Efectividad del bosentán en el tratamiento de la hipertensión pulmonar debida a tromboembolia venosa crónica / Role of bosentan in patients with chronic venous thromboembolic pulmonary hypertension

Fundamento y objetivo: La hipertensión pulmonar crónica causada por tromboembolia (HTPTEC) sin trombos centrales que permitan la endarterectomía quirúrgica tiene un pésimo pronóstico. Los vasodilatadores pulmonares podrían ser de utilidad en esta entidad. El bosentán ha sido utilizado en un pequeño número de pacientes con HTPTEC con efectos iniciales (3-6 meses) favorables, pero los resultados a más largo plazo son desconocidos. Pacientes y método: Descripción retrospectiva de los efectos del bosentán en 6 pacientes con HTPTEC con un seguimiento medio de 15 (intervalo, 8-26) meses. Resultados: A los 3 meses se observó mejoría clínica en todos los pacientes, con tendencia a reducción de las resistencias pulmonares (media [desviación estándar], 1.008 [624] frente a 768 [392] din/s/cm­5; p = 0,07). A largo plazo, persistía la mejoría clínica (clase funcional de la New York Heart Association [NYHA] basal, 3,0 [0,4] frente a 2,0 [0] al final del seguimiento; p < 0,01) y en la prueba de 6 min (230 [124] m la basal frente a 313 [70] m 1 año después), y se mantenía la tendencia a la disminución del péptido escindido del péptido natriurético tipo B (NT-proBNP, 2.225 [2.079] frente a 1.056 [1.104] pg/ml 1 año después). Conclusiones: El bosentán parece una alternativa válida a largo plazo en este subgrupo de pacientes con HTPTEC

Background and objective: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) has a dismal prognosis when there are no central pulmonary thrombi amenable to surgical thromboendarterectomy. Pulmonary vasodilators could be useful in this setting. Initial experience with bosentan in a small group of patients with CTEPH has shown favourable results on the short term (3 to 6 months), but long-term effects remain unknown. Patients and method: We retrospectively describe the effects of bosentan in 6 CTEPH patients with a mean follow-up period of 15 months (range, 8-26). Results: At 3-month follow-up, all patients had experienced clinical improvement, with a statistical trend towards reduced pulmonary vascular resistance [1,008 (624) dyn/sec/cm­5 versus 768 (392), p = 0.07]. Clinical improvement persisted on the long-term, [baseline NYHA functional class 3.0 (0.4) versus 2.0 (0) at the last follow-up visit, p < 0.01]. Six-minute walk-test results [baseline 230 (124) meters versus a 313 (70) at 1 year] and NTproBNP [2,225 (2,079) pg/ml versus a 1,056 (1,104) at 1 year] were also consistent with persistent beneficial effect. Conclusions: Bosentan seemed to provide long-term benefits in this small series of patients with CTEPH