Impacto da incorporação da oclusão percutânea da comunicação interatrial pelo Sistema Único de Saúde na eficiência de um centro de alta complexidade em cardiologia / Impact of the incorporation of percutaneous atrial septal defect occlusion by the Unified Health System on the efficiency of a highly complex cardiology center

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A oclusão percutânea da comunicação interatrial (CIA) com dispositivo intracardíaco é bem estabelecida mundialmente como a modalidade terapêutica de eleição para pacientes com anatomia favorável devido à sua eficácia, segurança e custo-efetividade. Além disto, possui menor morbidade que a correção cirúrgica. Após um longo processo que começou em 2013, o Sistema Único de Saúde (SUS) finalmente incorporou a oclusão percutânea da CIA em 2018. O impacto da sua aplicação em centros de alta complexidade dentro do sistema público de saúde ainda não é conhecido. MÉTODOS: Estudo observacional descritivo no qual foram incluídos todos os pacientes submetidos à oclusão percutânea da CIA com prótese Amplatzer® em um centro cardiológico de alta complexidade após a incorporação pelo SUS. Variáveis analisadas: idade e peso na data do procedimento, tempo de internação, necessidade de terapia intensiva, presença de complicações, taxa de oclusão e número de pacientes em lista de espera cirúrgica que foram tratados após a incorporação. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Foram tratados 305 pacientes no período de fevereiro de 2018 a agosto de 2022. A idade variou de 8 meses a 79 anos (mediana 16 anos) e o peso de 4,3 a 138 quilos (mediana 52 quilos). Houve 4 casos de complicações graves (1,3%): erosão e embolização (2 casos cada), todos com necessidade de cirurgia. Nos casos sem complicação não houve necessidade de terapia intensiva e a alta hospitalar foi dada após uma mediana de 24 horas. Oclusão total ou fluxos residuais menores que 4 milímetros foram observados em todos os pacientes. Antes de 2018, havia 105 pacientes (sendo 55 adultos maiores de 21 anos) na fila cirúrgica tradicional, com tempo médio de espera de 3 anos. Todos esses pacientes foram tratados percutaneamente antes desse prazo, portanto a oclusão percutânea da CIA melhora a eficiência de um centro cardiológico de alta complexidade, entregando um serviço custo-efetivo, seguro e de alta qualidade.

Oclusão percutânea das comunicações interatriais em crianças abaixo de 15 quilos / Percutaneous occlusion of atrial septal defects in children weighing less than 15 kg

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A oclusão percutânea (OP) das comunicações interatriais (CIA) tipo ostium secundum é a modalidade terapêutica de eleição para pacientes de anatomia favorável. De modo geral, o procedimento é realizado de forma eletiva após 4-5 anos de idade e peso > 15 kgs, já que a grande maioria dos pacientes é oligo ou assintomática. Entretanto, existe um sub-grupo de pacientes muito sintomáticos abaixo desta idade e peso que podem se beneficiar da OP, como mostra a literatura. No Brasil ainda há uma certa resistência ou desinformação em relação a factibilidade, segurança e a eficácia da OP nesta população de menor peso. Sendo assim, é importante saber os desfechos deste tipo de procedimento em nosso meio. MÉTODOS: Estudo de coorte observacional longitudinal de crianças abaixo de 15 kg submetidos a OP da CIA com repercussão hemodinâmica em um centro cardiológico de alta complexidade. As indicações para realização do procedimento foram: anatomia favorável, manejo clínico de difícil controle devido a ICC ou a quadros repetidos de broncoespasmo, déficit pondero-estatural, síndromes genéticas ou comorbidades. A prótese usada foi a Amplatzer®, implantada com técnicas habituais sob anestesia geral e monitoração da ecocardiografia transesofágica. O seguimento constou de visitas clínicas e exames ecocardiográficos realizados no dia seguinte do procedimento e com 1, 6 e 12 meses após. As varáveis usadas para análise de desfecho foram: sucesso no implante, incidência de complicações graves e taxas de oclusão. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Foram avaliadas 62 crianças entre 2018 a 2022. O peso variou de 4,3 a 15 kgs com mediana de 11,8 kgs. A idade variou de 8 meses a 7 anos com mediana de 2 ½ anos. A mediana do maior diâmetro da CIA foi 12 mm e a das próteses 15 mm. O implante foi realizado com sucesso em todos os pacientes. Dois pacientes apresentaram complicações consideradas graves: um caso de trombose venosa profunda, resolvida com anticoagulação, e outro de possível erosão 1 mês após o procedimento com necessidade de cirurgia. Oclusão da CIA foi observada à ecocardiografia transtorácica em todos os pacientes no dia seguinte do procedimento ou durante o seguimento. A OP da CIA em pacientes menores de 15kg muito sintomáticos com de anatomia favorável é factível, segura e eficaz. Deve ser considerada a modalidade terapêutica de eleição também nesta população, não havendo necessidade de postergar o procedimento quando há indicação clínica para o fechamento.

