodies.

Lupus eritematoso sistémico activo, síndrome deactivación macrofágica y sepsis / Active systemic lupus erythematosus, macrophage activation syndrome and sepsis

El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una entidad poco frecuente y grave, caracterizadapor una excesiva activación y proliferación de macrófagos y linfocitos T. Los factoresdesencadenantes son las infecciones, drogas, enfermedades malignas y autoinmunes. Ellupus eritematoso sistémico frecuentemente se asocia al SAM. En la práctica clínica, eldiagnóstico diferencial entre lupus eritematoso sistémico activo, SAM e infección es ungran desafío para el médico internista. Esto se debe a que los signos, síntomas y datos delaboratorio de estas entidades se superponen. El propósito de nuestro trabajo es el reportarlos casos de 2 pacientes con lupus eritematoso sistémico activo, SAM y sepsis...

Macrophage activation syndrome (MAS) is a rare and severe entity characterized by excessive activation and proliferation of macrophages and T-lymphocytes. The usual triggers are infections, drugs, malignancy and autoimmune diseases. Systemic lupus erythematosus is frequently associated with MAS. In clinical practice, differential diagnosis between active systemic lupus erythematosus, MAS and an infection is a great challenge for the internist. This happens because signs, symptoms and laboratory data from these illnesses overlap to a large degree. The purpose of this paper is to present a report on two patients with active systemic lupus erythematosus, MAS, and sepsis...

4G/5G plasminogen activator inhibitor-1 and -308 A/G tumor necrosis factor-α promoter gene polymorphisms in Argentinean lupus patients: focus on lupus nephritis.

We investigated the relationship between the 4G/5G plasminogen activator inhibitor (PAI-1) and -308 A/G tumor necrosis factor-α (TNF-α) polymorphisms and the clinical and biochemical features of systemic lupus erythematosus (SLE) in an Argentinean patient cohort. A total of 402 patients were studied, including 179 SLE patients and 223 healthy individuals. PCR-RLFP was used to determine the genotypes of the 4G/5G PAI-1 and -308 A/G TNF-α polymorphisms. SLE patients with lupus nephritis (LN) (n = 86) were compared with patients without LN (n = 93). Additionally, LN patients were divided into proliferative LN and non-proliferative LN groups according to the results of the renal biopsies. No significant differences were noted in the genotype distributions or allele frequencies of these TNF-α and PAI-1 polymorphisms between SLE patients and controls. There were higher numbers of criteria for SLE, more lupus flares and higher damage scores in LN patients, but there were similar frequencies of anti-phospholipid antibody (APA) positivity and anti-phospholipid syndrome. No significant difference was noted for any studied variable between the proliferative LN and non-proliferative LN groups except for the presence of APA. We found no significant differences in the TNF-α and PAI-1 genotype distributions or allele frequencies between groups. We found that the -308 A/G TNF-α and 4G/5G PAI-1 polymorphisms are not associated with susceptibility to SLE in an Argentinean population. We also did not find any association between the presence of any specific allele or genotype and the development of LN in SLE patients. Finally, no association was noted between either of the two polymorphisms and the severity of renal disease.

Causas de admisión hospitalaria y factores pronósticos en pacientes con vasculitis asociadas a anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo / Causes of hospitalization and prognosis in with antineutrophil cytoplamic autoantibodies associated to vasculitis

