Esclerosis sistémica juvenil forma cutánea difusa

Se presenta un caso de esclerosis sistémica juvenil variedad cutánea difusa, en una adolescente de 16 años de edad, quien consultó por endurecimiento generalizado de la piel, fenómeno de Raynauld y disnea de grandes esfuerzos de un año de evolución

La inhibición de la síntesis de prostaglandinas suprime la reserva funcional renal en pacientes con nefropatía lúpica / Inhibition of prostaglandin synthesis in suppression of renal functional reserve in patients with lupus nephritis

La nefropatía lúpica se atribuye al depósito y formación "in situ" de complejos inmunitarios y cursa con aumento en la síntesis de prostaglandinas, las cuales contribuyen a mantener la función renal. La progresión del daño renal en el curso de una nefropatía está determinada en parte por las adaptaciones hemodinámicas que ocurren a medida que disminuyen las nefronas funcionantes. En este trabajo se evalúa la respuesta hemodinámica renal a la ingestión de proteínas en pacientes con nefropatía lúpica y su relación con la síntesis de prostaglandinas, como una medida indirecta para evaluar la presencia de alteraciones hemodinámicas renales que pueden contribuir a la progresión de la lesión renal. Se estudiaron 10 pacientes con nefropatía lúpica subclínica y 13 sujetos normales a los que se midió la excreción urinaria de "PGEZ" y actividad plasmática de renina (APR) además se evaluó la reserva funcional renal midiendo la respuesta de filtración glomerular (I yodotalamato) y flujo plasmático renal (125I hipuran) a la ingesta aguda de proteínas (caseína 1g/Kg). Los estudios se repitieron después de recibir indometacina 150mg/día durante 4 días. En los pacientes con LES se demostró aumento en PG E2 orina (14.7 ñ 3.0 vs. 5.8 ñ 0.6 ng/h p<0.5) e hiperreninemia (13.5 ñ 2.5 vs. 2.9 ñ 0.6 ng/ml/hr p<0.5). La filtración glomerular basal se encontró disminuida respecto a los controles (86.2 ñ 3.8 vs. 109.7 ñ 2.4 ml/min p<0.5), sin embargo, la respuesta a IAP fue normal. La indometacina suprimió PG y APR en ambos grupos, en los controles no modificó la hemodinámica pero en LES aunque no disminuyó la FG basal, sí suprimió totalmente la respuesta a IAP. En la nefropatía LES la reserva funcional renal depende de la síntesis de PG; la inhibición crónica de estos autocoides puede generar alteraciones hemodinámicas que contribuyan a la progresión de la lesión renal