Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica: reporte de un caso / Malignant peripheral nerve sheath tumor, a case report

Resumen El tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (TMVNP) es un sarcoma de alto grado de malignidad. Es poco frecuente, agresivo y generalmente se localiza en tronco y miembros inferiores. Se presenta mayormente en pacientes con neurofibormatosis tipo 1, aunque no siempre se encuentra esta asociación. Este tumorcomparte características histológicas e inmunohistoquímicas con el melanoma, lo que puede dificultar el diagnóstico. Presentamos el caso de un paciente con TMVNP, en el cual los hallazgos histológicos iniciales condujeron a un diagnósticoerróneode melanoma.

Abstract Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a high-grade sarcoma. It is rare, aggressive and generally located on the trunk and lower limbs. It occurs in a high percentage of patients with neurofibormatosis type 1, although this association is not always found. This tumor shares histological and immunohistochemical characteristics with melanoma, which can make diagnosis difficult. We present the case of a patient with MPNST, in whom the initial histological findings led to an erroneous diagnosis of melanoma.

Carcinoma de células escamosas de la lengua / Squamous cell carcinoma of the tongue

Las neoplasias de la lengua son los tumores más comunes de la cavidad bucal y la mayoría pertenecen a carcinomas de células escamosas. Presentamos dos casos de carcinomas de la lengua, correspondientes a un carcinoma escamoso moderadamente diferenciado y un carcinoma verrugoso, en mujeres de mediana edad con factores de riesgo oncogénicos. Estos tumores pueden tener diversos grados de diferenciación, los cuales determinan su pronóstico y tratamiento.

Tongue neoplasms are the most common in the oral cavity, and the majority correspond to squamous cell carcinomas. We present two cases of tongue carcinomas, corresponding to moderately differentiated squamous cell carcinoma and verrucous carcinoma, in middle-aged women with oncogenic risk factors.These tumors can have various degrees of differentiation, which determine their prognosis and treatment.

Granuloma anular maculoso / Patch granuloma annulare

El granuloma anular maculoso es una variante rara de granuloma anular, que representa un desafío diagnóstico. Su incidencia se desconoce y se presenta con mayor frecuencia en las mujeres de entre 40 y 70 años. Se asocia a las mismas entidades y responde a los mismos tratamientos que las otras variantes clínicas de granuloma anular. Se presentan los casos de 5 mujeres con diagnóstico de granuloma anular maculoso, que recibieron diferentes tratamientos tópicos y sistémicos, con respuestas clínicas variables.

Patch-type granuloma annulare is a rare variant of granuloma annulare, thus which represents diagnostic challenge. It has an unknown incidence and occurs most often in women between 40 and 70 years of age. It presents similar associations and responds to treatment as the clinical variants. We present 5 emale patients with patch-type granuloma annulare, who received different topical and systemic treatments, with variable clinical responses.

Cuando la piel avisa / The skin is a tattletale

Las metástasis cutáneas se producen por la infiltración en piel de células originados en un tumor maligno situado a distancia generando implicancias pronósticas y terapéuticas. Se conoce que las metástasis cutáneas de paragangliomas son poco frecuentes, presentan manifestaciones clínicas variadas, pero son histopatológicamente reconocibles por un patrón anidado en Zellballen y una inmunohistoquímica específica del linaje celular. Presentamos el caso de una paciente con enfermedad de Von Hippel Lindau (VHL) con paraganglioma metastásico cutáneo, con respuesta clínica a distintos esquemas de quimioterapia. (AU)

Cutaneous metastases are produced by the proliferation of cells from a malignant tumor located at a distance, having prognostic and therapeutic implications. Cutaneous metastases of paragangliomas are a rare entity, which present varied clinical manifestations, histopathology with a Zellballen pattern and a specific immunohistochemistry that helps define the tumor lineage. We present the case of a patient with Von Hippel Lindau disease with cutaneous metastatic paraganglioma and good clinical response to chemotherapy. (AU)

Estudio del impacto en la calidad de vida según características demográficas y clínicas en pacientes con rosácea / Quality of life in patients with rosacea and its relationship with clinical and demographical characteristics

