Fístula coronária direita e seio venoso com dilatação aneurismática gigante e repercussão de cavidades direitas / Right coronary and venous sinus fistula with giant aneurysmal dilatation and repercussion of right cavities

INTRODUÇÃO: As fístulas coronárias são anomalias congênitas raras. A coronária direita (CD) está envolvida em 50% dos casos e a descendente anterior (DA) em 42%. Geralmente, a drenagem se faz para câmaras de baixa pressão, ventrículo direito (41%), átrio direito (26%) artéria pulmonar (15%) e, mais raramente, para o seio venoso¹. Os sintomas mais comuns são dispneia (31%), dor torácica (23%) e angina (21%) e, à ausculta cardíaca, um sopro contínuo está presente em 82% dos casos. A formação de aneurismas ocorre em 14% dos casos e complicações maiores como embolia pulmonar, ruptura ou tamponamento em até 2%². RELATO DO CASO: R.A.O. feminino, 51 anos, hipertensa, dislipidêmica, obesidade grau I, refere dispneia classe funcional II e dor torácica atípica há 7 anos, com piora discreta e progressiva, negava outros sintomas, exame físico: sopro contínuo em borda esternal direita alta. RX: cardiomegalia com predomínio de câmaras direitas. ECG normal. Ecocardiograma: seio coronário muito dilatado, insuficiência tricúspide moderada, PSVD 47 mmHg, tronco pulmonar normal, função biventricular preservada. CD dilatada e tortuosa. AngioTC mostrou dilatação importante do seio coronário com estenose do seu óstio no átrio direito por compressão extrínseca pela CD, que é aneurismática e tortuosa em toda sua extensão (12x12mm na origem e 35x31mm na porção distal), pequena fístula entre CD distal e o seio coronário. Cintilografia miocárdica: sem isquemia. Cateterismo cardíaco: CD aneurismática e tortuosidade em toda sua extensão, ausência de lesões obstrutivas nas demais coronárias. Após discussão em heart team, mantido paciente em tratamento clínico, controle de duplo produto, anticoagulação, seguimento rigoroso de sintomas e angiotomografia de controle. CONCLUSÃO: Não existe até o momento conduta padronizada para casos desta complexidade, tendo sido discutida a possibilidade de intervenção cirúrgica ou percutânea. Entretanto, devido à ausência de sintomas de maior gravidade, ausência de sinais de isquemia miocárdica e relativo alto risco de complicações pós-intervenção, optou-se por seguimento clínico rigoroso.

Estenose de bioprótese valvar aórtica de rápida evolução para disfunção biventricular grave: um desafio diagnóstico e terapêutico / Bioprosthetic aortic valve stenosis that rapidly progresses to severe biventricular dysfunction: a diagnostic and therapeutic challenge

INTRODUÇÃO: As próteses valvares biológicas apresentam menor durabilidade, especialmente em crianças e jovens, devido à intensa evolução com calcificação¹ ². DESCRIÇÃO DO CASO: I.O.S.V, homem, portador de valva aórtica bivalvular, estenose aórtica subvalvar e coarctação de aorta. Aos 2 anos, realizou istmoplastia e ressecção de membrana subvalvar; aos 17 anos, notados aneurisma da raiz da aorta (49mm) ascendente (55mm) com hipoplasia do arco transverso, indicada Bentall de Bono com bioprótese e implante de tubo em arco distal. Aos 20 anos (abril/2022), assintomático, ecocardiograma (ECO): HVE discreta, função sistólica preservada, folheto anterior da prótese com redução importante de mobilidade, GM 18mmHg. Assintomático em fevereiro/2023, ECO: dilatação biatrial moderada, biventricular discreta e disfunção sistólica (FAC 33%, TAPSE 12mm, FEVE 47%), folheto anterior com redução importante da mobilidade, GM 35mmHg, iniciado terapia para disfunção ventricular. Após 30 dias evoluiu com congestão, dispneia, tosse com hemoptóicos e febre, internado em hospital externo recebeu tratamento para pneumonia (PAC) e IC, sem melhora clínica. Chegou transferido em mau estado geral, febril, dispneico, hipervolêmico. AngioTC de tórax negativa para TEP, com consolidação pulmonar bibasal. ECO transesofágico: dilatação e disfunção biventricular importante (FAC 17%, TAPSE 13mm, FEVE 27%), prótese valvar com folhetos calcificados, não podendo descartar trombo ou endocardite (EI), GM 50 mmHg, AV 0,6cm² e indexada 0,26 cm²/m². Evoluiu com choque circulatório e, mediante suspeita de EI, foi submetido à cirurgia de urgência com novo Bentall de Bono e prótese mecânica. Evoluiu com melhora clínica gradual, ECO: FEVE 37%, prótese normofuncionante. Anatomopatológico da prótese revelou intensa fibrose e calcificação, sem trombo/EI, cultura da peça sem crescimento bacteriano. CONCLUSÃO: Trata-se de um caso complexo, de rápida evolução do grau de estenose, com progressão para disfunção biventricular grave, instabilidade hemodinâmica e necessidade de correção cirúrgica de urgência. O diagnóstico de PAC foi viés, gerando a suspeita de EI como pos.

Associação de métodos de imagem no desafio diagnóstico da drenagem anômala total das veias pulmonares do tipo mista / Association of imaging methods in the diagnostic challenge of mixed total anomalous pulmonary vein drainage

APRESENTAÇÃO DO CASO: Lactente sem diagnósticos prévios, internado com dispneia e baixo débito cardíaco aos dois meses de vida. Transferido para serviço de referência em cardiopatias congênitas em ventilação mecânica e em uso de drogas vasoativas. Realizado ecocardiograma que demonstrou drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) do tipo mista, com as veias pulmonares esquerdas drenando em veia vertical ascendente, que desemboca na veia inominada, e então na veia cava superior (VCS) e as veias pulmonares direitas drenando no seio coronário, que desemboca no átrio direito. O exame também demonstrou comunicações interatriais tipo ostium secundum não restritivas com fluxo do átrio direito para o esquerdo, dilatação importante das cavidades direitas, ventrículo direito com hipertrofia importante e disfunção sistólica, além de hipertensão pulmonar. Submetido a angiotomografia de coração corroborando o diagnóstico, com melhor visualização de todo o trajeto da veia vertical. Realizada cirurgia com redirecionamento das veias pulmonares e ligadura da veia vertical, com sucesso. DISCUSSÃO: A DATVP é uma cardiopatia congênita cianótica rara na qual todas as veias pulmonares se conectam com o sistema venoso sistêmico. Resulta da persistência das conexões embrionárias do plexo venoso pulmonar. O tipo IV da classificação de Darling e colaboradores ou drenagem mista é a associação entre duas ou mais dentre as formas supracardíaca, infracardíaca ou intracardíaca. Neste caso, houve combinação da drenagem supracardíaca das veias pulmonares esquerdas (que por meio da veia vertical drenavam na VCS), com a drenagem intracardíaca das veias pulmonares direitas (que drenavam no átrio direito através do seio coronário). Esta associação é uma variante rara com apenas alguns relatos. O ecocardiograma realizado por profissional experiente em cardiopatias congênitas dá o diagnóstico, mas a associação com outros métodos de imagem como a tomografia é especialmente importante nas variantes mistas para permitir um plano cirúrgico adequado e o redirecionamento completo, evitando lesões residuais. COMENTÁRIOS FINAIS: Apresentamos um caso de DATVP com drenagem cardíaca e supracardíaca, forma rara e de diagnóstico desafiador, definido pelo ecocardiograma e confirmado por tomografia computadorizada com reconstrução 3D. Devido à grande variabilidade da DATVP, é essencial detalhar bem o trajeto, as conexões dos vasos e o local de drenagem de cada um deles para um manejo adequado.