Antecedentes: Existen pocos estudios descriptivos sobre las causas de internación de los pacientes con vasculitis asociadas a ANCA (VAA), todos son retrospectivos y realizados en unidades de cuidados intensivos. Objetivo: Investigar la epidemiología, los hallazgos clínicos y la evolución de los pacientes con VAA durante su internación, e identificar los factores pronósticos asociados a mortalidad. Materiales y métodos: Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de VAA internados en el Hospital Juan A. Fernández y la Clínica San Camilo (Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina), entre el 1 de enero de 2011 y el 31 de diciembre de 2013. Resultados: Treinta y cuatro pacientes fueron incluidos, 18 (53%) de sexo femenino. Edad media de 60 ± 12 años. En 9 (26%) pacientes el diagnóstico de VAA se realizó en la internación. La Poliangeítis Microscópica (MPA) fue la vasculitis más común (50%). Dieciocho (53%) pacientes se internaron por actividad clínica de la vasculitis. Órganos/sistemas afectados: pulmón (n=9), riñón (n=6), otorrinolaringológicas (n=5), sistema nervioso periférico (n=5) y piel (n=2). Ocho (23,5%) pacientes fueron admitidos por complicaciones infecciosas y ocho por otras causas. Fallecieron 8 (23,5%) pacientes, 3 debido a actividad de la vasculitis, 4 debido a complicaciones infecciosas y 1 por falla multiorgánica (2º infusión pamidronato). Los que ingresaron a UCI tuvieron mayor mortalidad (p=0,001); el sexo (p=0,69), la edad (p=0,15), el diagnóstico “de novo” de vasculitis (p=0,4), el BVAS y VDI no mostraron diferencias entre los sobrevivientes y fallecidos. La mortalidad de los pacientes que ingresaron por actividad de la vasculitis comparado con los que ingresaron por complicaciones infecciosas fue similar (p=0,6). Conclusiones: La causa más frecuente de internación en pacientes con VAA fue la actividad de la enfermedad, seguida por las causas infecciosas.

Background: Few retrospective studies have described the clinical course of patients with ANCA-asocciated vasculitis (AAV) admitted to the hospital, all of them in intensive care units (ICU).Objective: To study the epidemiology, clinical features and outcome of patients with AAV admitted to the hospital, and to identify the prognostic factors associated with mortality.Methods: Patients with AAV admitted to the Juan A. Fernández Hos-pital and San Camilo Clinic (Buenos Aires City, Argentina) betweenJanuary 2011 and December 2013 were included. Results: Thirty four patients [18 (53%) female] with an average 60 ±12 years old were included. AAV was diagnosed in 9 (26%) patientsin the hospital. Microscopic Polyangiitis was the most common AAV. Eighteen (53%) patients were admitted due to active vasculitis. Lung(n=9), kidney (n=6), ear-nose-throat (n=5), peripheral nervous system (n=5) and skin (n=2) were the organs/systems involved. Other reasons for admission were: infection and metabolic conditions [8(23.5%) patients each]. Eight (23.5%) patients died, 3 due to active vasculitis, 4 due to infection and 1 patient due to multiorgan failure after pamidronate treatment. Mortality was significantly higher for patients who were admitted in ICU (p=0.001); gender (p=0.69), age(p=0.15), new diagnosis of AAV (p=0.4), BVAS and VDI showed no significant differences between survival and dead patients. The mortality was similar (p=0.6) between the patients with active vasculitis and the patients with infections. Conclusion: The main reason for hospitalization in AAV patients was active vasculitis followed by infection. Mortality rate was high and the main causes were infections regardless the diagnosis at admission.

Escleritis necrotizante asociada a poliangeítis con granulomatosis (granulomatosis de Wegener): descripción de 3 casos / Necrotizing scleritis associated with granulomatosis with polyangiitis (Wegener´s granulomatosis): report of three cases

La poliangeítis con granulomatosis (GPA) es una enfermedad inflamatoria sistémica; los hallazgos histopatológicos incluyen necrosis tisular, formación de granulomas y vasculitis predominantemente devasos de pequeño y mediano calibre. Se caracteriza por la presencia en plasma de anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo dirigidos contra la proteinasa 3 (PR3-ANCA). La GPA comúnmente afecta la vía aérea superior, los pulmones y los riñones. El compromiso oftalmológico es una importante causa de morbilidad, ocurriendo aproximadamente en la mitad de los pacientes. La escleritis necrotizante (EN) es una manifestación infrecuente y grave de la GPA. Las complicaciones de la EN son la perforación ocular y pérdida de la visión. El tratamiento de inducción consiste en esteroides e inmunosupresores (ciclofosfamida o rituximab). El objetivo de este trabajo es describir 3 casos de GPA con EN como manifestación clínica rara y dominante.

