O mistério da hipertrofia transitória do ventrículo direito em recém-nascidos: possível constrição fetal do ducto arterial não diagnosticada? / The mystery of transient right ventricular hypertrophy in newborns: possible fetal constriction of the undiagnosed arterial duct?

INTRODUÇÃO: o ventrículo direito (VD) pode se apresentar hipertrófico ao nascimento devido a diversas etiologias, em particular as lesões obstrutivas tanto do lado direito como do esquerdo do coração. Coarctação da aorta, tetralogia de Fallot e estenose pulmonar crítica são causas habituais, porém a constrição fetal do ducto arterial também representa importante fator etiológico desta condição. Frequentemente o ecocardiografista infantil se depara com hipertrofia do VD em recém-nascidos (RN), com diversos graus de repercussão hemodinâmica, sem cardiopatia associada. O diagnóstico de constrição do ducto arterial no último trimestre da gestação pode ser subestimado pois, a depender de sua intensidade, não necessariamente representa risco imediato ao feto. OBJETIVO: avaliar a evolução clínica e ecocardiográfica de RN com hipertrofia isolada do VD ao nascimento. MÉTODO: sete bebês nascidos entre 2013 e 2017 em maternidade de baixo risco que apresentavam hipertrofia do VD nos primeiros dias de vida foram submetidos a ecocardiogramas seriados. Dados clínicos foram computados. Casos com cardiopatia associada ou relato de diabetes gestacional foram excluídos. RESULTADOS: o parto foi cesárea em 4 casos, as médias de peso ao nascer e idade gestacional foram de 3077g e 38 semanas respectivamente. O ecocardiograma foi realizado entre 24 hs e 5 dias de vida (média: 3 dias) tendo sido solicitado por alteração na triagem cardiológica em 6 casos e por sopro cardíaco em outro. Todos os RN apresentavam hipertrofia importante do VD, contudo em apenas 1 havia disfunção sistólica e diastólica. O forame oval estava patente sendo o fluxo bidirecional em 4 e direito-esquerdo em 3. Não havia fluxo pelo canal arterial nem comprometimento do ventrículo esquerdo. A pressão pulmonar não estava elevada nos 4 casos em que havia refluxo tricúspide (média: 30 mmHg). Três genitoras confirmaram uso constante de paracetamol ou diclofenaco no último trimestre da gestação. Houve regressão da hipertrofia do VD em todos os casos nos exames realizados aos 40 dias de vida em média (25 a 64 dias). Foi necessário suporte de oxigênio e uso de propranolol em dois bebês por hipoxemia persistente. CONCLUSÃO: o achado incidental de hipertrofia isolada do VD em ecocardiogramas rotineiros de RN pode suscitar dúvidas quanto a etiologia, evolução e manejo clínico. O caráter transitório e favorável observado nestes casos corrobora a hipótese de constrição fetal do ducto arterial não diagnosticada na gestação. (AU)

Comportamento hemodinâmico e da função cardíaca de recém-nascidos com encefalopatia hipóxico-isquêmica submetidos a hipotermia terapêutica, avaliados pelas técnicas ecocardiográficas convencionais e avançadas / Hemodynamic behavior and cardiac function of newborns with hypoxic-ischemic encephalopathy undergoing therapeutic hypothermia, evaluated by conventional and advanced echocardiographic techniques

INTRODUÇÃO: a encefalopatia hipóxico-isquêmica (EHI) corresponde a uma das maiores causas de morbidade e mortalidade neonatal. Ocorre em consequência à asfixia perinatal aguda, representada por baixo escore de Apgar e evidências de distúrbios neurológicos ao nascimento. A hipotermia terapêutica (HT) tem mostrado benefícios relevantes no prognóstico neurológico a longo prazo. Os efeitos da HT no sistema cardiovascular são pouco estudados, suscitando questionamentos quanto a adequada interpretação dos achados ecocardiográficos nesta condição terapêutica. OBJETIVO: avaliar o comportamento hemodinâmico e da função cardíaca de recém-nascidos (RN) com EHI submetidos a HT, utilizando-se técnicas ecocardiográficas convencionais e avançadas. MÉTODO: trata-se de um estudo observacional prospectivo desenvolvido em três instituições que avaliou 22 RN com EHI nas duas fases da HT (durante a hipotermia e após o reaquecimento) e 22 RN saudáveis. Os bebês foram submetidos a HT seguindo critérios do protocolo de hipotermia de cada um dos serviços. RESULTADOS: houve redução da frequência cardíaca durante a hipotermia (p < 0,001) com significativa elevação após o reaquecimento (p < 0,001). Os valores do débito cardíaco direito e esquerdo foram maiores após a fase de reaquecimento (p = 0,005 e p < 0,001 respectivamente). A pressão sistólica da artéria pulmonar estava mais elevada nas duas fases da HT (p = 0,02 e p = 0,01). As frações de ejeção e encurtamento ficaram estáveis durante a HT, porém foram maiores após o reaquecimento comparados ao grupo controle (p = 0,003 e p = 0,002 respectivamente). Não se observou diferença no comportamento do strain longitudinal global, circunferencial e radial, twist e torção do ventrículo esquerdo durante o processo terapêutico. Observou-se aumento da velocidade da onda s´ do ventrículo direito (VD) após o reaquecimento comparado ao período de hipotermia e ao grupo controle (p < 0,001 para ambos). Houve queda da variação fracional das áreas do VD após o reaquecimento em relação ao grupo controle (p = 0,03). O strain longitudinal global do ventrículo direito (STLGVD) foi pior no grupo estudo. CONCLUSÃO: a função ventricular esquerda permanece estável nas duas fases da HT, demonstrando o baixo comprometimento cardíaco esquerdo do resfriamento induzido. Disfunção ventricular direita foi observada nos momentos em que a pressão pulmonar estava elevada. O STLGLVD foi a única ferramenta capaz de identificar comprometimento da função sistólica durante a HT. (AU)