Relato de caso: bandagem do tronco pulmonar como opção terapêutica na miocardiopatia dilatada / Case report: pulmonary trunk banding as a therapeutic option in dilated cardiomyopathy

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Miocardiopatia dilatada é a principal causa de insuficiência cardíaca (IC) na faixa etária pediátrica, com alta morbimortalidade. Caracterizada por dilatação e disfunção do ventrículo esquerdo (VE), sendo classificada como primária ou secundária. A primária representa a maioria dos casos e é a principal indicação de transplante cardíaco (TX). O tratamento clínico visa o controle da IC. A bandagem do tronco pulmonar (BAP) é uma alternativa para a recuperação da função sistólica, principalmente em crianças pequenas e em centros onde não há a opção do TX. RELATO DO CASO: C.S.B., 4 meses, admitida em centro de referência com quadro de sudorese, baixo ganho ponderal e cansaço aos esforços. À avaliação clínica: sinais e sintomas de IC. Raio X de tórax: cardiomegalia significativa. Ecocardiograma: dilatação e disfunção sistólica importante, com fração de ejeção do VE de 21% (FEVE). Internada para compensação clínica com necessidade de drogas vasoativas e medicações anticongestivas, sem melhora. Pela baixa idade e baixo peso, optado por protocolo de BAP, como tentativa de recuperação funcional do VE. O procedimento foi realizado sem intercorrências. Mantida em UTI com esquema medicamentoso específico: Lisinopril, Bisoprolol e Espironolactona. As principais complicações foram a necessidade de drogas vasoativas por tempo prolongado, e dificuldade de estabilização da frequência cardíaca abaixo de 100 bpm. Evoluiu com piora clínica e ecocardiográfica, queda no padrão de "strain", na FEVE e BAP ineficiente. Submetida à nova BAP com sucesso, evoluiu com melhora clínica e ecocardiográfica progressiva. CONCLUSÕES: BAP é uma alternativa cirúrgica promissora aos pacientes com IC em estágio final, que teriam como única opção o TX. Os critérios propostos pelo protocolo de Giessen na Alemanha incluem a IC estágio III ou IV, menores de 6 anos, FEVE < 30% refratária ao uso de inotrópicos e função do ventrículo direito preservada. A BAP tem a capacidade de deslocar o septo interventricular para a esquerda, fazendo com que o VE adquira sua forma morfológica normal garantindo a melhora do débito cardíaco. A BAP tem como objetivo recuperação do VE, de maneira curativa ou como ponte para TX em pacientes cuja recuperação nutricional é primordial para melhorar as chances de se encontrar doadores. A paciente apresentou melhora clínica e ganho ponderal satisfatórios, segue com disfunção sistólica do VE, mas sem prejuízo clínico.

Diagnóstico de comunicação interatrial do tipo seio coronário em pós operatório tardio de Tetralogia de Fallot: um relato de caso / Diagnosis of atrial septal defect of the coronary sinus type in the late postoperative period of Tetralogy of Fallot: a case report

