Neurofibromatosis tipo 1. Análisis de 109 casos clínicos / Neurofibromatosis type 1. Analysis of 109 cases

La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) o enfermedad de von Recklinghausen es una de las enfermedades neurogenéticas más frecuentes; la padece aproximadamente uno en 3500 individuos. Es de herencia autosómica dominante, con penetrancia completa y expresividad clínica variable. Cerca del 50 por ciento de los casos corresponde a mutaciones de novo. Las características clínicas diagnósticas incluyen manchas café con leche, neurofibromas nodulares o plexiformes, esfélides, nódulos de Lisch, glioma óptico y lesiones óseas características. Otros rasgos son dificultad de aprendizaje, deficiencia mental generalmente superficial, aumento del riesgo de tumores malignos, escoliosis e hipertensión arterial. Se analizó la presentación de la NF1 en los pacientes de la Policlínica de Genética (Centro Hospitalario Pereira Rossell), estudiando en forma retrospectiva las historias clínicas. La distribución por sexo fue de 56,9 por ciento -masculino- y de 43,1 por ciento -femenino-, El 70 por ciento de los casos fue de presentación familiar, mientras que el 30 por ciento restante fue de presentación esporádica. La frecuencia de las características clínicas diagnósticas de la población estudiada fue: 100 por ciento de los pacientes presentó manchas café con leche; el 18,3 por ciento presentó esfélides, neurofibromas nodulares el 20,1 por ciento, neurofibromas plexiformes el 3,7 por ciento, nódulos de Lisch el 6,4 por ciento y glioma óptico el 1,8 por ciento. Se muestra la frecuencia de aparición de otras características clínicas, destacándose las alteraciones esqueléticas y la dificultad de aprendizaje que aparecen en el 46,8 por ciento y en el 15,6 por ciento respectivamente. Las máculas hiperpigmentadas están presentes antes del primer año de vida en el 100 por ciento de los pacientes. El promedio de la edad de aparición de los neurofibromas nodulares en los pacientes fue de 11 años. Se establecen las coincidencias y diferencias entre la muestra y resultados internacionales publicados.

Infecçäo pulmonar por "Rhodococcus equi": relato dos dois primeiros casos brasileiros / Pulmonary Rhodococcus equi infection: report of the first two Brazilian cases

O Rhodococcus equi, principal agente da rodococose, é um cocobacilo pleomórfico, gram.positivo e aeróbio, que infecta humanos por via inalatória ou transcutanea e se manifesta clinicamente como abscesso pulmonar. Relatam-se os dois primeiros casos brasileiros da doença. Ambos os pacientes eram imunocomprometidos e apresentavam quadro infeccioso pulmonar. O primeiro tinha AIDS e apresentava pneumonia cavitada em lobo superior esquerdo, que teve evoluçao fatal o segundo tinha doença de Goodpasture, insufiência renal crônica e fazia uso de corticosteróides. Apresentava uma lesäo pulmonar escavada do lobo superior direito, que foi tratada com sulfametoxazol-trimetoprim com resoluçäo do processo.

Endogenous endophthalmitis due to Listeria monocytogenes

The authors report a case of Listeria monocytogene endophthalmitis in a patient who had undergone cardiac revascularization surgery and was receiving systemic corticosteroids. The organism was isolated both in the aqueous humor and in blood cultures. The infection was successfully treated with intravenous crystalline penicillin, but the patient developed a bullous keratopathy and secondary glaucoma, resulting in poor visual acuity (counting fingers at 0.5 m). The visual acuity reovered to 20/30 after a penetrating keratoplasty and the galucoma was controlled with a Molteno implant and a trabeculectomy combined with adminsitration of mitomycin. Listeria moncytogenes endogenous endophthalmitis shoud be suspected in any immunosuppressed patient with severe anterior uveitis, especially when a brown hypopyon, high introcular pressure and corneal edema are present

Endoftalmite endógena por Listeria monocytogenes / Listeria monocytogenes Endogenous Endophthalmitis