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a systemic inflammatory disease; histopathologic features often include necrosis, granulomaformation, and vasculitis of small-to-medium size vessels. It’s characterizedby the presence of anti-neutrophil cytoplasm directedagainst proteinase 3 (PR3-ANCA). The GPA commonly affects the upperairways, lungs and kidneys. Ophthalmological involvement is animportant cause of morbidity in GPA, occurring in approximately inone-half of patients. Necrotizing scleritis is a rare and severe formof ocular manifestation in GPA. Complications are ocular perforationand loss of vision. Induction therapy involves steroids and immunosuppressants (cyclophosphamide or rituximab). The aim of this studyis to describe 3 cases of GPA with necrotizing scleritis as a rare anddominant clinical manifestation.

Causas de admisión hospitalaria y factores pronósticos en pacientes con vasculitis asociadas a anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo / Causes of hospitalization and prognosis in with antineutrophil cytoplamic autoantibodies associated to vasculitis

Antecedentes: Existen pocos estudios descriptivos sobre las causas de internación de los pacientes con vasculitis asociadas a ANCA (VAA), todos son retrospectivos y realizados en unidades de cuidados intensivos. Objetivo: Investigar la epidemiología, los hallazgos clínicos y la evolución de los pacientes con VAA durante su internación, e identificar los factores pronósticos asociados a mortalidad. Materiales y métodos: Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de VAA internados en el Hospital Juan A. Fernández y la Clínica San Camilo (Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina), entre el 1 de enero de 2011 y el 31 de diciembre de 2013. Resultados: Treinta y cuatro pacientes fueron incluidos, 18 (53%) de sexo femenino. Edad media de 60 ± 12 años. En 9 (26%) pacientes el diagnóstico de VAA se realizó en la internación. La Poliangeítis Microscópica (MPA) fue la vasculitis más común (50%). Dieciocho (53%) pacientes se internaron por actividad clínica de la vasculitis. Organos/sistemas afectados: pulmón (n=9), riñón (n=6), otorrinolaringológicas (n=5), sistema nervioso periférico (n=5) y piel (n=2). Ocho (23,5%) pacientes fueron admitidos por complicaciones infecciosas y ocho por otras causas. Fallecieron 8 (23,5%) pacientes, 3 debido a actividad de la vasculitis, 4 debido a complicaciones infecciosas y 1 por falla multiorgánica (2º infusión pamidronato). Los que ingresaron a UCI tuvieron mayor mortalidad (p=0,001); el sexo (p=0,69), la edad (p=0,15), el diagnóstico ôde novoö de vasculitis (p=0,4), el BVAS y VDI no mostraron diferencias entre los sobrevivientes y fallecidos. La mortalidad de los pacientes que ingresaron por actividad de la vasculitis comparado con los que ingresaron por complicaciones infecciosas fue similar (p=0,6). Conclusiones: La causa más frecuente de internación en pacientes con VAA fue la actividad de la enfermedad, seguida por las causas infecciosas.(AU)

Background: Few retrospective studies have described the clinical course of patients with ANCA-asocciated vasculitis (AAV) admitted to the hospital, all of them in intensive care units (ICU).Objective: To study the epidemiology, clinical features and outcome of patients with AAV admitted to the hospital, and to identify the prognostic factors associated with mortality.Methods: Patients with AAV admitted to the Juan A. Fernández Hos-pital and San Camilo Clinic (Buenos Aires City, Argentina) betweenJanuary 2011 and December 2013 were included. Results: Thirty four patients [18 (53%) female] with an average 60 ±12 years old were included. AAV was diagnosed in 9 (26%) patientsin the hospital. Microscopic Polyangiitis was the most common AAV. Eighteen (53%) patients were admitted due to active vasculitis. Lung(n=9), kidney (n=6), ear-nose-throat (n=5), peripheral nervous system (n=5) and skin (n=2) were the organs/systems involved. Other reasons for admission were: infection and metabolic conditions [8(23.5%) patients each]. Eight (23.5%) patients died, 3 due to active vasculitis, 4 due to infection and 1 patient due to multiorgan failure after pamidronate treatment. Mortality was significantly higher for patients who were admitted in ICU (p=0.001); gender (p=0.69), age(p=0.15), new diagnosis of AAV (p=0.4), BVAS and VDI showed no significant differences between survival and dead patients. The mortality was similar (p=0.6) between the patients with active vasculitis and the patients with infections. Conclusion: The main reason for hospitalization in AAV patients was active vasculitis followed by infection. Mortality rate was high and the main causes were infections regardless the diagnosis at admission.(AU)