Origem anômala da artéria pulmonar direita da aorta ascendente (HEMITRUNCUS): uma condição rara que deve ser considerada / Anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta (HEMITRUNCUS): a rare condition that should be considered

INTRODUÇÃO: O hemitruncus arteriosus (HT) é uma cardiopatia congênita muito rara, na qual uma das artérias pulmonares, mais comumente a artéria pulmonar direita (APD), origina-se da aorta ascendente. É uma malformação grave, com rápida evolução para hipertensão pulmonar (HP). Além de gerar sobrecarga pressórica no pulmão que recebe sangue diretamente da aorta, tal condição também causa sobrecarga volumétrica para o pulmão contralateral, irrigado pela artéria com origem no tronco pulmonar que recebe todo o volume sistólico do ventrículo direito (VD). Neste relato, apresentamos o caso de um lactente com diagnóstico de HT realizado através de ecocardiografia, submetido à correção cirúrgica. RELATO DE CASO: Lactente do sexo masculino, 1 mês de vida, nascido a termo. Encaminhado ao centro de referência após achado de sopro cardíaco durante internação hospitalar por infecção respiratória. À admissão, relato de cansaço e sudorese às mamadas, cianose ao choro e baixo ganho pôndero-estatural. Ao exame físico: sopro sistodiastólico 2+/4 na borda esternal esquerda alta, 2Í£bulha fisiológica, dispneia leve e SO2 de 90%. Radiografia de tórax: aumento da área cardíaca e da trama vascular pulmonar, mais evidente à direita. Eletrocardiograma: sinais de sobrecarga do VD. Ecocardiograma: APD com origem na aorta ascendente, com sinais indiretos de HP. O diagnóstico foi confirmado por angiotomografia. Paciente submetido à toracotomia mediana com redirecionamento da APD para o tronco pulmonar, aortoplastia com patch de pericárdio autólogo, secção e sutura do canal arterial. Ecocardiograma pós correção sem lesões residuais. No pós-operatório, recebeu óxido nítrico inalatório, e posteriormente Sildenafil, para manejo da HP. Recebeu alta após 14 dias para seguimento ambulatorial, mantendo-se estável do ponto de vista cardiológico. Conclusão: A origem anômala de uma artéria pulmonar a partir da aorta ascendente é uma malformação rara e potencialmente fatal. Embora possa ocorrer isoladamente, a origem anômala da APD está geralmente associada à persistência do canal arterial, defeito também presente no caso clínico relatado. Esta apresentação é muito mais frequente que a origem anômala da artéria pulmonar esquerda, cuja associação usual é com outros defeitos conotruncais, como a tetralogia de Fallot. Pela rápida evolução para hipertensão arterial pulmonar, a fim de evitar desfechos desfavoráveis, é fundamental que o diagnóstico e o tratamento cirúrgico sejam realizados precocemente.

Abscesso cerebral em escolar com cardiopatia congênita cianogênica complexa: quando pensar em neurotuberculose? / Brain abscess in a schoolchild with complex cyanotic congenital heart disease: when to think about neurotuberculosis?

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Crianças portadoras de cardiopatias congênitas cianogênicas podem evoluir com diversas complicações secundárias à hipoxemia crônica. A policetemia e hiperviscosidade sanguínea podem levar à formação de trombos e microtrombos na microcirculação de vários órgãos e sistemas, incluindo o sistema nervoso central, sendo um fator de risco para a formação e desenvolvimento de abcessos cerebrais. RELATO DO CASO: Menino, 8 anos, 16.4 kg, com diagnóstico cardiológico de inversão ventricular, atresia pulmonar, CIV ampla não relacionada e PCA. Aos 4 meses, submetido à ligadura e secção do canal arterial e interposição de tubo VD-TP (PTFE 8 mm) com bandagem. Aos 3 anos, realizada angioplastia do tubo e, aos 5, oclusão de colaterais sistêmico-pulmonares, ambas por via percutânea. Durante toda a evolução, manteve SO2 basal de 75-80%. Aos 7 anos, admitido via pronto-socorro por febre hár 14 dias, cefaleia, confusão mental e hipoxemia grave (SO2 50%). Realizada extensa investigação infecciosa. Ecocardiograma: ausência de vegetações. TC crânio: lesão hipodensa encapsulada em região occipital. Hemograma: policitemia. Hemocultura: Stenotrophomonas maltophilia multissensível. Líquor cefalorraquidiano: celularidade aumentada (polimorfonucleares), proteinorraquia aumentada, glicorraquia e ADA normais e culturas negativas. Iniciada terapia antibiótica e antifúngica de amplo espectro, sem regressão da febre após 1 mês. Revisão detalhada do caso constatou história materna de tratamento incompleto para tuberculose pulmonar, sem profilaxia familiar. Na ocasião, com 1 ano de idade, paciente apresentara febre e tosse por 2 meses, sem investigação adequada. Aos 3 anos, apresentou PPD fortemente reagente. Por questões sociais, houve má adesão ao serviço ao longo de todo seguimento. Diante da falha terapêutica inicial, da somatória de fatores de riscos (cianose e desnutrição crônicas, epidemiologia positiva e risco social) e da imagem tomográfica sugestiva, foi instituído tratamento empírico para neurotuberculose (rifampicina, isoniazida e pirazinamida), obtendo-se resposta clínica inicial satisfatória e regressão do abscesso cerebral, permitindo alta hospitalar. CONCLUSÕES: A neurotuberculose é um importante diagnóstico diferencial na investigação de abscessos cerebrais em pacientes cianóticos crônicos. Apesar dos agentes mais comuns nesse contexto serem espécies de estafilococos e estreptococos, a alta incidência da Mycobacterium tuberculosis a alta incidência da Mycobacterium tuberculosis, sobretuda na falha terapêutica.

