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Neuromuscul Disord ; 19(2): 131-9, 2009 Feb.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-19054675

RESUMO

The whole body tension (WBT) method was used to evaluate the hypothesis that long term treatment with NF-kappaB inhibitors improves the total forward pulling tension exerted by the limb musculature of the mdx mouse. Mdx mice exhibited significantly reduced WBT values and more profound weakening during the course of generating multiple forward pulling movements than age-matched nondystrophic mice. Long term treatment with the NF-kappaB inhibitor pyrrolidine dithiocarbamate (PDTC) did not significantly reduce nuclear p65 activation in the costal diaphragm, but increased WBT by 12% in mature (12 month) mice. Daily treatment (30 days) of 1 month old mdx mice with the inhibitor ursodeoxycholic acid (UDCA) reduced costal diaphragm nuclear p65 activation by 40% and increased WBT by 21%. These results indicate that treatment with NF-kappaB inhibitors improves WBT in the mdx mouse and further establishes the utility of the WBT procedure in assessing therapeutic efficacy.


Assuntos
Tono Muscular/efeitos dos fármacos , Músculo Esquelético/efeitos dos fármacos , Distrofia Muscular de Duchenne/tratamento farmacológico , NF-kappa B/antagonistas & inibidores , Pirrolidinas/farmacologia , Tiocarbamatos/farmacologia , Animais , Antioxidantes/farmacologia , Antioxidantes/uso terapêutico , Colagogos e Coleréticos/farmacologia , Modelos Animais de Doenças , Feminino , Masculino , Camundongos , Camundongos Endogâmicos mdx , Força Muscular/efeitos dos fármacos , Força Muscular/fisiologia , Exercícios de Alongamento Muscular/efeitos adversos , Tono Muscular/fisiologia , Debilidade Muscular/tratamento farmacológico , Debilidade Muscular/metabolismo , Debilidade Muscular/fisiopatologia , Músculo Esquelético/metabolismo , Músculo Esquelético/fisiopatologia , Distrofia Muscular de Duchenne/metabolismo , Distrofia Muscular de Duchenne/fisiopatologia , NF-kappa B/metabolismo , Pirrolidinas/uso terapêutico , Recuperação de Função Fisiológica/efeitos dos fármacos , Recuperação de Função Fisiológica/fisiologia , Tiocarbamatos/uso terapêutico , Fator de Transcrição RelA/antagonistas & inibidores , Fator de Transcrição RelA/metabolismo , Resultado do Tratamento , Ácido Ursodesoxicólico/farmacologia , Ácido Ursodesoxicólico/uso terapêutico
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