Comunicação interatrial tipo seio venoso inferior e coartação da aorta: uma associação maligna / Lower venous sinus atrial septal defect and aortic coarctation: a malignant association

APRESENTAÇÃO DO CASO: Criança de 6 meses, 5,2 kg, operada de coartação da aorta (CoAo) aos 34 dias de vida, tendo recebido alta no 11º pós-operatório. Devido a permanência de sintomas (cansaço às mamadas, sudorese, crises de cianose, palidez e hipoatividade após choro intenso), procurou nosso serviço. O ecocardiograma evidenciou ampla comunicação interatrial (CIA) tipo seio venoso inferior com graves dilatação e disfunção do ventrículo direito (VD), câmaras esquerdas reduzidas e via de saída do ventrículo esquerdo (VE) estreita devido a deslocamento sistólico do septo para o lado esquerdo. Havia insuficiência tricúspide moderada, com PSVD de 85 mmHg. Observada CoAo grave (residual?), sendo o gradiente na aorta descendente de 20mmHg. O tratamento inicial foi a aortoplastia com stent via carotídea com sucesso, seguido do reparo cirúrgico da CIA, uma semana após. Saiu em ECMO sendo mantida CIA na fossa oval como escape. Sete dias após, saiu de assistência com boa recuperação. DISCUSSÃO: O caso mostra como a associação de dois defeitos simples e fáceis de tratar podem levar a uma condição hemodinâmica crítica culminando com uma evolução extremamente desfavorável. A pós-carga imposta agudamente ao VE após o fechamento do ducto arterioso levou a ICC precoce, desencadeando a istmoplastia término-terminal. A CIA seio venoso inferior é rara, o diagnóstico requer uma avaliação detalhada do septo interatrial pela janela subcostal. O diagnóstico da CoAo neonatal, que por si só leva a dilatação das câmaras direitas, pode justificar a negligência da CIA. Embora operada, a CoAo não foi eliminada, mantendo a associação maligna: cardiopatia de hiperfluxo + doença obstrutiva esquerda. Sendo assim, o paciente se apresentou criticamente comprometido, com hiperfluxo pulmonar e baixo débito cardíaco já que pela obstrução à frente, boa parte do retorno venoso pulmonar era desviado no plano atrial para o lado direito. A opção da aortoplastia com stent previamente a cirurgia com CEC eliminou a obstrução esquerda facilitando a acomodação do retorno venoso pulmonar para o VE após o fechamento da CIA. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A associação de grave obstrução ao fluxo sistêmico com o amplo defeito septal diagnosticado tardiamente foi crítica para a evolução desfavorável do lactente com dois defeitos de simples tratamento. Os autores chamam a atenção da associação maligna dos defeitos e da importância do diagnóstico precoce e completo das anomalias congênitas. (AU)

Cor triatriatum em átrio único rara associação e sua dificuldade diagnóstica / Cor triatriatum in rare single atrium association and its diagnostic difficulty

APRESENTAÇÃO DO CASO: Lactente com 4 meses de vida apresentando cianose e dispneia, encaminhado para cardiologia infantil por ausculta de sopro cardíaco em internação hospitalar prévia por quadro pulmonar. Ecocardiograma transtorácico demonstrou situs ambíguos (isomerismo esquerdo), átrio à esquerda com dimensões reduzidas, comunicação interatrial ostium secundum de 6mm (shunt direito-esquerdo), veias pulmonares conectadas isoladamente na porção esquerda do átrio à direita com drenagem venosa pulmonar anômala, dilatação importante das cavidades direitas, canal arterial pérvio mínimo e hipertensão pulmonar. Realizado angiotomografia cardíaca complementar que confirmou os achados ecocardiográficos. Indicado correção cirúrgica com diagnóstico intra-operatório de cor triatriatum associado a átrio único, conexão venosa pulmonar normal com drenagem venosa pulmonar anômala pela ausência do septo interatrial na câmara póstero-superior e canal arterial persistente. Realizado resseção da membrana, reconstrução do septo interatrial com patch de pericárdio bovino mantendo a conexão venosa pulmonar no átrio localizado à esquerda e ligadura do canal arterial. Boa evolução pós-operatória recebendo alta hospitalar no 13º PO em uso de furosemida e captopril. DISCUSSÃO: Cor triatriatum é uma anomalia congênita rara, representando 0,1% das malformações cardíacas congênitas. Sua apresentação mais comum é o cor triatriatum sinistrium, em que o átrio esquerdo encontra-se dividido em duas câmaras por uma membrana fibromuscular. A câmara póstero-superior recebe a drenagem das veias pulmonares e a ântero-inferior relaciona-se ao apêndice atrial e à valva mitral. Em 50% dos casos está associado a outros defeitos cardíacos sendo a comunicação interatrial a forma atípica mais comum. A coexistência com átrio único é extremamente rara, sendo essencial o diagnóstico preciso pelo risco de obstrução venosa pulmonar após a septação do átrio único. COMENTÁRIOS FINAIS: Neste caso o diagnóstico definitivo foi obtido no intra-operatório. Tanto o ecocardiograma transtorácico como a angiotomografia cardíaca consideraram a membrana localizada na porção atrial como o septo interatrial com comunicação interatrial, o que na verdade correspondeu à membrana fibromuscular com a fenestração entre as câmaras. Nos poucos casos relatados na literatura o diagnóstico definitivo também foi realizado no intra-operatório evidenciando a limitação diagnóstica do ecocardiograma transtorácico nesta associação. (AU)