Análise dos resultados da cirurgia do cone na correção da Anomalia de Ebstein / Analysis of the results of cone surgery in the correction of Ebstein Anomaly

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A anomalia de Ebstein é caracterizada por uma formação anormal dos folhetos da valva tricúspide, sendo o folheto anterior com origem ao nível anular, largo, enquanto os folhetos septal e posterior estão dispostos ao longo do ápice do ventrículo direito e frequente aderidos ao endocárdio. MÉTODOS: Análise de dados de 10 pacientes, entre sete à quarenta e dois anos de idade, sexo feminino e masculino, diagnosticados com Anomalia de Ebstein, que foram submetidos à Cirurgia do Cone, desde 2017 à 2022. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Conforme a Tabela 1 evidencia, em relação à função ventricular analisada pelo Ecocardiograma Transtorácico (ECOTT), 30% dos pacientes não apresentaram alteração pós procedimento e 70% apresentaram piora da função ventricular. A Insuficiência Tricúspide (IT) apresentou melhora importante, 90% dos pacientes apresentavam IT importante pré procedimento, e apenas 20% pós correção cirúrgica. Em relação à Classe Funcional (CF) de acordo com os critérios da New York Heart Association, 30% dos pacientes se encontravam em CF III pré procedimento, sendo que após a Cirurgia do Cone nenhum paciente se encontrava em tal classe funcional. Em relação ao ritmo cardíaco, 30% dos pacientes possuíam arritmias pré procedimento (Wolf Parkinson White, Ritmo Idioventricular Acelerado e Taquicardia por reentrada átrio ventricular), com 100% de retorno ao ritmo sinusal no pós operatório. Pelos resultados analisados, observamos que a função ventricular não impactou a melhoria da qualidade de vida dos pacientes submetidos à Cirurgia do Cone, uma vez que a própria percepção dos pacientes evidenciou uma melhora de CF. Tal fato pode ser justificado por perda de função ventricular à análise do ECOTT levando em consideração a manipulação cirúrgica e a nova anatomia pós procedimento, uma vez que o novo ventrículo funcional possui uma porção atrializada do ventrículo pré procedimento. A melhora importante do grau da IT talvez seja o grande marcador para a melhora clínica do paciente, sendo muito bem caracterizada no pós operatório. A melhora das arritmias também é um ponto fundamental, uma vez que todos os pacientes que possuíam arritmias e foram submetidos à Cirurgia do Cone, apresentaram retorno ao ritmo sinusal, o que por sua vez, também gera impacto em relação à CF. Dessa forma, pode gerar insuficiência cardíaca ainda no período neonatal, ou o paciente ser oligossintomático. A técnica da Cirurgia do Cone é a mais promissora, uma vez que não é necessário realizar troca valvar tricúspide.

Artéria subclávia direita aberrante e disfagia lusória: relato de caso / Aberrant right subclavian artery and lusorial dysphagia: case report

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A origem aberrante da artéria subclávia direita (ARSA) é a malformação vascular mais comum do arco aórtico, porém, é considerada uma condição rara na população geral, presente em 0,5% a 1% e em até 40% dos pacientes com Síndrome de Down; geralmente assintomáticos e sem implicações cardiovasculares. Em casos de sintomas, são descritos aqueles que resultam da compressão do esôfago e/ou traqueia, cursando com disfagia (lusória), refluxo gastroesofágico (RGE), tosse, dor torácica, broncoespasmo ou resultantes de degeneração aneurismática (divertículo de Kommerell). Neste relato, apresentamos caso de paciente com quadro de asma e sintomas gástricos de difícil controle, tendo realizado diversos tratamentos medicamentosos e exames de imagem até a elucidação diagnóstica. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, cinco anos de idade, encaminhado ao centro de referência por quadro de RGE persistente e déficit pôndero-estatural iniciados na primeira infância. Evoluiu a partir dos dois anos com disfagia para sólidos, vômitos intensos e dor cervical à deglutição, bem como episódios recorrentes de broncoespasmo. Com a persistência da sintomatologia, desenvolveu quadro de dificuldade alimentar, aceitando apenas líquidos e pastosos. Fazia acompanhamento em serviço de gastroenterologia e alergologia infantil, em uso contínuo de corticoide inalatório, broncodilatadores e inibidores de bomba de prótons, sem resposta terapêutica satisfatória. Realizou exame contrastado do esôfago-estômago-duodeno (EED) e endoscopia digestiva alta (EDA), que evidenciaram quadro de esofagite erosiva distal leve e compressão extrínseca esofágica pulsátil, sugestiva de ARSA. Confirmado diagnóstico por ecocardiograma transtorácico e tomografia computadorizada, sendo então, indicado intervenção cirúrgica oportuna. CONCLUSÕES: Por mais que a ARSA seja uma malformação rara, apresentando-se com exame clínico cardiológico, eletrocardiograma e radiografia de tórax normais, a suspeita diagnóstica sempre deve ser levantada diante de sintomas relacionados à compressão traqueal ou esofágica, como crises de broncoespasmo recorrentes, RGE e disfagia. Desta forma, seu diagnóstico precoce é essencial para instituir o tratamento adequado, a fim de melhorar a qualidade de vida e evitar repercussões clínicas ao paciente.

Bradicardia em atleta adolescente de alto rendimento. A importância da avaliação eletrocardiográfica e funcional / Bradycardia in a high-performance adolescent athlete. The importance of electrocardiographic and functional evaluation

