[Isolated bilateral macrostomia: case report and literature review]. / Macrostomía bilateral aislada: a propósito de un caso y revisión de la literatura.

INTRODUCTION: The macrostomia is a facial abnormality also called transverse facial cleft or Tessier cleft number 7. Macrostomia is a rare condition with an incidence from 1/80,000 to 1/300,000 live births. The left commisure is more commonly affected. Bilateral macrostomia is extremely rare, with only 10 to 20% of all cases of macrostomia, and 50% of bilateral cases are associated with different syndromes. To date just over 20 cases of isolated bilateral macrostomia have been described in the literature. CLINICAL OBSERVATION: We report the case of a patient with isolated bilateral macrostomia solved by surgery and with good aesthetic and functional results. COMMENTS: The treatment of bilateral macrostomia is surgical and should be done early. Although there are many techniques, the key is to recreate a new and correct commisure through a good reorientation of the orbicularis oris.

INTRODUCCION: La macrostomía es una anomalía facial denominada también fisura facial transversa o fisura tipo 7 de Tessier. Su aparición es muy rara, con una incidencia estimada de 1/80.000 a 1/300.000 nacidos vivos, siendo la forma unilateral izquierda la más frecuente. La macrostomía bilateral es extremadamente infrecuente, con solo 10 a 20% de todos los casos de macrostomía, y de estos el 50% se asocian a diferentes síndromes. Hasta la fecha solo se han descrito en la literatura poco más de 20 casos de macrostomía bilateral aislada. OBSERVACION CLINICA: Presentamos el caso de una paciente con macrostomía bilateral aislada resuelto mediante intervención quirúrgica y con buen resultado estético y funcional. COMENTARIOS: El tratamiento de la macrostomía bilateral es quirúrgico y debe realizarse precozmente. Aunque existen muchas técnicas, lo fundamental es recrear una nueva y correcta comisura a través de una buena reorientación del músculo orbicular de los labios.

[Preaxial polydactyly of the hand: 15 years of experience]. / Polidactilia preaxial de la mano: experiencia de 15 años.

INTRODUCTION: Preaxial polydactyly is one of the most common congenital malformations of the hand. The treatment is surgical and should be done early, between 6 and 12 months old. The purpose of this paper is to review our experience in terms of casuistry, treatment and functional and aesthetic results of duplicity of thumb, since 2000 until today. MATERIAL AND METHODS: A retrospective study of patients with diagnosis of preaxial polydactyly from 2000 to january 2016 was performed. RESULTS: Thirty patients with duplicity of thumb and thirty one bifid thumbs were diagnosed. No difference was found in terms of gender. The right hand was the most affected. Wassel type IV was the most common, followed by type II. Age at time of surgery had a median and mode of 12 months. All were treated surgically, using the model of preservation of the dominant thumb in 97% of the cases. According to Tada system, our postoperative results were good in 26 cases (83.8%). Our most frequent complication was slight radial clinodactyly, which was found in 5 cases. CONCLUSIONS: Preaxial polydactyly of the hand is one of the most common congenital malformations. It is usually unilateral and without gender predominance. Surgical treatment provides good results. The most common technique for reconstruction is the model of preservation of the dominant thumb. Clinodactyly is the most common complication after surgery, however its presence is more aesthetic than a functional problem.

INTRODUCCION: La polidactilia preaxial es una de las malformaciones congénitas más frecuentes de la mano. El tratamiento es quirúrgico y debe realizarse precozmente entre los 6 y 12 meses de edad. El propósito de este trabajo es revisar nuestra experiencia, en cuanto a casuística, tratamiento y resultados funcionales y estéticos de duplicidad de pulgar, desde el año 2000 hasta la actualidad. MATERIAL Y METODOS: Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes con el diagnóstico de polidactilia preaxial en el periodo de 2000 a enero de 2016. RESULTADOS: Se diagnosticaron 30 pacientes de duplicidad de pulgar y 31 pulgares bífidos. Sin diferencia en cuanto al sexo. La mano más afectada fue la derecha con 22 casos. El tipo IV de Wassel fue el más frecuente, seguido del tipo II. La edad en el momento de la cirugía tuvo una mediana y moda de 12 meses. Todos fueron tratados quirúrgicamente, el 97% siguiendo el modelo de conservación de pulgar dominante. De acuerdo al sistema publicado por Tada, nuestros resultados postoperatorios fueron buenos en 26 casos (83,8%). Nuestra complicación más frecuente fue la clinodactilia radial leve, que se encontró en 5 casos. CONCLUSIONES: La polidactilia preaxial de la mano es una de las malformaciones congénitas más frecuentes. Suele ser unilateral y sin predominio de sexo. El tratamiento quirúrgico ofrece buenos resultados. La técnica más fomentada para la reconstrucción es el modelo de conservación de pulgar dominante. La clinodactilia es la complicación más frecuente post-cirugía, no obstante su presencia es más un problema estético que funcional.