Relato de caso: bandagem do tronco pulmonar como opção terapêutica na miocardiopatia dilatada / Case report: pulmonary trunk banding as a therapeutic option in dilated cardiomyopathy

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Miocardiopatia dilatada é a principal causa de insuficiência cardíaca (IC) na faixa etária pediátrica, com alta morbimortalidade. Caracterizada por dilatação e disfunção do ventrículo esquerdo (VE), sendo classificada como primária ou secundária. A primária representa a maioria dos casos e é a principal indicação de transplante cardíaco (TX). O tratamento clínico visa o controle da IC. A bandagem do tronco pulmonar (BAP) é uma alternativa para a recuperação da função sistólica, principalmente em crianças pequenas e em centros onde não há a opção do TX. RELATO DO CASO: C.S.B., 4 meses, admitida em centro de referência com quadro de sudorese, baixo ganho ponderal e cansaço aos esforços. À avaliação clínica: sinais e sintomas de IC. Raio X de tórax: cardiomegalia significativa. Ecocardiograma: dilatação e disfunção sistólica importante, com fração de ejeção do VE de 21% (FEVE). Internada para compensação clínica com necessidade de drogas vasoativas e medicações anticongestivas, sem melhora. Pela baixa idade e baixo peso, optado por protocolo de BAP, como tentativa de recuperação funcional do VE. O procedimento foi realizado sem intercorrências. Mantida em UTI com esquema medicamentoso específico: Lisinopril, Bisoprolol e Espironolactona. As principais complicações foram a necessidade de drogas vasoativas por tempo prolongado, e dificuldade de estabilização da frequência cardíaca abaixo de 100 bpm. Evoluiu com piora clínica e ecocardiográfica, queda no padrão de "strain", na FEVE e BAP ineficiente. Submetida à nova BAP com sucesso, evoluiu com melhora clínica e ecocardiográfica progressiva. CONCLUSÕES: BAP é uma alternativa cirúrgica promissora aos pacientes com IC em estágio final, que teriam como única opção o TX. Os critérios propostos pelo protocolo de Giessen na Alemanha incluem a IC estágio III ou IV, menores de 6 anos, FEVE < 30% refratária ao uso de inotrópicos e função do ventrículo direito preservada. A BAP tem a capacidade de deslocar o septo interventricular para a esquerda, fazendo com que o VE adquira sua forma morfológica normal garantindo a melhora do débito cardíaco. A BAP tem como objetivo recuperação do VE, de maneira curativa ou como ponte para TX em pacientes cuja recuperação nutricional é primordial para melhorar as chances de se encontrar doadores. A paciente apresentou melhora clínica e ganho ponderal satisfatórios, segue com disfunção sistólica do VE, mas sem prejuízo clínico.

Uso de Sirolimus em rabdomioma cardíaco na infância: resultados tardios / Sirolimus use in childhood cardiac rhabdomyoma: late results

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Os rabdomiomas são os tumores cardíacos mais comuns na infância, podendo ser únicos ou múltiplos, comumente assintomáticos. A associação com esclerose tuberosa ocorre em 60% a 80% dos casos. Os inibidores da mTOR (proteína alvo da Rapamicina), como Sirolimus, vêm sendo utilizados para tratar essas lesões, demonstrando eficácia na redução da massa neoplásica, evitando-se a ressecção cirúrgica. RELATO DO CASO: Trata-se de uma paciente do sexo feminino, com diagnóstico pré-natal de tumores intracardíacos. Parto e nascimento sem intercorrências, mas iniciou com Prostaglandina E (PGE) nas primeiras horas de vida devido a obstrução ao fluxo sistêmico pelos tumores, evoluindo com choque e comprometimento funcional biventricular aos 13 dias de vida. Foi encaminhada à Unidade de Terapia Intensiva (UTI) de um serviço de referência em cardiologia pediátrica em uso de Milrinone. Realizado ecocardiograma (ECO), que evidenciou múltiplas imagens arredondadas lobuladas, hiperecogênicas e homogêneas distribuídas por todo o miocárdio de ambos os ventrículos e no septo interventricular (maior delas com diâmetro de 34 x 26mm) sem causar obstrução ao fluxo de entrada ou saída naquela ocasião. A hipótese de rabdomiomas se deu pelo aspecto ecográfico das lesões, história clínica e epidemiologia. Foi optado por não realizar biópsia ou ressecção, pelo alto risco do procedimento. Criança tolerou suspensão da PGE, extubação e recebeu alta da UTI. Foi iniciado o tratamento com Sirolimus na enfermaria, mantendo seguimento ambulatorial após. Atualmente, o paciente está com 2 anos de idade, segue clinicamente estável e nunca apresentou sinais de toxicidade pela medicação. Tem-se observado redução progressiva dos tumores e melhora da função ventricular. A criança tem o diagnóstico de esclerose tuberosa e segue em acompanhamento multidisciplinar. CONCLUSÕES: Embora geralmente inofensivos, os rabdomiomas cardíacos podem cursar com obstrução, insuficiência cardíaca e/ou arritmia grave. Até há pouco tempo, para tais casos, a única opção terapêutica existente era a intervenção cirúrgica. O uso de drogas citorredutoras, como Sirolimus, vem se consolidando na literatura como uma alternativa eficaz e segura na abordagem desses tumores, com resultados promissores em longo prazo, como neste caso.