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A presença de bradicardia durante o repouso é um achado comum em atletas de alto rendimento. Entretanto a avaliação funcional clínica pura e simples não é sinal de um atleta saudável. No mesmo cenário episódios de síncope podem ocorrer em até 20% dos adolescentes com coração normal. A avaliação clínica pré-participação avalia atletas e esportistas, antes de iniciar atividades de moderada à alta intensidade, com o objetivo de identificar doenças cardiovasculares e a detectar precocemente doenças causadoras de morte súbita cardíaca que possam contraindicar a realização do mesmo. OBJETIVO: Descrever o caso de uma atleta adolescente com bradicardia em repouso e pré sincope com diagnóstico diferencial entre over training e espectro de BAV congênito. RELATO DO CASO: Paciente de 12 anos, sexo feminino, previamente hígida, atleta competitiva. Admitida em nosso serviço após episódios de pré sincope, sem fatores desencadeantes. Na admissão identificado bradicardia com estabilidade hemodinâmica, FC de 43 batimentos por minuto (bpm) e eletrocardiograma (ECG), com diagnóstico de ritmo juncional ativo. Realizado, teste ergométrico com ritmo juncional ativo e períodos de ritmo sinusal com wenckebach (no pico do esforço) e déficit cronotrópico. Teste cardiopulmonar máximo com VO2 pico = 48,5ml.kg, 131% do valor predito para a idade, com presença de distúrbio cardiocirculatório pelo cronotropismo deprimido e ritmo cardíaco basal. Presença associada de doença do nó sinusal e comprometimento da condução atrioventricular no espectro clinico de BAVT congênito. Excluído miocardite ativa, com sorologias negativas, cintilografia cardíaca com gálio e ressonância magnética de coração. Por fim, paciente mantendo estabilidade hemodinâmica sem novos sintomas. Orientamos a suspensão das atividades físicas competitivas e instalação de monitorização prolongada para indicação precoce de marcapasso. CONCLUSÕES: Conclusão: 1) A realização do ECG associado à avaliação clínica (a amnésia e exame físico) é extremamente importante na triagem pré-participação esportiva. 2) Existem alterações eletrocardiográficas no coração de atleta que são variantes da normalidade para a condição como BAV de segundo grau do tipo I (Wenckebach) no repouso mas não no esforço. 3) O descondicionamento físico e a monitorização clínica é eletrocardiográfica prolongada pode evidenciar novas nuances para manutenção do seguimento clínico e esportivo mas também auxilia na indicação adequada do marcapasso.

Fechamento espontâneo parcial de comunicação interventricular por displasia da valva tricúspide com obstrução da via da saída do ventrículo direito por tecido acessório / Partial spontaneous closure of a ventricular septal defect due to tricuspid valve dysplasia with obstruction of the right ventricular outflow tract by accessory tissue

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A CIV perimembranosa é o tipo mais comum de CIV. O fechamento espontâneo pode ocorrer em até 30% dos casos, principalmente na idade escolar, sendo mais comum nas comunicações menores de 4mm. Nos casos de CIV's grandes, é possível a redução significativa do orifício efetivo, o que permite ponderar a necessidade e o momento de abordagem cirúrgica. Dentre os mecanismos descritos de oclusão espontânea destaca-se a reduplicação do tecido da VT, a aderência dos folhetos da VT, o prolapso da valva aórtica e o aneurisma do septo membranoso. Neste caso, ocorreu com evolução para displasia tricúspide, com formação de mega cúspide anterior e obstrução da via de saída do VD por protrusão do aparato subvalvar tricuspídeo, persistindo o fluxo pela CIV. Casos como este são raros e pouco descritos na literatura, não sendo possível definir fatores de risco que para tal evento. RELATO DO CASO: Paciente, sexo feminino, encaminhado ao serviço de cardiologia no período neonatal por sopro cardíaco. Realizou ecocardiograma transtorácico (EcoTT) que evidenciou comunicação interventricular (CIV) perimembranosa central, de 9mm com repercussão hemodinâmica e valva tricúspide (VT) com características normais. Diante disso, foi iniciada terapia anticongestiva e indicada correção cirúrgica aos 7 meses. Por motivos religiosos, os pais não autorizaram o procedimento e foi mantido seguimento clínico. Ao longo do acompanhamento, observou-se redução do orifício efetivo da CIV por oclusão parcial por tecido acessório da VT com refluxo valvar progressivo. Aos 7 anos, novo EcoTT demonstrou que a oclusão parcial da CIV provocou degeneração da VT com formação mega cúspide anterior e cordas redundantes que cursavam com obstrução da via de saída do ventrículo direito (VD) (gradiente sistólico máximo de 94 mmHg), além refluxo tricuspídeo importante e fluxo bidirecional pela CIV. CONCLUSÕES: O paciente apresenta uma rara forma de evolução de CIV perimembranosa não corrigida, com mecanismo de oclusão ainda não descrito na literatura. Além disso, pudemos ver que a obstrução da via de saída do ventrículo direito pela proliferação de tecido acessório tricuspídeo que era protetor para sintomas de ICC e para evolução clínica de hipertensão pulmonar secundária a hiperfluxo pulmonar mesmo sem a correção cirúrgica.

Impacto da obesidade infantil sobre a pressão arterial no período noturno / Impact of childhood obesity on blood pressure at night

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A Pressão Arterial (PA) é regulada por mecanismos complexos e varia de acordo com o ritmo circadiano. Disfunção endotelial, inflamação crônica subclínica e aumento da atividade simpática, associadas ao acúmulo de gordura visceral e obesidade, culminam com Hipertensão Arterial (HA) e redução do descenso noturno (DN), eventos que podem ser observados precocemente através da Monitorização Ambulatorial da Pressão Arterial (MAPA). MÉTODOS: Coorte retrospectiva, incluindo pacientes pediátricos obesos encaminhados para centro de referência em São Paulo, com suspeita de HA. As médias de PA em três consultas, com intervalo de 2-4 semanas com técnica auscultatória e manguito adequado foram comparadas com os resultados da MAPA, para avaliar a prevalência de HA mascarada, HA no período do sono e alterações do DN. Para MAPA utilizou-se dispositivo validado em pediatria e laudo fornecido obedeceu às diretrizes vigentes. O DN foi considerado normal entre 10-20%. Para os pacientes com HA confirmada, procedeu-se investigação de lesão de órgãos alvo. O tratamento medicamentoso foi prescrito quando indicado. RESULTADOS: Foram acompanhados 14 pacientes sendo 71% meninos, idade média 13.4 anos (±3.4), cujo peso variou entre 54 e 141 kg com média de 94 kg (± 25.6), índice de massa corporal (IMC) médio de 35 kg/m2 (± 7,8), com 71% de história familiar de HA. Em consultório 14% (2) tinham PA normal, 29% (4) PA elevada, 43% (6) HA estágio I e 14% (2) HA estágio II. Pela MAPA 1 paciente confirmou-se normotenso, 14% (2) HA jaleco branco, 29% (4) HA mascarada e 50% (7) HA. Dos 3 normotensos ou com HA jaleco branco, 2 (66%) apresentam redução do DN. Entre os 11 pacientes hipertensos, 5 (45%) apresentam redução do DN e 100% HA noturna. Exames complementares para investigar apnéia obstrutiva do sono não foram realizados, porém assume-se que este seja um dos fatores associados. Nenhum paciente apresentou lesão de órgãos alvo e todos necessitaram de drogas anti-hipertensivas, além das modificações no estilo de vida.CONCLUSÃO: Apesar da limitada amostra, HA noturna e redução do descenso do sono foram alterações frequentes observadas em pacientes pediátricos obesos, inclusive normotensos. Sendo a redução do DN um alto preditor de HA, reitera-se a importância da MAPA no acompanhamento desta população.