CASO CLÍNICO: Paciente, sexo feminino, diagnosticada, aos três meses de vida, com tetralogia de Fallot (T4F), comunicação interatrial (CIA) "ostium secundum" e veia cava superior esquerda persistente (VCSEp), foi submetida a correção cirúrgica aos 10 meses. Aos quatro anos, realizou angioplastia com "stent" das artérias pulmonares. Ao longo do acompanhamento, evoluiu com dispnéia progressiva, sendo evidenciada, ao ecocardiograma transtorácico, a presença de insuficiência pulmonar valvar importante, estenose residual das artérias pulmonares, dilatação importante das câmaras direitas e disfunção sistólica ventricular direita. Aos 14 anos, foi realizada complementação com ecocardiograma transesofágico para programação cirúrgica e para avaliação de seio coronário que, embora dilatado por drenagem da VCSEp, apresentava-se ainda em posição não habitual, sendo diagnosticada a presença de CIA do tipo seio coronário, medindo 13,5 mm. DISCUSSÃO: A CIA é um defeito cardíaco frequente e representa 8 a 10% das cardiopatias congênitas em crianças, entretanto o tipo seio coronário é raro, representando menos de 1% dos defeitos do septo interatrial, estando associado geralmente a anormalidades da conexão venosa sistêmica, como a VCSEp, e ocasionalmente a síndromes de heterotaxia. A presença de lesões concomitantes, como a T4F, pode dificultar o diagnóstico desse defeito atrial. A T4F, por sua vez, é a cardiopatia congênita cianogênica mais comum e sua cirurgia corretiva costuma ser realizada entre 3 e 12 meses de idade. A insuficiência valvar pulmonar consiste na lesão residual pós-cirúrgica mais comum e tem caráter progressivo, resultando em sobrecarga volumétrica das câmaras direitas, o que, juntamente com a presença de estenose residual nas artérias pulmonares, pode levar ao remodelamento com dilatação e disfunção ventricular direita. Dessa forma, uma CIA adicional, ao promover sobrecarga volumétrica das cavidades direitas, pode contribuir para esse remodelamento ventricular e, adicionalmente, aumentar o gradiente transvalvar pulmonar em decorrência do hiperfluxo. COMENTÁRIOS FINAIS: Trata-se de uma rara associação entre cardiopatias congênitas, representando um importante desafio diagnóstico. A presença de uma CIA do tipo seio coronário ampla em um paciente em pós-operatório de T4F acentua a repercussão hemodinâmica sobre as cavidades direitas, sendo essencial o diagnóstico preciso para indicação da correção adequada.

O mistério da hipertrofia transitória do ventrículo direito em recém-nascidos: possível constrição fetal do ducto arterial não diagnosticada? / The mystery of transient right ventricular hypertrophy in newborns: possible fetal constriction of the undiagnosed arterial duct?

INTRODUÇÃO: o ventrículo direito (VD) pode se apresentar hipertrófico ao nascimento devido a diversas etiologias, em particular as lesões obstrutivas tanto do lado direito como do esquerdo do coração. Coarctação da aorta, tetralogia de Fallot e estenose pulmonar crítica são causas habituais, porém a constrição fetal do ducto arterial também representa importante fator etiológico desta condição. Frequentemente o ecocardiografista infantil se depara com hipertrofia do VD em recém-nascidos (RN), com diversos graus de repercussão hemodinâmica, sem cardiopatia associada. O diagnóstico de constrição do ducto arterial no último trimestre da gestação pode ser subestimado pois, a depender de sua intensidade, não necessariamente representa risco imediato ao feto. OBJETIVO: avaliar a evolução clínica e ecocardiográfica de RN com hipertrofia isolada do VD ao nascimento. MÉTODO: sete bebês nascidos entre 2013 e 2017 em maternidade de baixo risco que apresentavam hipertrofia do VD nos primeiros dias de vida foram submetidos a ecocardiogramas seriados. Dados clínicos foram computados. Casos com cardiopatia associada ou relato de diabetes gestacional foram excluídos. RESULTADOS: o parto foi cesárea em 4 casos, as médias de peso ao nascer e idade gestacional foram de 3077g e 38 semanas respectivamente. O ecocardiograma foi realizado entre 24 hs e 5 dias de vida (média: 3 dias) tendo sido solicitado por alteração na triagem cardiológica em 6 casos e por sopro cardíaco em outro. Todos os RN apresentavam hipertrofia importante do VD, contudo em apenas 1 havia disfunção sistólica e diastólica. O forame oval estava patente sendo o fluxo bidirecional em 4 e direito-esquerdo em 3. Não havia fluxo pelo canal arterial nem comprometimento do ventrículo esquerdo. A pressão pulmonar não estava elevada nos 4 casos em que havia refluxo tricúspide (média: 30 mmHg). Três genitoras confirmaram uso constante de paracetamol ou diclofenaco no último trimestre da gestação. Houve regressão da hipertrofia do VD em todos os casos nos exames realizados aos 40 dias de vida em média (25 a 64 dias). Foi necessário suporte de oxigênio e uso de propranolol em dois bebês por hipoxemia persistente. CONCLUSÃO: o achado incidental de hipertrofia isolada do VD em ecocardiogramas rotineiros de RN pode suscitar dúvidas quanto a etiologia, evolução e manejo clínico. O caráter transitório e favorável observado nestes casos corrobora a hipótese de constrição fetal do ducto arterial não diagnosticada na gestação. (AU)

