[Mesogastric desmoid tumor, a rare entity]. / Tumeur desmoïde mésogastrique, une entité rare.

Desmoid tumors, also called «agressive fibromatosis¼, are rare soft tissue tumors, locally invasives with a high recurrence tendency but non metastatic. They arise mainly in people with sporadic somatic CTNNB1 gene mutation or with history of trauma, surgery or during pregnancy. These tumors are often extra-abdominal but may also develop in the abdominal wall or, more rarely, in the mesentery or retroperitoneum. It is hard to distinguish local malignancy recurrence with another type of tumor such as desmoid tumor during the follow-up of intra-abdominal resected malignancy. Even if rare, desmoid tumors must be part of the differencial diagnosis, a fortiori in the context of a surgical history. Clinical behavior, high potential of local invasion and recurrency risk of the tumor must be at the center of the therapeutic decision. A conservative approach is totally justified at the price of a close clinical and radiological follow-up.

Les tumeurs desmoïdes, aussi appelées «fibromatoses agressives¼, sont des tumeurs rares des tissus mous, localement invasives et hautement récidivantes, mais ne présentant toutefois pas de potentiel métastatique. Elles surviennent principalement chez des patients ayant une mutation sporadique somatique du gène CTNNB1 ou ayant des antécédents de traumatisme, de chirurgie ou durant une grossesse. Ces tumeurs sont, le plus souvent, de localisation extra-abdominale, mais peuvent aussi se développer au sein de la cavité abdominale, en général aux dépens des parois et, plus rarement, du mésentère ou du rétropéritoine. Dans le contexte du suivi de patients opérés d'un cancer intra-abdominal, il est difficile de distinguer une récidive du cancer primitif d'un autre type de tumeur. Aussi rares soient les tumeurs desmoïdes, elles doivent faire partie du diagnostic différentiel, a fortiori dans un contexte postopératoire. Les répercussions cliniques de la tumeur, le haut potentiel invasif local ainsi que le risque de récidive après traitement doivent être au centre de la décision thérapeutique. Une prise en charge conservatrice est tout à fait indiquée, au prix d'un suivi clinique et radiologique rapproché.

[Influence of clinical and pathological factors on lymph node harvesting in surgical specimens of colorectal cancer]. / Facteurs anatomo-cliniques influençant la collecte ganglionnaire dans les pièces de résection chirurgicale pour cancer colorectal.

In colorectal cancer staging, pathologic lymph node analysis is a crucial information for the clinician and must be performed with a maximal level of accuracy. Therefore, the surgical sample analysis needs harvesting of as many lymph nodes as possible from the mesentery. In this study, we analysed the influence of a series of clinical and pathological factors which could influence lymph node harvesting. A total of 239 patients were included in our study. The factors with a statistically significant influence on lymph node collection (pinferior to0.05) were the age, gender of the patient, size of the primitive neoplasm, size of the surgical specimen, expertise of the surgeon and the pathology department. The presence of a radiochimiotherapy did not have any influence on the lymph node collection. This study highlights the importance of lymph node harvesting in colorectal surgical specimens of colo-rectal cancers.

Dans la stadification de l'adénocarcinome colorectal, le statut ganglionnaire anatomopathologique constitue une information capitale pour le clinicien et doit être défini avec un maximum d'exactitude. L'analyse de la pièce de résection chirurgicale requiert la collecte au sein du méso du plus grand nombre possible de ganglions lymphatiques. Dans cette étude, nous avons analysé une série de facteurs anatomo-cliniques pouvant influencer la collecte ganglionnaire. Un total de 239 patients a été inclus dans notre étude. Les facteurs avec une influence statistiquement significative sur la collecte ganglionnaire (p inf�rieur a 0,05) ont été l'âge et le sexe du patient, la taille de la tumeur primitive, la taille de la pièce d'exérèse, le degré d'activité du chirurgien et le laboratoire d'anatomie pathologique. La présence ou non d'une radiochimiothérapie néo-adjuvante n'a pas eu d'impact sur le nombre de ganglions prélevés. Cette étude souligne l'importance de la collecte ganglionnaire au sein des pièces de résection chirurgicale d'un cancer colo-rectal.

[Hereditary diffuse gastric cancer : case serie of 8 patients from a single family and literature review]. / Cancer gastrique diffus héréditaire. Série de 8 patients appartenant à une même famille et revue de la littérature.