Implante de stents na via de saída do ventrículo direito em lactentes muito hipoxêmicos. Uma alternativa paliativa válida / Implantation of stents in the right ventricular outflow tract in very hypoxemic infants. A valid palliative alternative

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Lactentes com Tetralogia de Fallot (T4F) podem cursar com crises hipoxêmicas a despeito da profilaxia farmacológica necessitando de intervenções para aumentar o fluxo pulmonar. A cirurgia de Blalock-Taussig-Thomas é a abordagem tradicional. Entretanto, além de mortalidade significativa, ela pode distorcer as artérias pulmonares (APu) e promover fluxo pulmonar não homogêneo. O implante de stents na via de saída do ventrículo direito (VSVD) tem sido empregado com ótimos resultados. Pouco se sabe dos desfechos deste procedimento no Brasil. OBJETIVO: Avaliar a eficácia e segurança do procedimento e seu impacto na correção total. MÉTODOS: Estudo de coorte longitudinal observacional com coleta de dados retrospectiva. População: lactentes com T4F e hipoxemia (Sat<75%) persistente ou em crises a despeito da otimização clínica. Stents coronários eluídos ou periféricos foram usados com diâmetros um pouco maiores que a VSVD. As variáveis de desfechos foram: SatO2, gradiente, valor Z das APus e peso, tempos de CEC e anóxia na correção total e tempo de UTI. Grupo controle: 24 lactentes entre 6-12 meses de idade submetidos a correção total sem paliação prévia, utilizado para comparações cirúrgicas. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Desde 2012, 11 lactentes (mediana de peso e idade: 2 meses e 4kg) foram submetidos ao procedimento. Em todos houve sucesso no implante, sem eventos adversos graves. A mediana da satO2 aumentou de 73% para 92% (p<0,001) e a do gradiente máximo caiu de 84 para 54 (p<0,001). No seguimento, 4/6 pacientes com baixo peso Z<-3.0 normalizaram a curva ponderal. Ao eco, nos 4 pacientes com APus hipoplásicas (Z<-2.0) houve normalização do diâmetro. Sete pacientes evoluíram para correção total com idade média de 8 meses. Nestes, os tempos de CEC e anóxia foram semelhantes aos do grupo controle. Excluindo um paciente do grupo da intervenção que ficou em ECMO por 7 dias após a correção, não houve diferenças em relação ao tempo de uso de drogas vasoativas, intubação e permanência na UTI. O implante de stents na VSVD em lactentes hipoxêmicos com T4F é uma modalidade paliativa segura e eficaz, que resulta em melhora da satO2, permitindo ganho de tempo para a correção total. Parece ajudar na recuperação do baixo peso e/ou hipoplasia das APus. A retirada cirúrgica do stent não impacta nos tempos cirúrgicos nem no pós-operatório. Em mãos experientes deve ser considerada a modalidade paliativa de eleição.

Importância da mapa para diagnóstico de hipertensão arterial na infância e adolescência e possíveis impactos das novas recomendações / Importance of the map for the diagnosis of arterial hypertension in childhood and adolescence and possible impacts of the new recommendations

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O diagnóstico e o seguimento da hipertensão arterial (HA) dependem da acurácia e representatividade das medidas de pressão arterial (PA) obtidas por diferentes métodos. A Monitorização Ambulatorial da Pressão Arterial (MAPA) é mais precisa para o diagnóstico e prediz a gravidade da HA de forma mais precoce e assertiva. A recente atualização da American Heart Association (AHA) acerca da MAPA em pediatria recomenda sua interpretação baseada somente nos valores médios de PA, trazendo novos valores de referência para pacientes acima de 13 anos, e desconsidera a carga pressórica no diagnóstico e classificação de gravidade. MÉTODOS: Para avaliar o grau de assertividade das medidas de PA em consultório em comparação com a MAPA, desenhou-se uma coorte retrospectiva incluindo pacientes de 8 a 18 anos encaminhados com suspeita de HA primária para ambulatório de referência em São Paulo. A PA em consultório foi verificada por método auscultatório com técnica e manguito adequados, em 3 momentos diferentes com 2 semanas de intervalo e, classificada de acordo com sexo, idade e altura. A MAPA foi realizada com aparelhos validados para faixa pediátrica. Os parâmetros utilizados para os laudos estão na tabela 1. O diagnóstico obtido em consultório foi comparado com o resultado da MAPA nos cenários pré e pós 2022. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Foram incluídos 16 pacientes, com idade média de 13 anos (±3,3), 62% meninos, média de 89 Kg (±28,9), sendo 87% sobrepesos ou obesos. A figura 1 apresenta os diagnósticos fenotípicos de HA conforme PA em consultório e MAPA, laudado com base nas recomendações pré e pós 2022. Observamos prevalência de HA mascarada de 31,25% (5/16) e efeito jaleco branco em 18,7% (3/16). A principal diferença observada entre as diretrizes da MAPA diz respeito à classificação da severidade da HA. Pela recomendação anterior, que possibilitava classificar o estágio da HA de acordo com a carga, 7 pacientes (43,75%) (HA estágio I pela recomendação atual) seriam recategorizados como estágio II e isto implica em modificações na estratégia terapêutica inicial. CONCLUSÃO: Para esta amostra de pacientes obesos e hipertensos, a MAPA mostrou-se fundamental para diagnóstico de HA. A recomendação atual exclui a classificação de acordo com a severidade, impactando no momento de início da terapia medicamentosa.

Oclusão percutânea das comunicações interatriais em crianças abaixo de 15 quilos / Percutaneous occlusion of atrial septal defects in children weighing less than 15 kg