INTRODUCCIÓN: La rosácea es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta mayormente el área centrofacial y se manifiesta clínicamente por la presencia de eritema transitorio o persistente, pápulas y pústulas, en algunas ocasiones llegando a establecerse edema dérmico con formación de fimas; y se clasifica en diferentes subtipos según la severidad y clínica. Es conocido el impacto que produce en la calidad de vida de los pacientes según estudios realizados en distintos países. Sin embargo, se conocen pocos datos en Latinoamérica, particularmente en Argentina. OBJETIVOS: Determinar el impacto de la rosácea en la calidad de vida de los pacientes atendidos en la Clínica Universitaria Reina Fabiola (CURF) en el año 2018. Describir las características demográficas. Correlacionar la calidad de vida con el subtipo, el grado de severidad de la rosácea y las características demográficas. MATERIALES Y MÉTODOS: Se realizó un estudio observacional, transversal, analítico. Se incluyeron todos los pacientes que asistieron al Servicio de Dermatología en el año 2018 con diagnóstico clínico de rosácea. Se incluyeron pacientes con diagnóstico clínico de formas clásicas de rosácea, según la clasificación del Grupo Ibero Latinoamericano de Estudio de la Rosácea (GILER), con afectación exclusivamente facial, en pacientes mayores de 16 años. Se analizaron las variables: edad, sexo, fototipo, ocupación según fotoexposición, tratamiento, calidad de vida, subtipo de rosácea, severidad de la rosácea. Para evaluar el impacto en la calidad de vida se utilizó el Dermatology Life Quality Index (DLQI). Para evaluar los subtipos y severidad de la rosácea se utilizó la clasificación de GILER. La relación entre las categorías del DLQI con las variables categóricas nominales se analizaron con test Chi cuadrado y para las variables continuas se utilizó el test de ANOVA. Se consideró significativo un valor de p ≤0.05. RESULTADOS: Se incluyeron 72 pacientes. La mayoría (52.8%) presentó subtipo eritematotelangiectásico (ET), con predominancia del sexo femenino, edad media de 39.2 + 13.5 años, fototipo II y III, actividad laboral bajo techo y no habían recibido tratamiento previo. Según el grado de gravedad GILER, la mayoría de los pacientes tuvieron afección moderada (54.2%). En relación a la calidad de vida evaluada por DLQI, se observó que la mayoría tenía afectación leve (6:3.5) (48.6%), seguido de afectación moderada (6:8.1) (19.4%), grave (6:11.2) (13.9%), muy grave (6:21.0) (1.4%), mientras que el 16.7% no presentó afectación de su calidad de vida (6:0.5). No se encontró relación entre el DLQI con el subtipo de rosácea, la severidad de la rosácea y las variables demográficas. CONCLUSIONES: En nuestro estudio, la rosácea se presentó predominantemente en el sexo femenino, con fototipo II-III y se observó con mayor frecuencia el subtipo ET. El grado de severidad según GILER en su mayoría fue moderado. La rosácea afectó levemente la calidad de vida en la mayoría de los pacientes. No se encontró relación estadísticamente significativa entre el DLQI con los subtipos y severidad de la rosácea, como así tampoco con las variables demográficas. Estos datos coinciden en muchos aspectos con la literatura consultada. (AU)

INTRODUCTION: Rosacea is a chronic inflammatory disease that mostly affects the mid facial area and is manifested clinically by the presence of transient or persistent erythema, papules and pustules, on some occasions dermal edema with fima formation is established. It is classified in different subtypes according to the severity and clinical characteristics. The impact of this disease on the quality of life of patients has been studied in different countries; however, there is scarse data regarding this issue in Latin America, particularly in Argentina. OBJECTIVES: To determine the impact of rosacea on the quality of life of patients at the Reina Fabiola University Clinic in 2018. To describe the demographic characteristics of patients with rosacea. To analyze the variables associated with quality of life. MATERIALS AND METHODS: This is an observational, cross-sectional, analytical study. We included all patients with diagnosis of rosacea who attended the Dermatology Service in 2018, who had classic forms of rosacea (according to the GILER), with exclusively facial involvement and in patient older than 16 years old. We analyzed the following variables: age, sex, phototype, occupation according to sun exposure, previous treatment, quality of life as per the Dermatology Life Quality Index (DLQI), subtype and severity of rosacea. The relationship between the DLQI categories with the categorical nominal variables was analyzed with Chi-square test and for the continuous variables the ANOVA test was used. A p value ≤0.05 was considered significant. RESULTS: The final sample consisted of a total of 72 patients; the majority being females, with a mean age of 39.2 + 13.5 years. The majority (52.8%) of the patients presented the erythematous telangiectatic (ET) subtype of rosacea, phototype II and III, indoor work activity and stated they had not received previous treatment. According to the GILER classification, most of the patients had a moderate severity of the disease (54.2%). The DLQI Regarding the DLQI, the majority had mild involvement (6:3.5) (48.6%), followed by moderate involvement involvement (6:8.1) (19.4%), severe involvement, (6:11.2) (13.9%) and only few patients had very severe involvement (6:21.0) (1.4%). Sixteen percento of the patients had no impact on their quality of life (6:0.5). We found no relationship between the DLQI with the different subtypes of rosacea, the severity of rosacea and demographic variables. CONCLUSION: In this study, rosacea occurred predominantly in females, mostly with phototype II-III. The most frequent clinical subtype was ET and the severity according to GILER was mostly moderate. No statistically significant relationship was found between the DLQI with the clinical subtypes and severity of rosacea, as well as with demographic variables. These data is coincident coincide in many aspects with the published literature. (AU)