The cone procedure to ebstein's anomaly repair: clinical and echocardiographic outcomes

INTRODUCTION: Ebstein's anomaly occurs due to failure in the delamination of the septal and posterior leaflets with apical displacement of the functional annulus, dilatation of the atrialized portion of the right ventricle, thinning of the free wall, dilatation of the true annulus and redundant anterior leaflet with multiple fenestrations. The "Cone" reconstruction of the tricuspid valve, described by Silva et al, results in complete coaptation of the valves with excellent results in the medium and long term. OBJECTIVES: In this study, clinical and echocardiographic data of patients undergoing surgical repair using this technique was reviewed. METHODS: Pre and post-operative (PO) records and echocardiograms of 8 patients operated on from 2018 to 2022 were reviewed. RESULTS: The median age of the group was 22.5 (2 to 42 years). In the pre-operative 3 patients had Wolf-Parkinson-White ventricular pre-excitation and 6 had atrial septal defect associated, 6 had moderate to severe dyspenia, with only one being cyanotic. All had severe tricuspid regurgitation (TI) and 6 had moderate to severe right ventricular dilatation. In the immediate PO, moderate TI was detected in 2 and mild in 6. In 1 patient, Glenn anastomosis was added to the Cone procedure due to hemodynamic instability and hypoxemia immediately after bypass. In the post-operative follow-up time, median of 11.5 months, all patients were asymptomatic and TI increased from mild to moderate in only one case. One patient required pacemaker implantation due to complete atrioventricular block. CONCLUSION: In this small cohort, the Cone procedure resulted in significant improvement of the tricuspid regurgitation, no mortality and low morbidity with significant improvement of the clinical status.

Compressão do tronco da coronária esquerda secundária à hipertensão arterial pulmonar por esquistossomose: relato de caso / Compression of the left main coronary artery secondary to pulmonary arterial hypertension due to schistosomiasis: case report