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A oclusão percutânea (OP) das comunicações interatriais (CIA) tipo ostium secundum é a modalidade terapêutica de eleição para pacientes de anatomia favorável. De modo geral, o procedimento é realizado de forma eletiva após 4-5 anos de idade e peso > 15 kgs, já que a grande maioria dos pacientes é oligo ou assintomática. Entretanto, existe um sub-grupo de pacientes muito sintomáticos abaixo desta idade e peso que podem se beneficiar da OP, como mostra a literatura. No Brasil ainda há uma certa resistência ou desinformação em relação a factibilidade, segurança e a eficácia da OP nesta população de menor peso. Sendo assim, é importante saber os desfechos deste tipo de procedimento em nosso meio. MÉTODOS: Estudo de coorte observacional longitudinal de crianças abaixo de 15 kg submetidos a OP da CIA com repercussão hemodinâmica em um centro cardiológico de alta complexidade. As indicações para realização do procedimento foram: anatomia favorável, manejo clínico de difícil controle devido a ICC ou a quadros repetidos de broncoespasmo, déficit pondero-estatural, síndromes genéticas ou comorbidades. A prótese usada foi a Amplatzer®, implantada com técnicas habituais sob anestesia geral e monitoração da ecocardiografia transesofágica. O seguimento constou de visitas clínicas e exames ecocardiográficos realizados no dia seguinte do procedimento e com 1, 6 e 12 meses após. As varáveis usadas para análise de desfecho foram: sucesso no implante, incidência de complicações graves e taxas de oclusão. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Foram avaliadas 62 crianças entre 2018 a 2022. O peso variou de 4,3 a 15 kgs com mediana de 11,8 kgs. A idade variou de 8 meses a 7 anos com mediana de 2 ½ anos. A mediana do maior diâmetro da CIA foi 12 mm e a das próteses 15 mm. O implante foi realizado com sucesso em todos os pacientes. Dois pacientes apresentaram complicações consideradas graves: um caso de trombose venosa profunda, resolvida com anticoagulação, e outro de possível erosão 1 mês após o procedimento com necessidade de cirurgia. Oclusão da CIA foi observada à ecocardiografia transtorácica em todos os pacientes no dia seguinte do procedimento ou durante o seguimento. A OP da CIA em pacientes menores de 15kg muito sintomáticos com de anatomia favorável é factível, segura e eficaz. Deve ser considerada a modalidade terapêutica de eleição também nesta população, não havendo necessidade de postergar o procedimento quando há indicação clínica para o fechamento.

Os desafios da implementação de um serviço de transplante cardíaco infantil em um centro de referência cardiológica / The challenges of implementing a pediatric heart transplant service in a cardiology reference center

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O transplante cardíaco (TX) pediátrico iniciou sua história há pouco mais de meio século. Desde então, grandes avanços aconteceram, principalmente na década de 80, com o desenvolvimento das terapias imunossupressoras, o progresso das técnicas cirúrgicas e dos cuidados de terapia intensiva (UTI). Atualmente poucos são os serviços que realizam TX pediátrico no Brasil, muitos deles pela falta de experiência profissional, pela dificuldade no manejo da insuficiência cardíaca avançada e, principalmente, pela falta de doadores. MÉTODOS: Análise retrospectiva de diagnósticos, indicações, complicações e resultados dos pacientes menores de 14 anos submetidos à TX no período de Dezembro de 2017 à Janeiro de 2022. RESULTADOS: Foram 5 pacientes menores de 14 anos submetidos ao TX no período citado, com idade entre 5 e 13 anos, peso entre 16 e 32 kg, 4 do sexo masculino, 4 brasileiros e 1 estrangeiro, 3 pacientes tinham o diagnóstico de Miocardiopatia dilatada e 2 com Cardiopatia Congênita que evoluíram para falência ventricular. Três pacientes precisaram de assistência mecânica com ECMO antes de receber o coração, com tempo médio de 19 dias. O tempo de internação na UTI pediátrica pós TX variou entre 6 e 45 dias. Todos os pacientes receberam indução com Thimoglobulina e esquema tríplice de imunossupressão: Inibidor de Calcineurina, Antiproliferativo e esteróide. O tempo de internação na enfermaria pediátrica variou entre 27 e 76 dias. Um paciente evoluiu com laceração subglótica e necessidade de traqueostomia, e um foi a óbito dois anos e meio após o TX, relacionado à Covid-19. As complicações mais frequentes foram hipertensão arterial e risco de infecção por citomegalovírus (CMV). As reinternações ocorreram por pneumonia, suspeita de rejeição e viremia aumentada para CMV. Todos realizaram biópsia endomiocárdica; dois pacientes apresentaram rejeição grau I. Quatro pacientes seguem em acompanhamento ambulatorial, assintomáticos e com níveis séricos de imunossupressão adequados. CONCLUSÃO: O TX cardíaco pediátrico ainda é padrão ouro para os casos de falência cardíaca na faixa etária pediátrica. Apesar dos desafios, os resultados satisfatórios foram determinantes e impactaram no prognóstico desses pacientes. Vencer as resistências parece ser o caminho para o sucesso de casos tão desafiadores.

Ponte miocárdica induzindo isquemia grave e baixo débito na miocardiopatia hipertrófica / Myocardial bridging inducing severe ischemia and low output in hypertrophic cardiomyopathy

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A ponte miocárdica, caracterizada por constricção sistólica, pode ocorrer em qualquer artéria coronária sendo mais frequente na descendente anterior (DA) e em pacientes com Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH). Apesar de benigna, na maioria dos casos, representa um desafio diagnóstico e terapêutico em um subgrupo de pacientes com CMH sintomáticos. RELATO DO CASO: Paciente (p) masculino,15 anos de idade, portador de CMH septal assimétrica obstrutiva diagnosticada aos 12 anos de idade, submetido a miectomia e ressecção de banda muscular septal há 3 anos. Relatava dispneia e fadiga aos grandes e moderados esforços, dor torácica, lipotímia e palpitações. Obteve melhora parcial dos sintomas logo após a cirurgia, com recorrência dos mesmos em 1 ano, apesar do uso de betabloqueador em dose otimizada. O ecocardiograma (eco) evidenciou hipertrofia septal com gradiente máximo de 26mmHg na via de saída de ventrículo esquerdo (VE), espessura do septo de 18mm, fração de ejeção (FEVE) preservada e strain longitudinal global do VE de -16,5%. No eco com estresse físico (ciclomaca), p apresentou reprodução dos sintomas, com baixo débito, fadiga e palidez. Não houve aumento do gradiente VE-Aorta durante o esforço, porém redução significativa da função global do VE e piora do Strain (-3,8%). A ressonância magnética do coração, evidenciou fibrose miocárdica (9,5% da massa total do VE). Na cintilografia miocárdica observou-se hipocaptação transitória discreta a moderada da parede inferosseptal (médio e basal) do VE compatível com isquemia (6%). O teste cardiopulmonar evidenciou restrição grave da capacidade funcional e pela coronariografia, DA com imagem de constricção sistólica acentuada, compatível com trajeto intramiocárdico no terço médio. Introduzido Dicloridrato de Trimetazidina, com melhora transitória dos sintomas, e solicitado teste genético. Após 1 mês, p procura o pronto socorro por dispneia e dor torácica aos pequenos esforços e em repouso. Foi suspensa a Trimetazidina e iniciado Ranolazina. Pelos sintomas incapacitantes e refratariedade às medicações, foi submetido a transplante cardíaco. CONCLUSÕES: A ponte miocárdica dependendo de sua profundidade e extensão dentro do músculo cardíaco pode ter um curso maligno, como visto neste caso. A queda importante da FEVE e do strain no eco com estresse físico associado a sintomatologia do paciente permitiu o diagnóstico de isquemia atribuída à presença da ponte miocárdica identificada na coronariografia associado a CMH.