Cardiomiopatia não compactada do ventrículo esquerdo: seguimento evolutivo de um caso raro que evoluiu com aneurisma apical / Noncompacted left ventricular cardiomyopathy: evolutionary follow-up of a rare case that developed apical aneurysm

Paciente de 10 anos, acompanhado no ambulatório desde os 3 meses de vida encaminhado devido a aumento da área cardíaca ao RX. Na investigação inicial o ecocardiograma (ECO) evidenciou massa ventricular esquerda infiltrando o miocárdio, hipertrofia com disfunção sistodiastólica de grau moderado (FEVE: 44%). Realizada biópsia endomiocárdica que evidenciou fibrose discreta, sem componentes de neoplasia ou doença de depósito. Foi acompanhado inicialmente como portador de cardiomiopatia hipertrófica não obstrutiva com predomínio apical. Aos 5 anos, em seguimento ecocardiográfico, foi observado aumento das trabeculações na topografia apical e lateral do VE, sugerindo não-compactação com relação camadas não compactada/compactada de 2,25/1. Aos 10 anos de idade, novo ECO de seguimento evidenciou discinesia apical com aneurisma da ponta do VE (segmento 17), disfunção sistólica com FEVE de 51% pelo ECO 3D e Strain Global Longitudinal do VE de -11,6%. Realizada ressonância nuclear magnética que confirmou o diagnóstico de miocárdio não-compactado (MNC) e aneurisma apical do VE. Medicado com AAS e Carvedilol. DISCUSSÃO: A MNC é uma doença rara, de causa ainda indeterminada, caracterizada por aumento das trabeculações associadas a recessos intratrabeculares profundos que resulta em miocárdio espesso formado por duas camadas: uma compactada e outra não compactada. As manifestações clínicas são caracterizadas por disfunção miocárdica esquerda progressiva, insuficiência cardíaca grave, eventos tromboembólicos sistêmicos e pulmonares, taquiarritmias e morte. Existem poucos relatos de casos de MNC associados a aneurisma e sua causa permanece incerta. Especula-se que a formação aneurismática ocorra consequentemente a redução na microcirculação coronária das camadas compactada e não compactada. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Esse caso se faz de relevância por ser o primeiro relato com seguimento de 10 anos de um paciente com MNC a evoluir na infância com aneurisma apical do VE mantendo-se em classe funcional I durante o acompanhamento. Não há relatos de tal condição na infância, mostrando a importância do diagnóstico precoce e do seguimento com exames de imagens. Destaca-se aqui a natureza evolutiva e agressiva da cardiomiopatia não compactada. (AU)

Comportamento hemodinâmico e da função cardíaca de recém-nascidos com encefalopatia hipóxico-isquêmica submetidos a hipotermia terapêutica, avaliados pelas técnicas ecocardiográficas convencionais e avançadas / Hemodynamic behavior and cardiac function of newborns with hypoxic-ischemic encephalopathy undergoing therapeutic hypothermia, evaluated by conventional and advanced echocardiographic techniques