Hereditary diffuse gastric cancer is a form of gastric cancer associated, in about 40 % of cases, with a germline mutation of the CDH1 gene. The management of patients with a pathogenic mutation of this gene is based on total prophylactic gastrectomy because, until proven otherwise, endoscopic monitoring is insufficient. We report a series of eight patients with pathogenic CDH1 mutation who underwent total prophylactic gastrectomy in our centre.

Le cancer gastrique diffus héréditaire est une forme de cancer gastrique associé, dans 40 % des cas environ, à une mutation germinale du gène CDH1. La prise en charge des patients porteurs d'une mutation pathogène de ce gène repose sur la gastrectomie totale prophylactique car, jusqu'à preuve du contraire, la surveillance endoscopique est insuffisante. Nous rapportons une série de huit patients porteurs d'une mutation pathogène de CDH1 ayant bénéficié d'une gastrectomie totale prophylactique dans notre centre. Mots-clés : Gastrectomie prophylactique - Cancer gastrique diffus héréditaire - Mutation CDH1.

[Comprehensive therapeutic strategy for localized esophageal cancer. Second part : interest of multimodal approaches with or without surgery]. / Comment je traite... les cancers localisés de l'œsophage. Etat actuel des données et stratégie thérapeutique. 2ème partie : l'intérêt des approches multimodales avec ou sans chirurgie.

In recent years, the treatment of esophagus cancer has been completely changed, thus competing the dogma of surgery as the cornerstone treatment. Multimodality treatments as radio-chemotherapy directly followed by surgery, or delayed surgery, significantly improve patient survival compared to surgery alone. Neoadjuvant radiochemotherapy is associated with a higher complete pathologic response rate and improved survival compared to chemotherapy alone. Immediate surgery after radio-chemotherapy is challenged for patients who present a complete clinical response, especially in case of squamous cell carcinoma. Indeed, systematic resection is associated with a significant postoperative mortality rate and has not proven any survival advantage in complete clinical responders as opposed to delayed resection in case of locally persistent or recurrent disease. In squamous cell carcinoma, this could lead to organ preservation, thus avoiding the mortality and durable functional impairment of esophagectomy. This review will discuss the positioning of the multimodality treatment strategy with neoadjuvant radiochemotherapy and chemotherapy and also the strategy of organ preservation.

Depuis quelques années, le traitement du cancer de l'œsophage est en pleine mutation, bousculant ainsi le grand dogme de la chirurgie comme pierre angulaire du traitement. Par rapport à la chirurgie seule, les traitements multimodaux de radiochimiothérapie suivis, directement ou de façon différée, par la chirurgie améliorent significativement les chances de survie prolongée des patients. Comparée à la chimiothérapie néodjuvante, la radiochimiothérapie néoadjuvante démontre un taux de réponse pathologique complet plus élevé qui résulte en une survie prolongée. Chez les très bons répondeurs cliniques, la question de la place de la résection chirurgicale d'emblée est remise en question, surtout pour les carcinomes épidermoïdes. Chez ces patients, la résection systématique par rapport à un acte différé n'offre pas d'avantage en survie, expose le patient à un risque de mortalité significatif alors qu'un certain nombre de patients n'auront jamais à être opérés. Le seul bénéfice actuellement démontré de la résection est une amélioration du contrôle local; or, le devenir du patient est principalement lié à la récidive métastatique. Dans cette revue, nous positionnons et discutons la place des différents traitements multimodaux, chimiothérapie et radiochimiothérapie néoadjuvantes, ainsi que la place de la préservation d'organe par rapport à une chirurgie d'emblée après une radiochimiothérapie.

[Comprehensive therapeutic strategy for localized esophageal cancer]. / Comment je traite... les cancers localisés de l'œsophage. Etat actuel des données et stratégie thérapeutique. 1ère partie : le point sur les approches chirurgicales et non chirurgicales.

Esophageal cancers represent a highly heterogeneous entity mixing two different tumour types : AdenoCarcinoma (ADC) and Squamous Cell Carcinoma (SSC). Developing in the same organ, they are very often considered as a unique pathology and, consequently, the same therapeutic strategy is indiscriminately applied. Esophageal cancer treatments are particularly complex and require a multidisciplinary approach. Despite impressive advances in the tumour statidifaction, surgery, radiotherapy and chemotherapy, the overall prognosis remains grim even at an early stage of the disease. In order to improve the treatment of esophageal cancers and the patient’s survival, we need to consider that ADC and SCC represent two different pathologies requiring specific therapeutic strategies. This review in two parts will present recent data from clinical trials under the scope of tumour histology to set up dedicated therapeutic strategies. In this first part, we explain the restricted role of surgical resection, the prognostic factors and the results of exclusive combined chemotherapy and radiation in localized esophageal cancer.