Relato de caso: bandagem do tronco pulmonar como opção terapêutica na miocardiopatia dilatada / Case report: pulmonary trunk banding as a therapeutic option in dilated cardiomyopathy

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Miocardiopatia dilatada é a principal causa de insuficiência cardíaca (IC) na faixa etária pediátrica, com alta morbimortalidade. Caracterizada por dilatação e disfunção do ventrículo esquerdo (VE), sendo classificada como primária ou secundária. A primária representa a maioria dos casos e é a principal indicação de transplante cardíaco (TX). O tratamento clínico visa o controle da IC. A bandagem do tronco pulmonar (BAP) é uma alternativa para a recuperação da função sistólica, principalmente em crianças pequenas e em centros onde não há a opção do TX. RELATO DO CASO: C.S.B., 4 meses, admitida em centro de referência com quadro de sudorese, baixo ganho ponderal e cansaço aos esforços. À avaliação clínica: sinais e sintomas de IC. Raio X de tórax: cardiomegalia significativa. Ecocardiograma: dilatação e disfunção sistólica importante, com fração de ejeção do VE de 21% (FEVE). Internada para compensação clínica com necessidade de drogas vasoativas e medicações anticongestivas, sem melhora. Pela baixa idade e baixo peso, optado por protocolo de BAP, como tentativa de recuperação funcional do VE. O procedimento foi realizado sem intercorrências. Mantida em UTI com esquema medicamentoso específico: Lisinopril, Bisoprolol e Espironolactona. As principais complicações foram a necessidade de drogas vasoativas por tempo prolongado, e dificuldade de estabilização da frequência cardíaca abaixo de 100 bpm. Evoluiu com piora clínica e ecocardiográfica, queda no padrão de "strain", na FEVE e BAP ineficiente. Submetida à nova BAP com sucesso, evoluiu com melhora clínica e ecocardiográfica progressiva. CONCLUSÕES: BAP é uma alternativa cirúrgica promissora aos pacientes com IC em estágio final, que teriam como única opção o TX. Os critérios propostos pelo protocolo de Giessen na Alemanha incluem a IC estágio III ou IV, menores de 6 anos, FEVE < 30% refratária ao uso de inotrópicos e função do ventrículo direito preservada. A BAP tem a capacidade de deslocar o septo interventricular para a esquerda, fazendo com que o VE adquira sua forma morfológica normal garantindo a melhora do débito cardíaco. A BAP tem como objetivo recuperação do VE, de maneira curativa ou como ponte para TX em pacientes cuja recuperação nutricional é primordial para melhorar as chances de se encontrar doadores. A paciente apresentou melhora clínica e ganho ponderal satisfatórios, segue com disfunção sistólica do VE, mas sem prejuízo clínico.

Relato de caso: oclusão percutânea de septo interatrial multifenestrado guiada por ecocardiograma transesofágico tridimensional / Case report: percutaneous occlusion of multifenestrated interatrial septum guided by three-dimensional transesophageal echocardiography

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O fechamento percutâneo é o método terapêutico de escolha nas comunicações interatriais do tipo ostium secundum com anatomia favorável. A ecocardiografia transesofágica com mapeamento de fluxo em cores é usada para a avaliação anatômica e monitoramento durante todo o procedimento. O método permite a aferição do defeito em diferentes planos, medida do diâmetro estirado pela técnica do "stop-flow", o que auxilia na seleção do dispositivo; além de ser fundamental durante o processo de abertura do disco esquerdo, cintura e disco direito, checagem do posicionamento final da prótese e diagnóstico de possíveis complicações imediatas. A obtenção da imagem tridimensional (3D) em tempo real facilita a compreensão da localização dos defeitos e a relação dos mesmos com as estruturas adjacentes. RELATO DO CASO: Paciente masculino, 59 anos, sintomático (classe funcional II/III da NYHA), encaminhado ao serviço de cardiopatias congênitas para oclusão percutânea de defeito do septo interatrial do tipo ostium secundum. O ecocardiograma transesofágico realizado no laboratório de hemodinâmica identificou septo interatrial multifenestrado com sobrecarga volumétrica das cavidades cardíacas direitas. A complementação 3D através da projeção "em face" do septo interatrial em posição anatômica, auxiliou na definição da presença de três comunicações, uma de localização mais posterior medindo 15mm e, outras duas de 4mm e 5mm. A tecnologia 3D permitiu o fechamento da maior comunicação interatrial com prótese Amplatzer nº30, sem intercorrências. O ecocardiograma de controle demonstrou dispositivo bem posicionado, sem comprometer estruturas adjacentes, com comunicação residual de 3,5 mm em região anterossuperior do septo. CONCLUSÕES: A imagem 3D em casos de septo interatrial multifenestrado otimiza a definição da estratégia de qual defeito ser atravessado com os guias e cateteres e a escolha da dimensão da prótese pensando na cobertura dos defeitos menores adjacentes pelos discos de retenção. Conjuntamente, a imagem 3D indica de forma mais precisa em qual defeito os cateteres estão passando, já que o bidimensional pode não definir claramente, principalmente quando os orifícios estão próximos entre si. O caso apresentado retrata uma anatomia complexa do defeito do septo interatrial, caracterizada pelo septo multifenestrado, o que pode ser desafiador para o tratamento por via percutânea. Foi demonstrada a importância da complementação ecocardiográfica 3D como ferramenta na avaliação anatômica precisa dentro da sala de cateterismo.

Relato de caso: uso de trombolítico para recanalização de shunt central em UTI pediátrica de pós-operatório cardíaco

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Como alternativa ao clássico shunt de Blalock­Tausig, os shunts aortopulmonares centrais, entre a aorta ascendente e o tronco pulmonar, foram introduzidos por Shumacker e Mandelbaum em 1962, em situações de ventrículo único ou lesões biventriculares complexas, como estratégia paliativa de garantir o fluxo pulmonar, permitindo que o paciente e sua vasculatura pulmonar cresçam até o tamanho ideal para o novo estágio de correção. Via de regra, apesar de o procedimento em si não ser complexo, a mortalidade precoce e tardia após estas cirurgias são significativas, geralmente em decorrência do fluxo pulmonar excessivo, arritmia ou trombose precoce de shunt. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 2 meses, com diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular ampla, colaterais sistêmico-pulmonares e canal arterial, foi submetido à confecção de shunt central aorta - artéria pulmonar esquerda com tubo PTFE nº 3,5. No 10° dia de pós-operatório (PO), 10 horas após extubação orotraqueal, evoluiu com insuficiência respiratória aguda e hipóxia refratária. Realizado ecocardiograma transtorácico à beira-leito, que evidenciou oclusão parcial por trombo da derivação. Sendo administrado então heparina em bolus (100 UI/Kg) e contínua (5 UI/kg/h) sem sucesso, e, posteriormente, alteplase em infusão contínua na dose de 0,2 mg/kg/h em 6 horas, com reabertura do shunt, evoluindo com melhora clínica progressiva. Recebeu alta da UTI 13 dias após a trombólise, no 24° PO. Conclusões: Os shunts sistêmico-pulmonares continuam sendo importantes no arsenal de técnicas cirúrgicas cardíacas pediátricas. No entanto, a trombose precoce dessas derivações ainda configura uma complicação considerável, podendo levar à morte súbita, mesmo com o uso de anticoagulantes de forma profilática. Desta forma, faz-se necessário o estudo de métodos menos invasisos para desobstrução destes shunts, como a trombólise farmacológica, já que reabordagens cirúrgicas, pelo seu inerente teor invasivo, tendem a elevar a morbi-mortalidade significativamente.

