Enfermedad de Paget extramamaria / Extramammary Paget Disease

ANTECEDENTES Y OBJETIVOS: Existen pocos estudios sobre la enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) en la población mediterránea. Nuestro objetivo fue revisar las características de nuestros pacientes con EPEM, su asociación con neoplasia en continuidad y su evolución a largo plazo. PACIENTES Y MÉTODOS: Realizamos un estudio observacional retrospectivo sobre 27 pacientes diagnosticados de EPEM entre 1990-2015. Las historias clínicas fueron revisadas retrospectivamente para obtener los datos clínico-patológicos y de seguimiento. RESULTADOS: Se trata de 20 mujeres y 7 varones de entre 42 y 88 años de edad (mediana de 76 años). Las lesiones se localizaron en la vulva (16 casos), en el pubis-región inguinal (5), en la región perianal (4) y en la axila (2). El tiempo de evolución al diagnóstico osciló entre 1 y 60 meses (mediana de 12 meses) y el diámetro máximo entre 20 y 140 mm (mediana de 55 mm). En 3 casos (11,1%) la EPEM fue secundaria. Ningún caso se desarrolló sobre adenocarcinoma anexial cutáneo previo. Diez de 24 EPEM primarias (41,7%) presentaban invasión de la dermis. Ocho de los 27 pacientes (29,6%) presentaron recidiva local tras el tratamiento quirúrgico inicial. Tres pacientes (11,1%) fallecieron a consecuencia de metástasis de la EPEM. CONCLUSIONES: La presencia de un adenocarcinoma anexial cutáneo subyacente es poco frecuente pero no es rara la existencia de un adenocarcinoma extracutáneo en continuidad. A pesar de que la EPEM suele evolucionar lentamente, es frecuente la invasión de la dermis y no son excepcionales las metástasis. Las recidivas locales son frecuentes a pesar de la extirpación con márgenes amplios y pueden ser tardías, por lo que es preciso un seguimiento a largo plazo

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Extramammary Paget disease (EMPD) has seldom been studied in Mediterranean populations. We aimed to review the characteristics of our patients with EMPD, the presence of a neoplasm in continuity, and the long-term course of the disease. PATIENTS AND METHODS: Retrospective observational study of 27 patients diagnosed with EMPD between 1990 and 2015. All clinical and pathology findings related to clinical course and outcomes were retrieved for analysis. RESULTS: Twenty patients were women and 7 were men. Ages ranged from 42 to 88 years (median, 76 years). Lesions were in the following locations: vulva (16 cases), pubis-groin (5), perianal region (4), and axilla (2). Time from onset to diagnosis ranged from 1 to 60 months (median, 12 months) and maximum lesion diameter from 20 to 140 mm (median, 55 mm). In 3 cases (11.1%) EMPD was a secondary condition. None of the lesions developed on a previous cutaneous adnexal adenocarcinoma. Ten of the 24 primary EMPDs (41.7%) invaded the dermis. Eight of the 27 patients (29.6%) experienced local recurrence after the initial surgical treatment.Three patients (11.1%) died as a consequence of metastasis from the EMPD. CONCLUSIONS: The presence of an underlying cutaneous adnexal adenocarcinoma is uncommon, but it is not unusual to find an extracutaneous adenocarcinoma in continuity. Although EMPD is a slow-growing tumor, dermal invasion is frequent and metastasis is not uncommon. Local recurrence is common even after excision with wide margins and may be delated, so long term follow-up is essential

Liquen escleroso extragenital inducido por radioterapia / Extragenital Lichen Sclerosus Induced by Radiotherapy

No disponible

Regresión completa espontánea del tumor primario en el carcinoma de células de Merkel / Complete Spontaneous Regression of the Primary Tumor in Merkel Cell Carcinoma

No disponible

Rinotilexomanía / Rhinotillexomania

No disponible

Reacciones granulomatosas a los tatuajes rojos: presentación de 5 lesiones / Granulomatous Reactions to Red Tattoo Pigments: A Description of 5 Cases

No disponible

Parafinoma de pene / Penile Paraffinoma

No disponible

Estudio descriptivo del patrón de diseminación visceral del melanoma cutáneo / Patterns of Visceral Metastasis in Cutaneous Melanoma: A Descriptive Study

Introducción y objetivos: Algunas formas de cáncer tienden a producir metástasis en determinados órganos. En cuanto al melanoma, el melanoma uveal produce metástasis casi exclusivamente en el hígado, mientras que el melanoma cutáneo se disemina también a otros órganos. A pesar de importantes avances en el conocimiento de las bases moleculares del melanoma, hay pocos estudios recientes sobre el patrón de diseminación visceral del melanoma cutáneo. Nuestro objetivo fue analizar retrospectivamente una posible asociación entre tipo clinicopatológico y localización del melanoma cutáneo con el patrón de diseminación visceral y su cronología. Material y métodos: Se incluyeron en el estudio los pacientes diagnosticados de melanoma cutáneo entre 1988-2009 con más de 2 años de seguimiento. Resultados: De un total de 1.083 pacientes 92 desarrollaron metástasis viscerales: 21 en el sistema nervioso central (SNC), 24 en los pulmones, 17 en el hígado, 7 en el tubo digestivo y 23 en múltiples órganos simultáneamente. Las recidivas en el pulmón, el hígado y el tubo digestivo se produjeron mayoritariamente antes de los 5 años, mientras que las metástasis al SNC y a múltiples órganos simultáneamente fueron más tardías (38 y 43% después de los 5 años respectivamente). Conclusiones: A diferencia del melanoma ocular, el melanoma cutáneo se disemina por igual a múltiples órganos. No hemos detectado asociación significativa respecto al órgano diana de las metástasis según el tipo histológico y tampoco según la localización del tumor primario. A pesar de que la mayoría de metástasis viscerales se producen antes de los 5 años, también pueden producirse metástasis viscerales más allá de los 10 años de seguimiento (AU)