Les cancers de l'œsophage concernent deux entités d'histologie et de pathogenèse différentes : les carcinomes épidermoïdes (CE) et les adénocarcinomes (ADC). Ils se développent dans un même organe et sont souvent considérés comme une seule et unique maladie avec, comme conséquence, une stratégie thérapeutique identique. Leur traitement est complexe et requiert une prise en charge multidisciplinaire. Bien que les techniques de mise au point de la pathologie, de traitement par chirurgie, de radiothérapie et de chimiothérapie se soient améliorées, le pronostic de la maladie reste péjoratif, même à un stade précoce. L'amélioration de la prise en charge et de la survie des patients nécessite de considérer les CE et les ADC comme deux pathologies distinctes, impliquant des approches thérapeutiques qui leur soient spécifiquement dédiées. Cette revue en deux parties analyse les différents aspects thérapeutiques des cancers de l'œsophage sous l'angle de l'histologie et permet de dégager des stratégies spécifiques. Cette première partie est consacrée aux limites de la résection chirurgicale, aux facteurs pronostiques et aux résultats des traitements par radio-chimiothérapie exclusive des cancers localisés.

Unusual presentation of osteopoikilosis.

We present a case of osteopoikilosis in a 74-year-old woman with hip pain, presenting multiple osteoblastic lesions of the axial skeleton including an osteoblastic large lesion of her left femur. The imaging findings on X-rays and computed tomography are provided along with the discussion of the differential diagnosis on the basis of the recent literature.

[Breast cancer: the interest of pathological classification]. / Cancer du sein: importance de la nomenclature anatomo-pathologique.

The breast pathology includes a large array of entities for which macroscopic and microscopic analysis remains fundamental. Tissue and cell morphology allows in most cases the distinction between benign or malignant tumours and therefore provides the clinicians with essential information for the therapeutic strategy. In the Pathology laboratory, immunohistochemistry and molecular biology have improved the specificity of the diagnosis and have introduced new prognostic and predictive markers for tumour management. The last edition of the WHO classification, released in 2003, distinguishes 21 varieties of invasive carcinoma and 2 categories of intraepithelial neoplasia based on the morphology and immunohistochemical profile. Other diseases can affect the breast, although much less frequently, such as Paget's disease of the nipple, phyllode tumours, sarcomas, lymphomas... These diseases will not be reviewed here.

[Cord compression secondary to extramedullary hematopoiesis in a patient with beta-thalassaemia]. / Compression médullaire secondaire à une hématopoiese extramédullaire chez un patient porteur d'une beta-thalassémie.

Extramedullary hematopoiesis (EMH) is a common manifestation in beta-thalassemia, but can also occur in several clinical hematologic disorders or neoplasms. It has been reported in almost all sites of the body. Often asymptomatic, it can be manifested by compression of the adjacent organs. Spinal cord compression as a consequence of EMH in the intraspinal epidural space is an extremely rare complication. We report a case of a 34 year old man who was hospitalised for complete paraplegia and spasticity of both lower limbs; spinal cord compression on D4-D8 by EMH was diagnosed by MRI and confirmed by histologic examination.

[Massive ovarian oedema]. / Confrontation anatomo-clinique (Edème massif de l'ovaire, à propos d'un cas.

Massive ovarian oedema is a rare tumor-like condition predominantly found in young women. It is considered malignant until otherwise proven because of its solid nature. The pre-operative diagnosis is very difficult. The frozen section examination can help for diagnosis and ensures conservative treatment with ovarian preservation. The authors report a case of a 23-years-old woman with right ovarian mass findings on ultrasound imaging. The diagnosis of massive ovarian oedema was made on frozen section after a right oophorectomy. Although most of reported cases has been handled by oophorectomy, the conservative treatment must be the ruler, especially since the disorder is benign and reaches the youth.

[Lymphoepithelioma-like carcinoma of the uterine cervix: case report]. / Carcinome de type lymphoépithélial du col utérin. A propos d'un cas.

We report a case of a 79-year-old Tunisian woman who presented with post-coital bleeding. A polypoïd mass of the cervix was discovered. Histopathological examination of the specimen biopsy showed a squamous-cell carcinoma. The patient underwent radical resection. The definitive diagnosis of lymphoepithelioma-like carcinoma of the cervix was retained after histopathological and immunohistochemical examination. There was no local involvement and no metastasis. The lymphoepitheloma-like carcinoma of the uterine cervix is a rare entity with distinct morphological features and a usually good prognosis.