INTRODUÇÃO: A compressão extrínseca de coronárias (CEXC) é causa infrequente de angina porém grave devido ao risco de morte súbita, angina refratária e disfunção miocárdica. Cerca de 7-29% dos pacientes com hipertensão pulmonar apresentam sintomas anginosos que podem estar relacionados à CEXC pela Artéria Pulmonar (AP). O diâmetro da AP > 40mm é o principal determinante angiográfico de risco para CEXC. RELATO DE CASO: J.L.P.S., 46 anos, masculino, esquistossomose diagnosticada em 2000. Histórico de esplenectomia e hemorragia digestiva alta (HDA) por hipertensão portal, e episódio de infarto agudo do miocárdio tipo II em 2019. Diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2, sem hipertensão, dislipidemia ou outros fatores de risco cardiovascular. Paciente referiu quadro de angina CCS III há dois anos; cintilografia de perfusão do miocárdio com teste ergométrico (julho/2021) mostrou hipocaptação transitória em parede anterosseptal do ventrículo esquerdo (carga isquêmica 11%). Realizada angiografia coronária eletiva (agosto/2021) que demonstrou suboclusão em óstio e corpo do tronco da coronária esquerda (TCE), sem outras lesões. Indicada angiotomografia de coronárias (agosto/2021) que evidenciou compressão do TCE por dilatação da AP (50mm) e escore de cálcio de zero. Após discussão em Heart team, foi contraindicada a realização de procedimento invasivo (cirurgia ou angioplastia) por elevado risco cirúrgico, histórico de varizes esofágicas e HDA, sendo otimizado o tratamento clínico farmacológico (metformina, gliclazida, carvedilol, espironolactona, sildenafil, ambrisentana e furosemida). Durante seguimento clínico, realizou teste cardiopulmonar (fevereiro/2022) com baixa capacidade funcional (VO2 máx: 20 ml.kg-1.min-1) e isquemia com infradesnível do segmento ST no esforço submáximo e na recuperação. DISCUSSÃO: O tratamento ideal para a CEXC secundária a dilatação da AP por hipertensão pulmonar não está bem estabelecido, porém a intervenção coronária percutânea tem se mostrado eficaz e segura. O tratamento cirúrgico costuma ser reservado àqueles com outra indicação de cirurgia cardíaca. A esquistossomose mansônica, causa prevalente de varizes esofágicas e hipertensão pulmonar no Brasil, torna o tratamento da CEXC desafiador devido ao risco elevado de sangramento. CONCLUSÃO: A hipótese de CEXC deve ser investigada em pacientes com hipertensão pulmonar com sintomas anginosos e seu tratamento deve ser individualizado e discutido em Heart Team.

Estenose Valvar Pulmonar Crítica (EPVC): uma abordagem salvadora / Critical Pulmonary Valve Stenosis (EPVC): an approach savior

INTRODUÇÃO: A EPVc do RN caracteriza-se pela rápida deterioração clínica e necessidade de intervenção precoce. O paciente apresenta dispneia e grave cianose, dependência do canal arterial e sinais de insuficiência ventricular direita. A valvotomia cirúrgica e o shunt sistêmico-pulmonar eram as únicas opções terapêuticas até a década de 1980. Com o desenvolvimento do cateterismo pediátrico, a abordagem percutânea com abertura da valva pulmonar por balão tornou-se opção também nos neonatos, não só pela segurança e viabilidade, como também pelos bons resultados. OBJETIVOS: Avaliar a evolução clínica e ecocardiográfica dos pacientes portadores de EPVc submetidos a cateterismo ou cirurgia em uma Instituição quaternária. MÉTODOS: Analisou-se 15 pacientes portadores de EPVc. Todos receberam prostaglandina IV. Avaliou-se: sexo, idade da primeira intervenção, tempo de internação, procedimento realizado (percutâneo X cirúrgico), necessidade de reintervenção, complicações e evolução ecocardiográfica. RESULTADOS: Todos apresentavam valvas pulmonares espessadas, 5 (33%) eram displásicas e 10 (66%) com abertura em domus, com média do anel pulmonar pré-procedimento de 6,4mm. O anel tricúspide era hipoplásico em 1 (6%). Inicialmente, 14 (93%) foram submetidos à valvoplastia pulmonar percutânea e 1 (6%) a Blalock-Taussig. Seis (40%) necessitaram de reintervenção, seja cateterismo ou cirurgia: 3 (20%) redilataram a valva pulmonar, 1 (13%) precisou de shunt central, 1 (6%) evoluiu para correção univentricular, 1 (6%) ampliou cirurgicamente a VSVD. Dois (13%) usaram prostaglandina após a valvoplastia pulmonar. Observou-se insuficiência pulmonar moderada a importante em todos que fizeram abordagem percutânea. A média do GSmáx VD-TP no ECO pré-intervenção foi de 108,2mmHg, e após de 30,7mmHg, com redução de 71,6%. Atualmente, a média de GSmáx VD-TP é de 21,8mmHg, com redução de 78,4%. Quatro (28%) melhoraram da disfunção sistólica do VD após a intervenção e 3 (20%) mantiveram a disfunção diastólica observada antes do procedimento. CONCLUSÃO: A EPVc do RN quando diagnosticada precocemente e realizada a intervenção em condições adequadas apresenta resultados satisfatórios. O acompanhamento clínico é imprescindível, pois podem ser necessárias novas intervenções. (AU)