Body growth after combined liver-kidney transplantation in children with primary hyperoxaluria type 1.

BACKGROUND: Children with primary hyperoxaluria type 1 (PH1) often develop severe growth failure, which is related to metabolic and endocrine consequences of chronic renal failure, and/or oxalate deposition in bone and cartilage. Combined liver and kidney transplantation (LKT) corrects the underlying metabolic defect and restores renal function in these children. METHODS: We therefore analyzed longitudinal growth of 24 children with PH1 who underwent LKT at nine European centers. Mean age at LKT was 8.9 years, and mean duration of follow-up was 5.7 years. RESULTS: After LKT mean standardized height tended to increase from -1.79 SD to -1.47 SD until last observation. Mean adult height amounted to 167 cm and 158 cm in boys and girls, respectively. At last observation, seven out of 24 patients were stunted. Within the whole study population, the degree of catch-up growth after LKT was positively associated with degree of stunting at the time of LKT and negatively associated with prednisolone dosage explaining together 39% of the overall variability. CONCLUSIONS: Combined LKT does not induce true catch-up growth in the majority of children with PH1. Due to the preexisting growth retardation at the time of LKT, one third of patients end up with a reduced final height.

Investigación hemodinámica en la circulación del hígado cirrótico: su importancia en el tratamiento quirúrgico de la hipertensión portal / Hemodynamic research in the circulation of the cirrhotic liver: its importance in the surgical treatment of portal hypertension

En 56 pacientes cirróticos operados por várices esofágicas sangrantes, se realizaron estudios hemodinámicos antes de practicar una anastomosis portocava. El pinzamiento de la vena porta aumenta el flujo de la arteria hepática en un 63% (p < 0,05) y disminuye el gradiente de las presiones suprahepáticas en un 30% (p < 0,001); el de la arteria hepática, aumenta el flujo de la vena porta en un 13% ( no significativo) y disminuye el gradiente de las presiones suprahepáticas en un 13% (no significativo). A partir de estos resultados, observamos que la arteria hepática conserva su capacidad de aumentar su flujo, aún en pacientes cirróticos. Las interacciones de la vena porta con la arteria hepática y las venas suprahepáticas son esenciales para el manetenimiento de una constante perfusión sinusoidal

Investigación hemodinámica en la circulación del hígado cirrótico: su importancia en el tratamiento quirúrgico de la hipertensión portal / Hemodynamic research in the circulation of the cirrhotic liver: its importance in the surgical treatment of portal hypertension

En 56 pacientes cirróticos operados por várices esofágicas sangrantes, se realizaron estudios hemodinámicos antes de practicar una anastomosis portocava. El pinzamiento de la vena porta aumenta el flujo de la arteria hepática en un 63% (p < 0,05) y disminuye el gradiente de las presiones suprahepáticas en un 30% (p < 0,001); el de la arteria hepática, aumenta el flujo de la vena porta en un 13% ( no significativo) y disminuye el gradiente de las presiones suprahepáticas en un 13% (no significativo). A partir de estos resultados, observamos que la arteria hepática conserva su capacidad de aumentar su flujo, aún en pacientes cirróticos. Las interacciones de la vena porta con la arteria hepática y las venas suprahepáticas son esenciales para el manetenimiento de una constante perfusión sinusoidal (AU)

Métodos indirectos de medición intraoperatoria del flujo portal en pacientes cirróticos / Indirect methods for peroperative measure of portal blood flow in cirrhotic patients

Se estudiaron los métodos indirectos de medición intraoperatoria del flujo portal en 116 pacientes cirróticos. En ellos se correlacionó el flujo de la vena porta con la máxima presión de perfusión (gradiente perfusional), con la presión portal de perfusión y con la reducción de la presión suprahepática corregida luego de "clampeada" la vena porta. Todas las correlaciones fueron altamente significativas (p <0,001) y la regresión linear (r) fue de 0,663; 0,437 y 0,432 respectivamente. Cuando no se dispone de un electroflujómetro en el acto operatorio, estos 3 parámetros pueden indicar indirectamente cuál es el flujo de la vena porta

Métodos indirectos de medición intraoperatoria del flujo portal en pacientes cirróticos / Indirect methods for peroperative measure of portal blood flow in cirrhotic patients

Se estudiaron los métodos indirectos de medición intraoperatoria del flujo portal en 116 pacientes cirróticos. En ellos se correlacionó el flujo de la vena porta con la máxima presión de perfusión (gradiente perfusional), con la presión portal de perfusión y con la reducción de la presión suprahepática corregida luego de "clampeada" la vena porta. Todas las correlaciones fueron altamente significativas (p <0,001) y la regresión linear (r) fue de 0,663; 0,437 y 0,432 respectivamente. Cuando no se dispone de un electroflujómetro en el acto operatorio, estos 3 parámetros pueden indicar indirectamente cuál es el flujo de la vena porta (AU)