Clinical features and outcomes of 37 Argentinean patients with severe granulomatosis with polyangiitis (wegener granulomatosis).

BACKGROUND: Most epidemiologic studies involving severe granulomatosis with polyangiitis (SGPA) patients have investigated populations from the northern hemisphere, whereas few studies have been conducted in South America. None of the South American studies have differentiated between localized GPA and SGPA. PURPOSE: The present study was designed to describe a cohort of Argentinean patients who were diagnosed with SGPA and to compare this cohort with previously well-described cohorts. METHODS: We performed a retrospective study that included 37 consecutive SGPA patients who were seen at 2 tertiary centers in Buenos Aires. RESULTS: Nineteen patients (51.3%) were male, and 18 patients (49.7%) were female. The mean age at the onset of symptoms was 48.5 ± 12.01 years. Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) was detected in 34 patients (91.89%): 32 patients (86.48%) had a cytoplasmic staining pattern, whereas 2 patients (5.40%) had a perinuclear pattern. Three patients were ANCA-negative. Twenty-four patients (64%) achieved remission, and 7 patients (19%) had response as defined by at least 50% reduction in the disease activity score. Nineteen relapses were observed in 12 patients, and 2 of the relapses were fatal. Overall, there were 14 deaths (37.83%). CONCLUSIONS: The present series demonstrated that Argentinean patients have similar demographics, clinical manifestations, and outcomes as the cohorts from the northern hemisphere. There was less granulomatous organ involvement (ear/nose/throat, lung granulomas) in the present cohort compared with other series.

Síndrome pulmo-renal en poliangeitis con granulomatosis (Granulomatosis de Wegener): estudio de 13 casos / Pulmonary renal syndrome in granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s Granulomatosis): a study of 13 cases

Las vasculitis ANCA asociadas son la causa más frecuente de síndrome pulmo-renal (SPR); dentro de este grupo se halla la poliangeitis con granulomatosis (GPA). El objetivo de este trabajo fue describir las características clínicas y de laboratorio de pacientes con SPR y GPA, y comparar su sobrevida con un grupo de GPA graves sin SPR. Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de 37 casos de GPA pertenecientes a dos centros terciarios de la Ciudad de Buenos Aires. Se incluyeron para el análisis 13 casos con GPA/SPR; 7 fueron de sexo femenino, la media de edad al diagnóstico fue de 48 años. La media de seguimiento fue 4.66 años. El Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) inicial fue de 31.13 ± 7.99 vs 18.19 ± 4.45 en el grupo de GPA sin SPR. Doce casos fueron ANCA-c positivos. El tratamiento consistió inicialmente en esteroides y ciclofosfamida; en los casos cuyo compromiso renal fue severo (creatinina plasmática 5mg/dll) se realizó plasmaféresis y diálisis. Se obtuvo la remisión de 8 casos; 2 recayeron durante el seguimiento. Se observaron 6 muertes; 2 fueron debidas a la actividad de la enfermedad, 3 debidas a infecciones y 1 a un accidente cerebrovascular. Todos fallecieron dentro de los 12 meses posteriores al diagnóstico. La mortalidad a los 30 días fue 38.46% en el grupo de GPA/SPR vs. 4.16% en el grupo de GPA sin SPR. El SPR es una de las formas más graves de la GPA y conlleva una elevada morbimortalidad. El diagnóstico debe ser rápido, excluyéndose otras posibles etiologías para poder instaurar un adecuado tratamiento que pueda modificar la mortalidad temprana que se observa en este síndrome. La determinación precoz de los ANCAs en el contexto clínico adecuado sería una herramienta de gran utilidad diagnóstica.