Background and objectives: Some types of cancer tend to spread to certain organs. In the case of melanoma, uveal melanoma spreads almost exclusively to the liver, while cutaneous melanoma spreads to the liver and other organs. Although important advances have been made in our understanding of the molecular mechanisms underlying melanoma, few recent studies have focused on the patterns of visceral metastasis in cutaneous melanoma. The aim of this study was to retrospectively investigate whether clinicopathologic variants of cutaneous melanoma and primary tumor site might be associated with pattern and time of onset of metastasis to visceral sites, including the central nervous system (CNS). Materials and methods: We included patients diagnosed with cutaneous melanoma between 1988 and 2009 with at least 2 years’ follow-up. Results: Of the 1083 patients studied, 92 developed visceral metastasis. The CNS was affected in 21 cases, the lungs in 24, the liver in 17, the digestive tract in 7, and multiple organs simultaneously in 23. Metastasis to the lungs, the liver, and the digestive tract occurred within 5 years in most cases, while metastasis to the CNS and multiple organs occurred later (> 5 years in 38% and 43% of cases, respectively). Conclusions: Unlike uveal melanoma, cutaneous melanoma spreads to different organs without any particular predilection. We observed no significant associations between the site of visceral metastasis and either clinicopathologic variant or location of the primary tumor. Metastasis occurred within 5 years of diagnosis in most cases, but it can occur after 10 years (AU)

Análisis descriptivo de los patrones de recidiva cutánea en los pacientes con melanoma / Descriptive Analysis of Cutaneous Recurrence Patterns in Patients with Melanoma

Introducción: Existen pocos estudios sobre recidiva cutánea en el melanoma. Nuestro objetivo fue analizar retrospectivamente las características y el significado pronóstico de los distintos patrones de recidiva cutánea del melanoma. Material y métodos: Los pacientes con melanoma diagnosticados entre 1988-2008 en el Hospital de Bellvitge de Barcelona, con más de dos años de seguimiento, fueron incluidos en el estudio. Se consideró recidiva local a la infiltración cutánea por melanoma en continuidad con la cicatriz de exéresis del tumor primario, metástasis o recidiva regional cuando las lesiones se mantenían en el territorio de drenaje linfático regional y metástasis cutánea a distancia cuando se localizaron fuera de este territorio. Se analizó la relación del patrón de recidiva cutánea con edad, sexo, localización del tumor primario, tipo clinicopatológico, profundidad máxima de invasión y ulceración. Resultados: Ochenta y cinco de 1.080 pacientes desarrollaron recidiva cutánea (7,87%). En 71 de 85 pacientes (83,53%) la recidiva cutánea fue la primera evidencia de recidiva (27 varones y 44 mujeres; edad media: 60,68 años). Treinta y dos pacientes presentaron recidiva local, 32 regional y 7 a distancia. Las curvas de supervivencia mostraron diferencias significativas en tiempo de supervivencia específica desde el diagnóstico del melanoma primario (p=0,044) y desde el diagnóstico de la recidiva cutánea (p<0,001). Conclusiones: Nuestros resultados sugieren que el patrón de recidiva cutánea tiene significado pronóstico y que está relacionado con la localización del tumor primario, puesto que la mayoría de recidivas locales y regionales se producen en las extremidades inferiores y en la cabeza (AU)

Background and objectives: Few studies have addressed cutaneous recurrence of melanoma. The aim of this retrospective study was to analyze the characteristics and prognostic significance of the different patterns of cutaneous recurrence. Material and methods: Patients diagnosed with melanoma between 1988 and 2008 at Hospital de Bellvitge, Barcelona, Spain and for whom data were available for at least 2 years of follow-up were included in the study. Local recurrence was defined as melanoma invasion of the skin adjacent to the scar left by excision of the primary tumor, regional metastasis or recurrence as metastasis restricted to the area drained by a regional lymph node station, and distant cutaneous metastasis as metastasis occurring outside this area. The relationship between cutaneous recurrence pattern and age, sex, primary tumor site, tumor subtype, Breslow depth, and ulceration was assessed. Results: Eighty-five out of 1,080 patients (7.87%) had cutaneous recurrence. In 71 of those patients (83.53%; 27 men and 44 women; mean age, 60.68 years), this was the first indication of melanoma recurrence. Thirty-two patients had local recurrence, 32 regional metastasis, and 7 distant metastasis. Significant differences were observed in survival time from diagnosis of the primary tumor (P=0.044) and from diagnosis of cutaneous recurrence (P<0.001) according to the type of recurrence. Conclusions: Our results suggest that the pattern of cutaneous recurrence is prognostically significant and related to the site of the primary tumor given that the majority of local and regional recurrences occurred in primary tumors located on the lower limbs and head (AU)