INTRODUÇÃO: a encefalopatia hipóxico-isquêmica (EHI) corresponde a uma das maiores causas de morbidade e mortalidade neonatal. Ocorre em consequência à asfixia perinatal aguda, representada por baixo escore de Apgar e evidências de distúrbios neurológicos ao nascimento. A hipotermia terapêutica (HT) tem mostrado benefícios relevantes no prognóstico neurológico a longo prazo. Os efeitos da HT no sistema cardiovascular são pouco estudados, suscitando questionamentos quanto a adequada interpretação dos achados ecocardiográficos nesta condição terapêutica. OBJETIVO: avaliar o comportamento hemodinâmico e da função cardíaca de recém-nascidos (RN) com EHI submetidos a HT, utilizando-se técnicas ecocardiográficas convencionais e avançadas. MÉTODO: trata-se de um estudo observacional prospectivo desenvolvido em três instituições que avaliou 22 RN com EHI nas duas fases da HT (durante a hipotermia e após o reaquecimento) e 22 RN saudáveis. Os bebês foram submetidos a HT seguindo critérios do protocolo de hipotermia de cada um dos serviços. RESULTADOS: houve redução da frequência cardíaca durante a hipotermia (p < 0,001) com significativa elevação após o reaquecimento (p < 0,001). Os valores do débito cardíaco direito e esquerdo foram maiores após a fase de reaquecimento (p = 0,005 e p < 0,001 respectivamente). A pressão sistólica da artéria pulmonar estava mais elevada nas duas fases da HT (p = 0,02 e p = 0,01). As frações de ejeção e encurtamento ficaram estáveis durante a HT, porém foram maiores após o reaquecimento comparados ao grupo controle (p = 0,003 e p = 0,002 respectivamente). Não se observou diferença no comportamento do strain longitudinal global, circunferencial e radial, twist e torção do ventrículo esquerdo durante o processo terapêutico. Observou-se aumento da velocidade da onda s´ do ventrículo direito (VD) após o reaquecimento comparado ao período de hipotermia e ao grupo controle (p < 0,001 para ambos). Houve queda da variação fracional das áreas do VD após o reaquecimento em relação ao grupo controle (p = 0,03). O strain longitudinal global do ventrículo direito (STLGVD) foi pior no grupo estudo. CONCLUSÃO: a função ventricular esquerda permanece estável nas duas fases da HT, demonstrando o baixo comprometimento cardíaco esquerdo do resfriamento induzido. Disfunção ventricular direita foi observada nos momentos em que a pressão pulmonar estava elevada. O STLGLVD foi a única ferramenta capaz de identificar comprometimento da função sistólica durante a HT. (AU)

Cor triatriatum em átrio único rara associação e sua dificuldade diagnóstica / Cor triatriatum in rare single atrium association and its diagnostic difficulty

APRESENTAÇÃO DO CASO: Lactente com 4 meses de vida apresentando cianose e dispneia, encaminhado para cardiologia infantil por ausculta de sopro cardíaco em internação hospitalar prévia por quadro pulmonar. Ecocardiograma transtorácico demonstrou situs ambíguos (isomerismo esquerdo), átrio à esquerda com dimensões reduzidas, comunicação interatrial ostium secundum de 6mm (shunt direito-esquerdo), veias pulmonares conectadas isoladamente na porção esquerda do átrio à direita com drenagem venosa pulmonar anômala, dilatação importante das cavidades direitas, canal arterial pérvio mínimo e hipertensão pulmonar. Realizado angiotomografia cardíaca complementar que confirmou os achados ecocardiográficos. Indicado correção cirúrgica com diagnóstico intra-operatório de cor triatriatum associado a átrio único, conexão venosa pulmonar normal com drenagem venosa pulmonar anômala pela ausência do septo interatrial na câmara póstero-superior e canal arterial persistente. Realizado resseção da membrana, reconstrução do septo interatrial com patch de pericárdio bovino mantendo a conexão venosa pulmonar no átrio localizado à esquerda e ligadura do canal arterial. Boa evolução pós-operatória recebendo alta hospitalar no 13º PO em uso de furosemida e captopril. DISCUSSÃO: Cor triatriatum é uma anomalia congênita rara, representando 0,1% das malformações cardíacas congênitas. Sua apresentação mais comum é o cor triatriatum sinistrium, em que o átrio esquerdo encontra-se dividido em duas câmaras por uma membrana fibromuscular. A câmara póstero-superior recebe a drenagem das veias pulmonares e a ântero-inferior relaciona-se ao apêndice atrial e à valva mitral. Em 50% dos casos está associado a outros defeitos cardíacos sendo a comunicação interatrial a forma atípica mais comum. A coexistência com átrio único é extremamente rara, sendo essencial o diagnóstico preciso pelo risco de obstrução venosa pulmonar após a septação do átrio único. COMENTÁRIOS FINAIS: Neste caso o diagnóstico definitivo foi obtido no intra-operatório. Tanto o ecocardiograma transtorácico como a angiotomografia cardíaca consideraram a membrana localizada na porção atrial como o septo interatrial com comunicação interatrial, o que na verdade correspondeu à membrana fibromuscular com a fenestração entre as câmaras. Nos poucos casos relatados na literatura o diagnóstico definitivo também foi realizado no intra-operatório evidenciando a limitação diagnóstica do ecocardiograma transtorácico nesta associação. (AU)