Síndrome pulmo-renal en poliangeitis con granulomatosis (Granulomatosis de Wegener): estudio de 13 casos / Pulmonary renal syndrome in granulomatosis with polyangiitis (WegenerÆs Granulomatosis): a study of 13 cases

Las vasculitis ANCA asociadas son la causa más frecuente de síndrome pulmo-renal (SPR); dentro de este grupo se halla la poliangeitis con granulomatosis (GPA). El objetivo de este trabajo fue describir las características clínicas y de laboratorio de pacientes con SPR y GPA, y comparar su sobrevida con un grupo de GPA graves sin SPR. Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de 37 casos de GPA pertenecientes a dos centros terciarios de la Ciudad de Buenos Aires. Se incluyeron para el análisis 13 casos con GPA/SPR; 7 fueron de sexo femenino, la media de edad al diagnóstico fue de 48 años. La media de seguimiento fue 4.66 años. El Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) inicial fue de 31.13 ± 7.99 vs 18.19 ± 4.45 en el grupo de GPA sin SPR. Doce casos fueron ANCA-c positivos. El tratamiento consistió inicialmente en esteroides y ciclofosfamida; en los casos cuyo compromiso renal fue severo (creatinina plasmática 5mg/dll) se realizó plasmaféresis y diálisis. Se obtuvo la remisión de 8 casos; 2 recayeron durante el seguimiento. Se observaron 6 muertes; 2 fueron debidas a la actividad de la enfermedad, 3 debidas a infecciones y 1 a un accidente cerebrovascular. Todos fallecieron dentro de los 12 meses posteriores al diagnóstico. La mortalidad a los 30 días fue 38.46% en el grupo de GPA/SPR vs. 4.16% en el grupo de GPA sin SPR. El SPR es una de las formas más graves de la GPA y conlleva una elevada morbimortalidad. El diagnóstico debe ser rápido, excluyéndose otras posibles etiologías para poder instaurar un adecuado tratamiento que pueda modificar la mortalidad temprana que se observa en este síndrome. La determinación precoz de los ANCAs en el contexto clínico adecuado sería una herramienta de gran utilidad diagnóstica.(AU)

Síndrome de Nicolau posterior a la inyección de penicilina intramuscular / Nicolaus syndrome after benzathine penicillin intramuscular injection

El síndrome de Nicolau se produce por la inyección intra-arterial accidental de sustancias de aplicación intramuscular. Se caracteriza por dolor inmediato en el sitio de la inyección, seguido de alteraciones cutáneas locales y posterior desarrollo de embolias en las extremidades que generan daño isquémico tisular pudiendo llevar a la necrosis. En general se ha adjudicado a la penicilina G benzatínica intrmuscular, aún con técnica de aplicación adecuada, como responsable de este síndrome. Este fármaco sigue siendo de elección en una gran cantidad de enfermedades infecciosas; dentro de sus efectos advesos no alérgicos se destacan las complicaciones vasculares como las más frecuentes. Reportamos un paciente con sífilis tratado con penicilina G benzatínica intramuscular que presentó efectos adversos neurovasculares.(AU)

Nicolaus syndrome occurs as a result of intra-arterial accidental injection of intramuscular drugs. The clinical presentation includes immediate pain followed by skin local changes and extremities embolism that may lead to necrosis. Intramuscular Benzathine penicillin has been associated with this syndrome, even with adequate injection technique. This drug is of choice for a wide variety of infectious diseases; the most common non-allergic adverse events are vascular. We report here a syphilitic patient who suffered neurovascular adverse effects after intramuscular penicillin G benzathine application.(AU)