RESUMO
A síndrome de poliesplenia e pâncreas curto é considerada uma anomalia congênita rara, freqüentementeassociada a malformações cardiovasculares e abdominais. Na literatura consultada não foram descritos casos desta síndrome associada à trombose da veia porta com transformação cavernomatosa da mesma. Neste estudo é apresentado o caso de um paciente com síndrome depoliesplenia, pâncreas curto, trombose da veia porta, sendo também observada má-rotação intestinal e interrupção da veia cava inferior com fluxo colateral para a veia ázigos. Enfatiza-se o papeldos métodos de imagem ù trânsito intestinal, tomografia computadorizada e ecografia com Doppler em cores ù no diagnóstico destas anomalias.
Polysplenia syndrome with short pancreas is a rare congenital anomaly usually associated with cardiovascular and abdominal malformations. We describe a patient with this syndrome associated with portal vein thrombosis and cavernous transformation, anassociation that has not been reported before. This patient also had intestinal malrotation and interruption of the inferior vena cava with azygous continuation. Special attention is drawn to the role of imaging studies ù bowel transit, computed tomography andcolor Doppler sonography ù in the diagnosis of these anomalies.
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Abdome , Baço/anormalidades , Pâncreas/patologia , Tomografia Computadorizada por Raios X , Ultrassonografia Doppler em Cores , Trombose Venosa , Veia Porta/patologia , SíndromeRESUMO
Beckwith-Wiedemann syndrome is characterized by a group of clinical abnormalities, the most frequent of which are omphalocele, macroglossia, gigantism, neonatal hypoglycemia and umbilical hernia. The association of this syndrome with malignant tumors is well documented. We report a child with this syndrome associated with bilateral adrenal pheochromocytoma.
Assuntos
Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/diagnóstico por imagem , Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/patologia , Síndrome de Beckwith-Wiedemann/diagnóstico por imagem , Síndrome de Beckwith-Wiedemann/patologia , Feocromocitoma/diagnóstico por imagem , Feocromocitoma/patologia , Carcinoma/diagnóstico por imagem , Carcinoma/patologia , Criança , Diagnóstico Diferencial , Humanos , Imageamento por Ressonância Magnética/métodos , Masculino , Neuroblastoma/diagnóstico por imagem , Neuroblastoma/patologia , Radiografia , Índice de Gravidade de Doença , Ultrassonografia/métodosRESUMO
Lesöes lipomatosas uterinas säo incomuns e os poucos relatos limitam a descreve-las associadas a neoplasias de partes moles, como o leiomioma, ou puras, caracterizando um lipoma, e näo há descriçäo de forma difusa, näo neoplasica. Uma mulher de 34 anos, para 4 e 1 abortamento, apresentou-se com leucorreia discreta, sem outras queixas. Macroscopicamente, ao exame especular, observou-se ectopia papilar polipoide que poderia ser causadas por hiperplasia epitelial na infecçäo por papilomavirus ou devido ao uso anovulatório. Ao exame histológico demonstrou-se infiltraçäo difusa de adipocitos maduros no estroma endocervical, caracterizando um coristoma. A paciente näo recebeu qualquer tratamento e encontra-se bem dois anos depois da biopsia. Näo há relato previo da presença de tecido gorduroso maduro heteropico näo neoplasico na cervix uterina. A histogenese da lesao näo está definida, porém sugere-se, através de estudo imuno-histoquimico, a hipotese de transformaçäo direta de celulas musculares lisas do estroma cervical em adipocitos