Wade's histoid leprosy: three clinical presentations.

Wade's histoid leprosy is a rare form of multibacillary leprosy with distinctive characteristics which were first described in patients treated with a short course of sulfones. Wade's histoid leprosy may occur as a relapse, in the setting of sulfone resistance, or may present de novo. We report the clinical, histologic, immunologic, and bacteriologic features of three adult male patients with this rare variant of lepromatous leprosy as the initial presentation of the disease, observed in the Dermatology Department of Hospital Córdoba, Córdoba, Argentina between 1999 and 2003. Two of the three patients were from an endemic leprosy area. All patients presented with a number of erythematous to brownish gray, firm but elastic nodules involving mainly the extremities, which responded to treatment for multibacillary leprosy without reactional episodes.

Telangiectasia macularis eruptiva perstans: presentación de 5 casos, patologías asociadas y coexistentes / Telangiectasia macularis eruptiva perstans: report of five cases, coexistent and associated pathologies

La telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) es una variedad clínica poco frecuente de mastocitosis que afecta sólo la piel. En la literatura se encuentran descripciones de asociaciones de esta patología con otras enfermedades, como en algunos de los casos aquí descriptos. Presentamos 5 pacientes con esta patología estudiados en el Servicio de Dermatología del Hospital Córdoba, en el lapso de dos años (2003-2004) (AU)

Telangiectasia macularis eruptiva perstans: presentación de 5 casos, patologías asociadas y coexistentes / Telangiectasia macularis eruptiva perstans: report of five cases, coexistent and associated pathologies

La telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) es una variedad clínica poco frecuente de mastocitosis que afecta sólo la piel. En la literatura se encuentran descripciones de asociaciones de esta patología con otras enfermedades, como en algunos de los casos aquí descriptos. Presentamos 5 pacientes con esta patología estudiados en el Servicio de Dermatología del Hospital Córdoba, en el lapso de dos años (2003-2004) (AU)

Telangiectasia macularis eruptiva perstans: presentación de 5 casos, patologías asociadas y coexistentes / Telangiectasia macularis eruptiva perstans: report of five cases, coexistent and associated pathologies

La telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) es una variedad clínica poco frecuente de mastocitosis que afecta sólo la piel. En la literatura se encuentran descripciones de asociaciones de esta patología con otras enfermedades, como en algunos de los casos aquí descriptos. Presentamos 5 pacientes con esta patología estudiados en el Servicio de Dermatología del Hospital Córdoba, en el lapso de dos años (2003-2004)

Mastitis Lúpica / Lupus mastitis

Se presenta un paciente en quien las únicas manifestaciones de lupus eritematoso profundo se encontraron localizadas en la piel de la región mamaria y zona intermamaria. Debido a la baja frecuencia de dicha patología con esta localización peculiar nos abocamos a una revisión (AU)

Mastitis Lúpica / Lupus mastitis

Se presenta un paciente en quien las únicas manifestaciones de lupus eritematoso profundo se encontraron localizadas en la piel de la región mamaria y zona intermamaria. Debido a la baja frecuencia de dicha patología con esta localización peculiar nos abocamos a una revisión

Síndrome de Kasabach-Merritt: actualización diagnóstica y terapéutica / Kasabach-Merritt syndrome: diagnostic and therapeutic update

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de un mes y medio de edad, con anemia hemolítica microangiopática y coagulopatía de consumo asociada a un hemangioma de rápido crecimiento (síndrome de Kasabach-Merritt). Se realiza una actualización diagnóstica y terapéutica de esta patología considerada de diferentes formas por otros autores (AU)

Síndrome de Kasabach-Merritt: actualización diagnóstica y terapéutica / Kasabach-Merritt syndrome: diagnostic and therapeutic update