A endoftalmite endógena por Listeria monocytogenes é extremamente rara e ocorre geralmente em indivíduos imunodeprimidos. Até hoje foram publicados somente 14 casos. Relatamos um caso de endoftalmite com crescimento deste organismo em hemoculturas e culturas do humor aquoso, em um paciente que foi submetido à cirurgia de revascularizaçäo do miocárdio, em uso de corticoterapia sistêmica. Uma uveíte anterior intensa com formaçäo de coágulos de fibrina na câmara anterior, hipópio de coloraçäo marrom, hipertensäo ocular e edema de córnea secundários em pacientes imunodeprimidos deve sempre sugerir a hipótese de endoftalmite endógena por microorganismos de rara patogenicidade humana, como a Listeria monocytogenes

Prevalencia da Encefalite por Toxoplasma em pacientes com SIDA no Hospital de Clinicas de Porto Alegre / Prevalence of toxoplasmic encephalitis in patients eith AIDS in Hospital de Clinicas de Porto Alegre

Com o objetivo de determinar a prevalencia da encefalite por toxoplasma (ET) em pacientes com SIDA, em nosso meio, bem como descrever o perfil sorologico antitoxoplasma desta populacao, revisaram-se 313 prontuarios de pacientes portadores do virus da imunodeficiencia humana (VIH) internados entre maio/85 e dezembro/89. A prevalencia presuntiva (por achados tomograficos) foi de 8,9% (28 casos). Em 192 pacientes foram dosados anticorpos antitoxoplasma (IgG) no sangue; destes 65,6% foram reagentes. Vinte e sete pacientes com ET tinham dosagem de anticorpos antitoxoplasma no sangue, sendo 26 reagentes. Quinze pacientes com ET tinham dosagem de anticorpos antitoxoplasma no sangue, sendo 26 reagentes. Quinze pacientes com ET tinham dosagem de anticorpos antitoxoplasma no liquor sendo 14 reagentes. Concluimos que a prevalencia da ET, em pacientes com SIDA, em nosso meio, e semelhante a descrita na literatura, e que maiores esforcos se devem empregar para a obtencao de material (por biopsia ou necropsia)a fim de firmar o diagnostico definitivo

Contribuicao do laboratorio de microbiologia para o diagnostico da sepse / Contribution of the microbiological laboratory for the sepsis diagnosis

A hemocultura e o exame de laboratorio que mais contribui na definicao da etiologia da sepse. O isolamento do germe e o antibiograma sao fundamentais para o diagnostico e tratamento especifico. Esse artigo aborda especialmente a hemocultura no diagnostico da sepse, destacando a colheita, o cultivo e o antibiograma

Infeccao hospitalar: uma revisao / Hospital infection: a review

As infeccoes hospitalares sao uum assunto antigo que tem se constituido atualmente motivo de preocupacao por parte dos profissionais da saude do mundo inteiro.. Assim, alguns aspectos fundamentais serao abordados neste artigo. A historia da infeccao hospitalar, a vigilancia epidemiologica e as medidas de controle estao ente os topicos selecionados para discussao, sendo apresentados juntamente com a experiencia acumulada ao longo dos ultimos anos com atividades no Servico de Controle de Infeccao da Santa Casa de Misericordia de Porto Alegre

Uso profilático de sulfametoxazol com trimetoprim em neurocirurgia / Prophilatic use of sulfamethoxazole with trimethoprim in neurosurgery

Com o objetivo de testar a eficácia do uso de sulfametoxazol com trimetoprim na prevençäo de infecçäo em neurocirurgia, foi realizado estudo controlado com 41 pacientes operados. Houve diferença estatisticamente significativa (p inferior a 0,05) entre os resultados do grupo tratado e do grupo-controle, com infecçäo apenas nos pacientes näo-tratados

Prevalência e adequaçäo do uso de antimicrobianos no hospital de clínicas de Porto Alegre / Prevalence and adequacy of antibiotic use in hospital de clinicas de Porto Alegre

