RESUMO
El tumor rabdoide es una neoplasia maligna muy poco frecuente que característicamente se diagnostica a una edad temprana en la vida. Habitualmente se localiza a nivel renal o en el sistema nervioso central, siendo muy raras otras presentaciones. Su comportamiento es agresivo y el pronóstico, a pesar del tratamiento, suele ser muy poco favorable con una escasa supervivencia. Nuestro caso es atípico, tanto por la localización ( partes blandas de miembro superior), como por su buena respuesta al tratamiento recibido, con cirugía local y quimioterapia pre y postcirugía, y su evolución posterior, con una supervivencia libre de enfermedad de más de 8 años desde el diagnóstico y una buena funcionalidad del miembro (AU)
Assuntos
Pré-Escolar , Masculino , Humanos , Tumor Rabdoide/patologia , Neoplasias de Tecidos Moles/patologia , Braço/patologia , Tumor Rabdoide/terapiaRESUMO
We present 104 cases of unilateral congenital dislocation of the hip treated with the same regime between 1977 and 1988. The patients had an average age of 12 months (range 4-24). The average age at follow-up was 6 years (range 3-13). The incidence of avascular necrosis was 37%. Avascular necrosis presented most frequently in babies of 7 months at the start of treatment, in Tonnis type IV when an adductor tenotomy was not performed, and after open reductions. The most influential factor was the absence of the femoral head descent at the end of the period of traction. The "effective" prereduction traction and the performance of an adductor tenotomy when necessary were the principle factors in avoiding avascular necrosis.