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de un mes y medio de edad, con anemia hemolítica microangiopática y coagulopatía de consumo asociada a un hemangioma de rápido crecimiento (síndrome de Kasabach-Merritt). Se realiza una actualización diagnóstica y terapéutica de esta patología considerada de diferentes formas por otros autores

Metástasis cutáneas / Cutaneous metastases

Se realiza una revisión de los distintos aspectos vinculados a las metástasis cutáneas, incluyendo frecuencia, manifestaciones clínicas e histopatológicas. Se realiza un estudio retrospectivo de 26 pacientes con metástasis cutáneas observados en nuestro Servicio de Dermatología durante los últimos 8 años. De los 26 casos, el carcinoma de mama, seguido del melanoma, fueron los tumores primarios que más frecuentemente dieron metástasis en piel en la mujer, en tanto que en el sexo masculino el tumor primario más frecuente fue el carcinoma de pulmón, seguido del carcinoma epidermoide (AU)

Metástasis cutáneas / Cutaneous metastases

Se realiza una revisión de los distintos aspectos vinculados a las metástasis cutáneas, incluyendo frecuencia, manifestaciones clínicas e histopatológicas. Se realiza un estudio retrospectivo de 26 pacientes con metástasis cutáneas observados en nuestro Servicio de Dermatología durante los últimos 8 años. De los 26 casos, el carcinoma de mama, seguido del melanoma, fueron los tumores primarios que más frecuentemente dieron metástasis en piel en la mujer, en tanto que en el sexo masculino el tumor primario más frecuente fue el carcinoma de pulmón, seguido del carcinoma epidermoide

Quiste triquilemal proliferante: presentación de un caso gigante y otro maligno / Proliferating trichilemmal cyst: presentation of a giant and a malign case

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino con un quiste triquilemal proliferante maligno y otro de una mujer con un quiste triquilemal proliferante gigante. Se discute la histogénesis de estos tumores, así como las características clínicas, histopatológicas y estudios complementarios que permiten detectar el comportamiento maligno de dichas lesiones para efectuar la terapéutica adecuada. Se resalta la utilidad del marcador de proliferación nuclear Ki 67 como indicador de estos tumores (AU)

Quiste triquilemal proliferante: presentación de un caso gigante y otro maligno / Proliferating trichilemmal cyst: presentation of a giant and a malign case

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino con un quiste triquilemal proliferante maligno y otro de una mujer con un quiste triquilemal proliferante gigante. Se discute la histogénesis de estos tumores, así como las características clínicas, histopatológicas y estudios complementarios que permiten detectar el comportamiento maligno de dichas lesiones para efectuar la terapéutica adecuada. Se resalta la utilidad del marcador de proliferación nuclear Ki 67 como indicador de estos tumores

Milia en placa: presentación de dos casos / Milia in plaque: two cases presentation

Los quistes de milium son quistes epiteliales queratinizados que pueden agruparse formando placas. Esta entidad, de escasa frecuencia, llamada milia en placa es para algunos autores una condición autónoma y para otros nevoide. Presentamos dos casos: uno con la localización más típica que es la retroauricular y otro de distribución palpebral y hacemos un comentario de las posibles terapéuticas aplicables en estos casos (AU)

Milia en placa: presentación de dos casos / Milia in plaque: two cases presentation

Los quistes de milium son quistes epiteliales queratinizados que pueden agruparse formando placas. Esta entidad, de escasa frecuencia, llamada milia en placa es para algunos autores una condición autónoma y para otros nevoide. Presentamos dos casos: uno con la localización más típica que es la retroauricular y otro de distribución palpebral y hacemos un comentario de las posibles terapéuticas aplicables en estos casos

Pioderma gangrenoso: revisión a propósito de dos casos / Pyoderma gangrenosum

El pioderma gangrenoso es una enfermedad inflamatoria infrecuente, caracterizada por la aparición de pápulas, pústulas, nódulos y ulceraciones necróticas, que frecuentemente está asociada a enfermedades sistemáticas. La evolución es crónica con recurrencias y resistencia a los distintos tratamientos. Presentamos dos casos de pioderma gangrenoso: un paciente con la forma clásica y otro con la forma granulomatosa superficial. Esta enfermedad requiere un estudio exhaustivo del paciente para lograr el diagnóstico correcto. Sugerimos la terapéutica apropiada, pero debido a que se desconoce la fisiopatogenia aquélla resulta muchas veces infructuosa (AU)