Durante o dia 30 de julho de 1987, foram estudados alguns aspectos envolvendo o uso de antibióticos no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. De 432 pacientes internados, 182 (42%) estavam utilizando antibióticos, e destes, 42% recebiam a medicaçäo de forma inadequada. Dos antibióticos usados terapeuticamente, os mais prescritos foram ampicilina, penicilina, cefalosporinas e amicacina. Entre os usados profilaticamente, destacram-se cefalosporinas, gentamicina e ampicilina. O trabalho sugere que o controle do uso de antibióticos pode reduzir a adoçäo inapropriada destes agentes

Aspectos farmacológicos das cefalosporinas / Pharmacologic aspects of cephalosporine

Cefalosporinas säo antibióticos betalactâmicos com amplo espectro de atividade e relativamente pouco tóxico. A primeira geraçäo de cefalospsorinas é a mais ativa contra estafilococos e estreptococos sensíveis, mas näo possuem boa atividade contra bacilos gram-negativos (exceto Klehsiella, E. colli e P. mirabilis). A segunda geraçäo de cefalosporinas amplia a sua atividade para H. influenzae e anaeróbios. Finalmente, a terceira geraçäo atua preponderantemente contra Enterobacteriaceae e H. influenzae, mas säo os menos efetivas contra cocos gram-positivos. Este espectro antibacteriano, combinado com suas excelentes propriedades farmacocinéticas e baixa toxicidade, sugere que estas drogas podem ser utilizadas em diversas situaçöes clínicas. A terceira geraçäo näo deve ser usada para tratar infecçöes que possam ser efetivamente curadas com antibióticos mais baratos e menos tóxicos

Ocorrência de Staphylococcus aureus resistente a oxacilina em um hospital universitario no Brasil / Epidemiology of oxacillin-resistant Staphylococcus aureus in a general hospital in Brazil

A prevalência de S. aureus reistente a oxacilina foi obtida através da análise de 243 exames bacteriológicos em um hospital universitário no Brasil. A sensibilidade aos antibióticos foi determinada através do método de Kirby-Bauer. A resistenência a oxacilina foi de 57% Centro de Tratamento Intensivo (CTI), 36% na Cirurgia, 33% na Neonatologua, 29% na Pediatria, 24% na Medicina Interna e 12% na emergência. Com estes resultados, concluímos que o S. aureus resistente a oxacilina é um importante problema atual, principalmente na CTI

As quinolonas no tratamento das infecçöes por bactérias multiresistentes / The quinolones in the treatment of infections by multiresistent bacteria

As quinolomas constituem um grupo de fármacos antibacterianos quimicamente assemelhados ao ácido nalidíxico. Os derivados mais antigos, como a cinoxacina e os ácidos oxolínico, piromídico e pipemídico têm seu uso limitado as infecçöes do trato urinário e as gastroenterites por germes gram-negativos. Os derivados mais recentes, as fluoroquinolonas, apresentam atividade bactericida contra germes gram-positivos e gram-negativos, incluindo Pseudomonas aeruginosa e estafilococos resistentes a meticilina; säo bem absorvidos por via oral e alguns atingem níveis séricos e tissulares adequados ao tratamento de infecçöes sistêmicas graves. As fluoroquinolona representam um importante avanço no campo da quimioterapia antibacteriana

Monitorizaçöes microbiológicas de pessoal e ambiente hospitalar / Microbiological monitorings of personnel and hospital environment

Os autores fazem uma revisäo, ressaltando a importância da monitorizaçäo microbiológica de alguns procedimentos no controle das infecçöes hospitalares

Pneumonia por Legionella pneumophila: relato do segundo caso brasileiro / Pneumonia caused by Legionella pneumophila: report of the 2nd brazilian case

Relata-se um caso de pneumonia por Legionella pneumophila, diagnosticado pela primeira vez em Porto Alegre, Rio Grande do Sul. A hipótese diagnóstica foi confirmada por imunofluorescência indireta nas amostras de soro do paciente enviadas ao C.D.C. (Atlanta - E. U. A.), com títulos de 1:128 na amostra da fase aguda e 1:512 na amostra da fase de convalescença

Criptococúria: relato de caso / Criptococcosis: report of a case

Um caso de criptococose disseminada, com urocultivo positivo, é relatado. Revisäo da literatura indica que o envolvimento renal é comum. A importância do exame de urina e cultivo para o Cryptococus neoformans é enfatizado