RESUMO
UNLABELLED: Cherubism is a rare, painless, disfigurating disease primarily affecting bones of the jaws. OBJECTIVE: To report on five patients with cherubism. The symptoms of the disease, methods of management and possible mode of inheritance are discussed and literature is reviewed. PATIENTS: The study involves five cherubs, members of one family. The diagnoses were based on history, physical examination, laboratory tests, X-ray parameters, and clinical follow-up. One member of the family had surgical intervention. The remaining cases were left for observation. RESULTS: Good aesthetic and long lasting effect was reached in the operated patient. CONCLUSIONS: Treatment is unnecessary unless functional or emotional disturbances develop. An autosomal recessive pattern of inheritance is suggested for these cases, although autosomal dominant transmission has been previously established.
Assuntos
Querubismo/genética , Adolescente , Querubismo/diagnóstico , Querubismo/cirurgia , Querubismo/terapia , Criança , Estética , Feminino , Seguimentos , Humanos , Cariotipagem , Masculino , Osteotomia , LinhagemAssuntos
Catolicismo , Instituições de Caridade , Hospitais , Áreas de Pobreza , Classe Social , Fatores Socioeconômicos , Almshouses/economia , Almshouses/história , Almshouses/legislação & jurisprudência , Catolicismo/história , Catolicismo/psicologia , Instituições de Caridade/economia , Instituições de Caridade/educação , Instituições de Caridade/história , Instituições de Caridade/legislação & jurisprudência , História do Século XVIII , Hospitais/história , Lituânia/etnologia , Pobreza/economia , Pobreza/etnologia , Pobreza/história , Pobreza/legislação & jurisprudência , Pobreza/psicologia , Apoio Social , Seguridade Social/economia , Seguridade Social/etnologia , Seguridade Social/história , Seguridade Social/legislação & jurisprudência , Seguridade Social/psicologiaRESUMO
A case of rare facial dysplasia due to renal osteodystrophy of end stage renal failure is described in a 19-year old boy treated with chronic haemodialyses. The favourable effects of surgical correction are shown.
Assuntos
Distúrbio Mineral e Ósseo na Doença Renal Crônica/etiologia , Ossos Faciais/anormalidades , Falência Renal Crônica/complicações , Adolescente , Ossos Faciais/cirurgia , Humanos , Hiperparatireoidismo/complicações , MasculinoRESUMO
Experiences in the treatment of 18 patients with cleft lip are described. The Abbe flap was utilized in the reconstruction of the upper lip. The operation, indications, some technical instructions and results are presented.