Experiência inicial com o implante percutâneo da Valva Venus-P Valve® no trato de saída nativo pulmonar / Initial experience with Valve Venus-P Valve® percutaneous implantation in the native pulmonary outflow tract

INTRODUÇÃO: O restabelecimento da função valvar pulmonar com implante percutâneo de próteses atualmente é realizado somente nos pacientes portadores de biopróteses, condutos ou homoenxertos posicionados na via de saída do VD. Próteses dedicadas para tratos de saída nativo estão sendo estudadas e implantadas com sucesso em diversos centros mundiais. OBJETIVOS: Apresentar a experiência inicial do implante percutâneo da VENUS-P Valve® em trato de saída nativo pulmonar. Materiais e métodos: A prótese VENUS-P Valve® (Venus Medtech, Shanghai) é um stent autoexpansível com uma valva de pericárdio porcino. Os pacientes são avaliados com ecocardiografia transtorácica, angiotomografia, ressonância magnética e cateterismo cardíaco. São critérios de inclusão a presença de regurgitação pulmonar importante, com volumes diastólicos do VD>130 ml/m2, sem estenoses na VSVD ou ramos pulmonares e trato de saída com no máximo 35 mm de diâmetro após insuflação de cateter-balão medidor. O ecotranstorácico é o método padrão de escolha da prótese. Os pacientes realizaram ecocardiografia transtorácica e avaliação clínica 24 horas e 30 dias após os procedimentos. RESULTADOS: Quatro pacientes (3 homens) foram submetidos ao implante percutâneo das valvas pulmonares. O peso e idade médio foi de 62,2 kg e 25,8 anos. A via de saída teve 30 mm em média e a prótese utilizada apresentou diâmetro médio de 32 mm. Três próteses tinham 25 mm de comprimento e a última 30 mm. Houve sucesso no implante de todos os dispositivos com restabelecimento imediato da função valvar pulmonar. Uma prótese foi considerada em posição mais baixa no trato de saída porém sem interferência em estruturas cardíacas. Ao ecocardiograma de controle todos os dispositivos encontravam-se sem refluxo significativo, com fluxo preservado para as artérias pulmonares bilaterais e sem complicações relacionadas. Não houve complicações ou óbitos relacionados aos procedimentos. CONCLUSÕES: O restabelecimento da função valvar pulmonar em pacientes com trato de saída nativo com o implante percutâneo da VENUS-P Valve® mostrou-se uma excelente alternativa nesta experiência inicial. Os procedimentos são factíveis e seguros. Por tratar-se de experiência inicial, acreditamos que um maior número de implantes e análise dos resultados tardios devem ser realizadas para incorporação definitiva destes dispositivos neste grupo selecionado de pacientes. (AU)

Estenose Valvar Pulmonar Crítica (EPVC): uma abordagem salvadora / Critical Pulmonary Valve Stenosis (EPVC): an approach savior

INTRODUÇÃO: A EPVc do RN caracteriza-se pela rápida deterioração clínica e necessidade de intervenção precoce. O paciente apresenta dispneia e grave cianose, dependência do canal arterial e sinais de insuficiência ventricular direita. A valvotomia cirúrgica e o shunt sistêmico-pulmonar eram as únicas opções terapêuticas até a década de 1980. Com o desenvolvimento do cateterismo pediátrico, a abordagem percutânea com abertura da valva pulmonar por balão tornou-se opção também nos neonatos, não só pela segurança e viabilidade, como também pelos bons resultados. OBJETIVOS: Avaliar a evolução clínica e ecocardiográfica dos pacientes portadores de EPVc submetidos a cateterismo ou cirurgia em uma Instituição quaternária. MÉTODOS: Analisou-se 15 pacientes portadores de EPVc. Todos receberam prostaglandina IV. Avaliou-se: sexo, idade da primeira intervenção, tempo de internação, procedimento realizado (percutâneo X cirúrgico), necessidade de reintervenção, complicações e evolução ecocardiográfica. RESULTADOS: Todos apresentavam valvas pulmonares espessadas, 5 (33%) eram displásicas e 10 (66%) com abertura em domus, com média do anel pulmonar pré-procedimento de 6,4mm. O anel tricúspide era hipoplásico em 1 (6%). Inicialmente, 14 (93%) foram submetidos à valvoplastia pulmonar percutânea e 1 (6%) a Blalock-Taussig. Seis (40%) necessitaram de reintervenção, seja cateterismo ou cirurgia: 3 (20%) redilataram a valva pulmonar, 1 (13%) precisou de shunt central, 1 (6%) evoluiu para correção univentricular, 1 (6%) ampliou cirurgicamente a VSVD. Dois (13%) usaram prostaglandina após a valvoplastia pulmonar. Observou-se insuficiência pulmonar moderada a importante em todos que fizeram abordagem percutânea. A média do GSmáx VD-TP no ECO pré-intervenção foi de 108,2mmHg, e após de 30,7mmHg, com redução de 71,6%. Atualmente, a média de GSmáx VD-TP é de 21,8mmHg, com redução de 78,4%. Quatro (28%) melhoraram da disfunção sistólica do VD após a intervenção e 3 (20%) mantiveram a disfunção diastólica observada antes do procedimento. CONCLUSÃO: A EPVc do RN quando diagnosticada precocemente e realizada a intervenção em condições adequadas apresenta resultados satisfatórios. O acompanhamento clínico é imprescindível, pois podem ser necessárias novas intervenções. (AU)