Método indirecto para evaluar el deterioro hepático luego de una anastomosis porto-cava: "test" respiratorio de la aminopirina C14 (ABT) / Indirect method to evaluate hepatic deterioration after porto-caval anastomosis: respiratory test of aminopyrine C14 (ABT)

Se utilizó el "test" respiratorio de la Aminopirina C14 en pacientes cirróticos y se lo comparó con el TTP, la bilirrubiemia y la albuminemia, de aquellos enfermos operados de una anastomosis porto-cava terminolateral con o sin arterialización de la vena porta. El ABT fu el único que permitió evidenciar un deterioro de la función hepática a los 2 años, de un 43% en los (NA) (p < 0,05) y de un 23% en los (A) (NS). Se comprobó tras este estudio la fiabilidad del ABT para evaluar la función microsomial hepática, su estrecha relación con flujo hepático total, y la ventaja respecto de otros métodos de laboratorio convencionales

Método indirecto para evaluar el deterioro hepático luego de una anastomosis porto-cava: "test" respiratorio de la aminopirina C14 (ABT) / Indirect method to evaluate hepatic deterioration after porto-caval anastomosis: respiratory test of aminopyrine C14 (ABT)

Se utilizó el "test" respiratorio de la Aminopirina C14 en pacientes cirróticos y se lo comparó con el TTP, la bilirrubiemia y la albuminemia, de aquellos enfermos operados de una anastomosis porto-cava terminolateral con o sin arterialización de la vena porta. El ABT fu el único que permitió evidenciar un deterioro de la función hepática a los 2 años, de un 43% en los (NA) (p < 0,05) y de un 23% en los (A) (NS). Se comprobó tras este estudio la fiabilidad del ABT para evaluar la función microsomial hepática, su estrecha relación con flujo hepático total, y la ventaja respecto de otros métodos de laboratorio convencionales (AU)

Relación entre perfusión sanguínea hepática y el índice de encefalopatía en pacientes cirróticos operados de "shunt" porto-cava terminolateral / Relation between hepatic blood flow and encephalopathy index in patients with cirrhosis operated with porto-caval shunt

En una serie de 56 pacientes cirróticos operados en forma randomizada de anastomosis porto-cava terminolateral con o sin arterialización del muñón portal, se estudiaron la relación entre las modificaciones del flujo hepático y el índice de encefalopatía pre y postoperatoria en 39 pacientes. El "clampage" de la vena porta produce un aumento en el débito de la arteria hepática de manera significativa (p<0.05) pero no se encontró relación entre este aumento y la modificación del índice de encefalopatía postoperatorio. La anastomosis porto-cava produjo una caída brusca del flujo hepático de manera muy significativa (p<0.001). La arterialización portal permitió preservar un 73% del flujo preoperatorio. Una disminución del 55% o más del flujo preoperatorio aumenta de manera muy importante el índice de encefalopatía a 3 meses 116% y a 18 meses 83%. Las operaciones derivativas sistémicas del flujo portal, deben tender a conservar al menos un 45% del flujo hepático preoperatorio, o sea a través del aumento compensatorio de la arteria hepática o conservando un flujo portal residual, a los fines de evitar un importante deterioro de la función mental

Relación entre perfusión sanguínea hepática y el índice de encefalopatía en pacientes cirróticos operados de "shunt" porto-cava terminolateral / Relation between hepatic blood flow and encephalopathy index in patients with cirrhosis operated with porto-caval shunt

En una serie de 56 pacientes cirróticos operados en forma randomizada de anastomosis porto-cava terminolateral con o sin arterialización del muñón portal, se estudiaron la relación entre las modificaciones del flujo hepático y el índice de encefalopatía pre y postoperatoria en 39 pacientes. El "clampage" de la vena porta produce un aumento en el débito de la arteria hepática de manera significativa (p<0.05) pero no se encontró relación entre este aumento y la modificación del índice de encefalopatía postoperatorio. La anastomosis porto-cava produjo una caída brusca del flujo hepático de manera muy significativa (p<0.001). La arterialización portal permitió preservar un 73% del flujo preoperatorio. Una disminución del 55% o más del flujo preoperatorio aumenta de manera muy importante el índice de encefalopatía a 3 meses 116% y a 18 meses 83%. Las operaciones derivativas sistémicas del flujo portal, deben tender a conservar al menos un 45% del flujo hepático preoperatorio, o sea a través del aumento compensatorio de la arteria hepática o conservando un flujo portal residual, a los fines de evitar un importante deterioro de la función mental (AU)