Série de caso de tumores cardíacos na infância e correlação ecocardiográfica / Case series of cardiac tumors in childhood and echocardiographic correlation

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Os tumores cardíacos (TC) são raros em todas as idades. A grande maioria dos TC primários na faixa etária pediátrica são benignos, entre eles, rabdomiomas, fibromas e mixomas são os mais prevalentes. A seguir, descreveremos uma série de casos de TIC em crianças, destacando suas características clínicas e ecocardiográficas. RELATO DO CASO: CASO 1 Criança, feminino, 5 meses, encaminhada para investigação devido histórico familiar esclerose tuberosa. Sem intercorrências no período neonatal, assintomática, sem arritmias visualizadas em eletrocardiograma (ECG). Em investigação ecocardiográfica evidenciado, massa hiperrefringente, homogênea, no ventrículo direito (VD) medindo 15x10mm, e outras 2 imagens arredondas no interior do ventrículo esquerdo (VE) de 4.5x3.4mm e 7x3mm, sem gerar obstruções, sugestivas de rabdomioma. CASO 2 Criança, feminino, 1 ano, encaminhada devido histórico de sopro cardíaco ao nascimento, sem sinais de cianose ou baixo débito, realizado ecocardiograma (ECO) na maternidade que evidenciou TC único. Apresenta dispneia ao choro intenso e desvio extremo do eixo do QRS. Em investigação ecocardiográfica atual, evidenciado massa única de 48x54mm, aderida ao septo interventricular com centro calcificado e sem vascularização gerando obstrução dinâmica a via de saída de VD; sugestivo de fibroelastoma obstrutivo. CASO 3 Criança, masculino, 5 anos, em seguimento desde o 1 mês, devido imagem sugestiva de rabdomioma em ECO fetal. Assintomático, apresentando distúrbio de condução de ramo direito. Em evolução ecocardiográfica foram evidenciadas 3 imagens ecogênicas: no anel da vala tricúspide, séssil, medindo cerca de 7x6mm, no ápice do VE de 12x10 mm e no ápice de VD de 5x3mm, não obstrutivas, sugestivas de rabdomioma; com regressão posterior. CASO 4 Criança, masculino,12 anos, em seguimento devido TC. Realizou biopsia com 1 ano, confirmando diagnóstico de neurofibroma. Assintomático, com extrassístoles ventriculares no ECG e arritmia extrassistólica ventricular polimórfica frequente no holter. Evidenciado no ECO, massa intramural no VE com áreas de calcificação, sem causar obstrução, com aumento progressivo, atualmente medindo 68x36mm. Conclusões: O ECO é o exame mais utilizado no diagnóstico inicial dos TC, visto que possui grande acessibilidade, baixo custo e não é invasivo. Características como o número de TC, tamanho, localização, presença de vascularização ou calcificações são de extrema importância na diferenciação dos tipos de tumores, contribuindo para o diagnóstico e tratamento precoces.

Taquicardia associada à disfunção ventricular. Causa ou consequência? Descrição de um caso de taquicardiomiopatia por taquicardia atrial perinodal / Tachycardia associated with ventricular dysfunction. Cause or consequence? Description of a case of tachycardiomyopathy due to perinodal atrial tachycardia

INTRODUCAO: A diferenciação entre causa ou consequência pode ser um desafio principalmente na definição de ritmos taquicárdicos na insuficiência cardíaca grave com severa disfunção ventricular (ICFER). Os casos de taquicardiomiopatia por taquicardia atrial (TA) perisinusal muitas vezes são indistinguíveis da taquicardia sinusal (TS) compensatória fruto da tentativa de aumentar o débito cardíaco e do aumento estresse catecolaminérgico. Definir um quadro de taquicardiomiopatia permite remover a causa da ICFER e na maioria dos casos gerarem remodelamento reverso e a recuperação da fração de ejeção. Nestes casos a avaliação adequada é passo essencial ao tratamento invasivo definitivo que pode salvar uma vida. OBJETIVO: descrever o caso de uma adolescente com quadro de ICFER Classe funcional IV com ECG compatível com TS persistente cujo diagnóstico final de taquicardomiopatia secundária a TA perinodal permitiu o tratamento invasivo e o remodelamento reverso. DISCUSSÃO DO CASO: Menina de 12 anos referenciada por suspeita de miocardiopatia pós-miocardite. Apresentava sinais de baixo débito, com pro BNP de 35.000pg/ml. O ECG revelou TS com BAV 1º grau com FC de 120 bpm com baixa variabilidade ao Holter. ECO de entrada FEVE (Simpson): 18%. Utilizou tratamento otimizado com metoprolol, espironolactona, furosemida e Sacubitril/valsartana. Durante a progressão do betabloqueador observou-se entrada e saída súbita de taquicardia levantando a possibilidade de TA perisinusal e taquicardiomiocardiopatia. Durante a avaliação invasiva observou nó sinusal anteriorizado e presença de TA em base de apêndice atrial direito. Realizou mapeamento com cateter terapêutico de radiofrequência de 4 mm com precocidade de até 20 ms na região citada com desaparecimento da TA após o início da radiofrequência. Seguimento de curto prazo (1 semana) com reversão dos sinais de ICFER atualmente CF II NYHA com avaliação ecocardiográfica demonstrando elevação da FEVE (Simpson): 44%. Strain global longitudinal do VE: -8,5% e posteriormente 44% (2 semanas). ECG em ritmo sinusal. CONCLUSÕES: 1) O diagnóstico preciso do ritmo de uma taquicardia associada à disfunção permite a diferenciação entre a taquicardia como causa ou consequência 2) O tratamento invasivo dos quadros de taquicardiomiopatia permitem a recuperação da FEVE e melhora da classe funcional 3) A terapia medicamentosa otimizada para ICFER deve ser mantida mesmo após a remoção da causa da disfunção e melhora da classe funcional.