Serial assessment of arterial structure and function in patients with coarctation of the aorta undergoing stenting.

Stenting for CoA has become an acceptable treatment modality in the last 20 years. However little is known about arterial changes after this procedure. To assess arterial structure and function including peripheral reactivity and stiffness and intima-media thickness (IMT) pre and post stenting for coarctation of the aorta (CoA). Twenty-one patients [median age: 15 years (8-39)] were studied at baseline, 1 day, 6 months and 1 year after stenting. Twenty-one healthy subjects (1:1 matched) were used as controls. Left ventricular (LV) mass, ejection fraction, flow-mediated dilation (FMD) and nitrate-mediated dilation (NMD) of left brachial artery, common carotid (CC) and right subclavian artery (RSCA) IMT and pulse wave velocity (PWV) were assessed by echocardiography and vascular ultrasound. CoA patients had higher LV indexed mass (p < 0.0001), impaired FMD (p < 0.0001) and NMD (p < 0.0001), increased PWV (p < 0.0001), carotid and RSCA IMT (both p < 0.0001). All procedures were successful and resulted in significant gradient reduction (p < 0.001). One year after stenting there was improvement in LV function (p = 0.034) and although there was significant reduction of LV mass (103.29 ± 24.77 vs. 74.39 ± 22.07 g/m(2), p < 0.0001) values did not normalize. There was no significant change in FMD, NMD, PWV and CC or RSCA IMT. In patients with CoA, arterial reactivity is impaired and LV mass, arterial stiffness and thickness are increased. Although stenting is successful to relieve the obstruction resulting in better LV function and mass reduction, arterial structure and function remains abnormal after 1 year of follow-up.

Serial assessment of arterial structure and function in patients with coarctation of the aorta undergoing stenting

Stenting for CoA has become an acceptable treatment modality in the last 20 years. However little is known about arterial changes after this procedure. To assess arterial structure and function including peripheral reactivity and stiffness and intima-media thickness (IMT) pre and post stenting for coarctation of the aorta (CoA). Twenty-one patients [median age: 15 years (8-39)] were studied at baseline, 1 day, 6 months and 1 year after stenting. Twenty-one healthy subjects (1:1 matched) were used as controls. Left ventricular (LV) mass, ejection fraction, flow-mediated dilation (FMD) and nitrate-mediated dilation (NMD) of left brachial artery, common carotid (CC) and right subclavian artery (RSCA) IMT and pulse wave velocity (PWV) were assessed by echocardiography and vascular ultrasound. CoA patients had higher LV indexed mass (p < 0.0001), impaired FMD (p < 0.0001) and NMD (p < 0.0001), increased PWV (p < 0.0001), carotid and RSCA IMT (both p < 0.0001). All procedures were successful and resulted in significant gradient reduction (p < 0.001). One year after stenting there was improvement in LV function (p = 0.034) and although there was significant reduction of LV mass (103.29 ± 24.77 vs...

Intracoronary ultrasound assessment late after the arterial switch operation for transposition of the great arteries.

OBJECTIVES: This research was undertaken to assess the status of the coronary wall morphology late after the arterial switch operation (ASO) for transposition of the great arteries employing intravascular ultrasound (IVUS). BACKGROUND: Long-term patency of the reimplanted coronary arteries is a key issue after ASO. Follow-up studies have demonstrated coronary obstruction in up to 8% of patients that may be related to progressive fibrocellular intimal thickening. METHODS: Twenty-two asymptomatic children were enrolled at a median age of 9.5 years (range 5 to 22 years); IVUS images were obtained in 20 children at cardiac catheterization 5.0 to 21.6 years after the operation (in two cases IVUS study was not feasible due to technical constraints). Quantitative analysis was performed in 37 coronary arteries involving segments with a mean length of 28.4 +/- 1.8 mm. RESULTS: Thirty-three arteries (89%) displayed variable degrees of proximal eccentric intimal proliferation, with the maximal intimal thickening being 0.26 +/- 0.14 mm (range 0.06 to 0.71 mm) at the most thickened site. According to the Stanford classification, all children had coronary artery involvement with 50% having moderate-to-severe lesions (>0.3 mm). No risk factors for such abnormalities were encountered, including age, origin of the coronary arteries, hemodynamics, and follow-up duration after surgery. CONCLUSIONS: Intravascular ultrasound assessment late after the ASO revealed proximal eccentric intimal thickening in most of the studied vessels. This observation suggests the development of early atherosclerosis in the reimplanted coronary arteries, which may have a role in the genesis of late coronary events.

