RESUMO
La metahemoglobinemia es una entidad poco frecuente, cuyo diagnóstico se basa en la aparición de niveles elevados de metahemoglobina en sangre, tanto en adultos como en niños. Es una de las causas importantes de cianosis, y en ocasiones la severidad de su presentación puede requerir el ingreso en Unidades de Cuidado Intensivo. Las causas pueden ser adquiridas o congénitas, siendo ésta última debida a mutación en el gen de la hemoglobina reductasa dependiente de NADPH. La forma adquirida o metahemoglobinemia tóxica se produce cuando los hematíes son expuestos a sustancias químicas oxidantes que aumentan la producción de metahemoglobina, sobrepasando los mecanismos reductores de protección que actúan normalmente. Se presenta el caso de una mujer de 18 años, con cuadro de cianosis de aparición súbita diagnosticada de metahemoglobinemia tóxica tras utilización de crema anestésica tópica EMLA(R) (mezcla de anestésicos locales, lidocaína y prilocaína(AU)
Methaemoglobinaemia is a very uncommon disorder, with its diagnosis being based on the appearance of high levels of methaemoglobin in the blood, both in adults and children. It is an important cause of cyanosis, and occasionally its severity of its presentation may require admission to an Intensive Care Unit. It may be acquired or hereditary; the latter being due to a mutation of the NADPH-dependent haemoglobin reductase gene. The acquired form or toxic methaemoglobinaemia is produced when red cells are exposed to oxidising chemicals that increase methaemoglobin production, overwhelming the regulatory mechanisms that function normally (AU)