Implante transcateter da valva pulmonar. Protocolo clínico de tratamento e requisitos para credenciamento de centros e operadores no Brasil / Transcatheter pulmonary valve implantation. Clinical treatment protocol and accreditation requirements for centers and interventionists in Brazil

O implante transcateter da valva pulmonar (ITVP) evoluiu significativamente desde sua introdução, no início dos anos 2000. Atualmente, esta técnica é uma opção segura e eficaz para o tratamento das disfunções valvares graves (estenose e/ou insuficiência) em biopróteses ou condutos cirúrgicos em posição pulmonar, em vários centros do mundo. No Brasil, os resultados iniciais com este procedimento em centros de referência foram similares àqueles observados na experiência global. O ITVP tem se demonstrado factível, seguro e eficaz em mãos treinadas na nossa realidade. Porém, antes da aplicação disseminada desta técnica em outros centros em nosso país, houve a necessidade de se estabelecerem alguns critérios para a seleção do paciente, a técnica de implante e o seguimento clínico, assim como para o treinamento e o credenciamento de novos operadores e centros. As orientações aqui descritas foram determinadas por um grupo de especialistas com experiência renomada em cardiopatias congênitas e ITVP, tendo sido encaminhadas ao Conselho Federal de Medicina (CFM). Representantes das diferentes sociedades médicas foram envolvidas na preparação deste documento, incluindo a Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC), a Sociedade Brasileira de Hemodinâmica e Cardiologia Invasiva (SBHCI) e a Sociedade Brasileira de Cirurgia Cardiovascular (SBCCV). Acreditamos que a rígida aderência às recomendações listadas neste documento oficial seja crucial para a segurança do paciente e para que ótimos resultados sejam alcançados imediatamente e a longo prazo. Uma vez consolidado em nosso meio, o ITVP abrirá caminho para a introdução de novas terapias valvares em cardiopatias congênitas

Transcatheter pulmonary valve implantation (TPVI) has evolved significantly since its introduction in the early 2000s. Currently, this technique is a safe and effective option for the treatment of severe valve dysfunction (stenosis and/or regurgitation) in bioprostheses or surgical conduits in pulmonary position, in several centers worldwide. In Brazil, the initial results with this procedure in reference centers were similar to those observed in the overall experience. TPVI was proven to be feasible, safe, and effective in trained hands in Brazil. However, prior to the widespread application of this technique to other centers in this country, it was necessary to establish some criteria for patient selection, implantation technique, and clinical follow-up, as well as for the training and accreditation of new interventionists and centers. The guidelines described here were determined by a group of experts with well-known experience in congenital heart disease and TPVI, and were referred to the Conselho Federal de Medicina (CFM, portuguese for Federal Council of Medicine). Representatives of the different medical societies were involved in the creation of this document, including the Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC, portuguese for Brazilian Society of Cardiology), the Sociedade Brasileira de Hemodinâmica e Cardiologia Invasiva (SBHCI, portuguese for Brazilian Society of Hemodynamics and Invasive Cardiology), and the Sociedade Brasileira de Cirurgia Cardiovascular (SBCCV, portuguese for Brazilian Society of Cardiovascular Surgery). The authors believe that strict adherence to the recommendations contained in this official document is crucial for patient safety and for optimal results to be achieved in both the short and long term. Once consolidated in Brazil, TPVI will open doors for the introduction of new valve therapies in congenital cardiopathies

Não-compactação do ventrículo esquerdo / Noncompaction of the left ventricular myocardium

A não-compactação ventricular esquerda pode ser isolada ou associada a outras cardiopatias congênitas. É uma cardiopatia rara, que se caracteriza pela interrupção da morfogênese endomiocárdica normal, resultando em falha da compactação trabecular do miocárdio em desenvolvimento, que leva a excessiva trabeculação proeminente e profundos recessos intertrabeculares, caracterizando o aspecto esponjoso do miocárdio. O ecocardiograma é a principal ferramenta diagnóstica. O diagnóstico diferencial com outras doenças pode ser dificil aplicando-se qualquer método de imagem. O prognóstico é sombrio, em decorrência da evolução com insuficiência cardíaca muitas vezes refratária a terapêutica medicamentosa, arritmias graves e eventos tromboembólicos. O tratamento dessa doença é sintomática e visa a minimizar as complicações descritas. Em casos de deterioração das condições clínicas, o transplante cardíaco é a única opção terapêutica.