Estudo da função ventricular esquerda de pacientes com transposição das grandes artérias corrigidas pela técnica de Jatene: resultados tardios / Left ventricular function assessment late after the arterial switch operation for transposition of the great arteries

Resumo: Embora a sobrevida imediata e tardia para pacientes com transposição das grandes artérias operados pela técnica de Jatene se;a bastante satisfatória, os estudos empregando técnicas de medicina nuclear demonstram alta prevalência de defeitos de perfusãodo ventrículo esquerdo sem patologia coronária correspondente. Estudos ecocardiográficos demonstram que a função sistó1ica do ventrículo esquerdo encontra-se preservada, entretanto não foram encontrados na literatura trabalhos aplicando a ecocardiografia para avaliação da função diastó1ica no pós-operatório tardio desta Operação.Objetivos: avaliar a função ventricular esquerda de pacientes com pelo menos cinco anos de evolução após a Operação de Jatene. Material e métodos:O grupo em estudos (grupo I) compreendeu 24 pacientes (15 do sexo masculino), com idade de 11+ - 5,4 anos e peso de 36+ - 18 kg. Constituiu-se um grupo controle (grupo 11) com características demográficas semelhantes. Os índices utilizados para análise da função sistó1ica foram: fração de ejeção, fração de encurtamento, e Vcfc. A função diastó1ica foi avaliada pelos traçados de Doppler da valva mitral, da veia pulmonar e Doppler tissular.Adicionalmente calculou-se o índice de desempenho miocárdico (IDM). Resultados: As frações de ejeção, de encurtamento e o Vcfc foram semelhantes entre os grupos. Também não houve diferença estatística para os valores do IDM. Quanto à função diastó1ica observou-se que o grupo I apresentava relação E/A mais elevada, S/O menor com onda" a" reversa com velocidade mais elevada e tendéncia a maior duração. O TRIV foi significativamente mais longo. Não houve diferença estatística entre as relações E/E' no septo e na parede lateral. Conclusões: A função sistó1ica do ventrículo esquerdo encontra-se preservada, entretanto alterações da função diastó1ica podem ser observadas no pós-operat6rio tardio da operação de Jatene.

Fetal cardiomyopathies: pathogenic mechanisms, hemodynamic findings, and clinical outcome.

BACKGROUND: Although the prenatal diagnosis of most fetal structural heart defects and dysrhythmias has been described, there is a paucity of information about cardiomyopathies (CMs) in prenatal life. METHODS AND RESULTS: To determine the pathogenic mechanisms, hemodynamic findings, and outcome of fetal CM, we reviewed the fetal echocardiograms and perinatal histories of 55 affected fetuses. Dilated CM was diagnosed in 22 cases, including 2 with congenital infections, 5 familial cases, 6 with endocardial fibroelastosis related to maternal anti-Ro/La antibodies, and 9 idiopathic cases. Thirty-three had hypertrophic CM, 7 associated with maternal diabetes, 2 with Noonan's syndrome, 2 with alpha-thalassemia, 18 with twin-twin transfusion syndrome, 1 with familial hypertrophy, and 3 with idiopathic hypertrophy. Systolic dysfunction was present in all cases of dilated CM and 15 cases of hypertrophic CM. Diastolic dysfunction was present in 19 of 30 fetuses with assessment of diastolic function parameters. Significant mitral or tricuspid valve regurgitation was seen in 32 cases. Eight fetuses were hydropic and 23 had signs of early hydrops. Seven pregnancies were terminated. Of 46 continued pregnancies with follow-up, 29 (63%) died perinatally. The presence of systolic dysfunction, diastolic dysfunction, and significant atrioventricular valve regurgitation were identified as risk factors for mortality. By multiple logistic regression, diastolic dysfunction was associated with an 8-fold increased risk relative to the other parameters. CONCLUSIONS: Fetal CM has a broad spectrum of intrinsic and extrinsic causes. A poor outcome is observed in many affected fetuses. Diastolic dysfunction in fetal CM is associated with the highest risk of mortality.

Novas técnicas percutâneas para perfuraçäo da valva pulmonar na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro / New percutaneous techniques for perforating the pulmonary valve in pulmonary atresia with intact ventricular septum

We report new percutaneous techniques for perforating the pulmonary valve in pulmonary atresia with intact ventricular septum, in 3 newborns who had this birth defect. There was mild to moderate hypoplastic right ventricle, a patent infundibulum, and no coronary-cavitary communications. We succeeded in all cases, and no complications related to the procedure occurred. The new coaxial radiofrequency system was easy to handle, which simplified the procedure. Two patients required an additional source of pulmonary flow (Blalock-Taussig shunt) in the first week after catheterization. All patients had a satisfactory short-term clinical evolution and will undergo recatheterization within 1 year to define the next therapeutic strategy. We conclude that this technique may be safely and efficiently performed, especially when the new coaxial radiofrequency system is used, and it may become the initial treatment of choice in select neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum