Xantogranuloma juvenil solitario congénito: Caso clínico / Solitary and congenital juvenile xanthogranuloma: Case report

El xantogranulomajuvenil es una patología benigna y representa la forma más común de histiocitosis de células no Langerhans. Está caracterizado por la presencia de pápulas o nodulos firmes de coloración rosada o amarillo amarronada, que comprometen, principalmente, la piel y, de forma excepcional, otros órganos. Es una entidad autolimitada con una involución espontánea en los primeros 5 años de vida. Presentamos a una paciente de 1 mes de vida con una lesión congénita en el abdomen, cuya histopatología mostró la presencia de células gigantes multinucleadas de Touton, características de esta patología. Destacamos la presentación infrecuente de este tipo de lesión y la importancia de los múltiples diagnósticos diferenciales que se deben tener en cuenta debido a la edad de la paciente y a sus características.

Juvenile xanthogranuloma is a bening pathology and it represents the most common form of non-Langerhans cell histiocytosis. It is characterized by the presence of papules or firm nodules of a pinkish or yellow-brownish nature, which mainly compromise the skin and, exceptionally, other organs. It is a self-limited entity having a spontaneous regression during the first five years of life. We report the case of a one-month-old patient who presented a congenital tumor in the abdomen, whose histopathology showed the presence of multinucleated giant Touton cells, which are typical of this pathology. We emphasize the rare occurrence of this type of lesion and the importance of the multiple differential diagnosis to be taken into account due to the age of the patient and the characteristics of the lesion.

[Solitary and congenital juvenile xanthogranuloma: case report]. / Xantogranuloma juvenil solitario congénito: caso clínico.

Juvenile xanthogranuloma is a bening pathology and it represents the most common form of non-Langerhans cell histiocytosis. It is characterized by the presence of papules or firm nodules of a pinkish or yellow-brownish nature, which mainly compromise the skin and, exceptionally, other organs. It is a self-limited entity having a spontaneous regression during the first five years of life. We report the case of a one-month-old patient who presented a congenital tumor in the abdomen, whose histopathology showed the presence of multinucleated giant Touton cells, which are typical of this pathology. We emphasize the rare occurrence of this type of lesion and the importance of the multiple differential diagnosis to be taken into account due to the age of the patient and the characteristics of the lesion.

El xantogranuloma juvenil es una patología benigna y representa la forma más común de histiocitosis de células no Langerhans. Está caracterizado por la presencia de pápulas o nódulos firmes de coloración rosada o amarillo amarronada, que comprometen, principalmente, la piel y, de forma excepcional, otros órganos. Es una entidad autolimitada con una involución espontánea en los primeros 5 años de vida. Presentamos a una paciente de 1 mes de vida con una lesión congénita en el abdomen, cuya histopatología mostró la presencia de células gigantes multinucleadas de Touton, características de esta patología. Destacamos la presentación infrecuente de este tipo de lesión y la importancia de los múltiples diagnósticos diferenciales que se deben tener en cuenta debido a la edad de la paciente y a sus características.

Isolated plexiform neurofibroma mimicking a vascular lesion.

Plexiform neurofibromas are benign tumors originating from peripheral nerve sheaths, generally associated with Neurofibromatosis Type 1 (NF1). They are diffuse, painful and sometimes locally invasive, generating cosmetic problems. This report discusses an adolescent patient who presented with an isolated, giant plexiform neurofibroma on her leg that was confused with a vascular lesion due to its clinical aspects. Once the diagnosis was confirmed by surgical biopsy, excision of the lesion was performed with improvement of the symptoms.

Isolated plexiform neurofibroma mimicking a vascular lesion

Abstract Plexiform neurofibromas are benign tumors originating from peripheral nerve sheaths, generally associated with Neurofibromatosis Type 1 (NF1). They are diffuse, painful and sometimes locally invasive, generating cosmetic problems. This report discusses an adolescent patient who presented with an isolated, giant plexiform neurofibroma on her leg that was confused with a vascular lesion due to its clinical aspects. Once the diagnosis was confirmed by surgical biopsy, excision of the lesion was performed with improvement of the symptoms.

Síndrome Bazex-Dupré-Christol: serie de casos / Bazex-Dupré-Christol syndrome: Case series

El síndrome de Bazex-Dupré-Christol es una genodermatosis ligada al cromosoma X, la cual se caracteriza por presentar hipotricosis congÞnita, hipohidrosis, atrofodermia folicular, múltiples quistes de millium y carcinomas basocelulares. Presentamos a una niña y su familia con este síndrome. La paciente y sus hermanos de 5 meses de edad y de 17 años de edad presentaban múltiples quistes de millium e hipotricosis de las cejas y el cuero cabelludo. Su hermano de 8 años presentaba quistes de millium y atrofodermia folicular. Su madre presentaba hipohidrosis, hipotricosis congÞnita del cuero cabelludo y las cejas, así como también una lesión tumoral en la región paranasal derecha compatible con carcinoma basocelular. Destacamos la importancia del diagnóstico y del seguimiento clínico de estos niños por la posibilidad de desarrollar carcinomas basocelulares.(AU)

Bazex-Dupré-Christol syndrome is an X-linked dominantly inherited disorder characterized by congenital hypotrichosis, hypohidrosis, follicular atrophoderma, multiple milia and basal cell carcinomas. We present a girl and her family with this syndrome. Our patient, her 5 month old brother and her 17 year old brother had multiple milia and scalp and eyebrows hypotrichosis. Her 8 year old brother had multiple milia and follicular atrophoderma. Her mother had hypohidrosis and congenital scalp and eyebrows hypotrichosis, as well as a right paranasal lesion suggestive of basal cell carcinoma. We emphasize the importance of precise diagnosis and clinical follow up of these patients due to the possibility of developing basal cell carcinomas.(AU)

Síndrome Bazex-Dupré-Christol: serie de casos / Bazex-Dupré-Christol syndrome: Case series

El síndrome de Bazex-Dupré-Christol es una genodermatosis ligada al cromosoma X, la cual se caracteriza por presentar hipotricosis congènita, hipohidrosis, atrofodermia folicular, múltiples quistes de millium y carcinomas basocelulares. Presentamos a una niña y su familia con este síndrome. La paciente y sus hermanos de 5 meses de edad y de 17 años de edad presentaban múltiples quistes de millium e hipotricosis de las cejas y el cuero cabelludo. Su hermano de 8 años presentaba quistes de millium y atrofodermia folicular. Su madre presentaba hipohidrosis, hipotricosis congènita del cuero cabelludo y las cejas, así como también una lesión tumoral en la región paranasal derecha compatible con carcinoma basocelular. Destacamos la importancia del diagnóstico y del seguimiento clínico de estos niños por la posibilidad de desarrollar carcinomas basocelulares.

Bazex-Dupré-Christol syndrome is an X-linked dominantly inherited disorder characterized by congenital hypotrichosis, hypohidrosis, follicular atrophoderma, multiple milia and basal cell carcinomas. We present a girl and her family with this syndrome. Our patient, her 5 month old brother and her 17 year old brother had multiple milia and scalp and eyebrows hypotrichosis. Her 8 year old brother had multiple milia and follicular atrophoderma. Her mother had hypohidrosis and congenital scalp and eyebrows hypotrichosis, as well as a right paranasal lesion suggestive of basal cell carcinoma. We emphasize the importance of precise diagnosis and clinical follow up of these patients due to the possibility of developing basal cell carcinomas.

[Bazex-Dupré-Christol syndrome: Case series]. / Síndrome Bazex-Dupré-Christol: serie de casos.

Bazex-Dupré-Christol syndrome is an X-linked dominantly inherited disorder characterized by congenital hypotrichosis, hypohidrosis, follicular atrophoderma, multiple milia and basal cell carcinomas. We present a girl and her family with this syndrome. Our patient, her 5 month old brother and her 17 year old brother had multiple milia and scalp and eyebrows hypotrichosis. Her 8 year old brother had multiple milia and follicular atrophoderma. Her mother had hypohidrosis and congenital scalp and eyebrows hypotrichosis, as well as a right paranasal lesion suggestive of basal cell carcinoma. We emphasize the importance of precise diagnosis and clinical follow up of these patients due to the possibility of developing basal cell carcinomas.

Melanosis neurocutánea: Comunicación de un caso y revisión de la bibliografía / Neurocutaneous melanosis: Case report and literature review

La melanosis neurocutánea se caracteriza por la proliferación de melanocitos y depósitos de melanina en el sistema nervioso central asociada con nevos melanocíticos gigantes. Los pacientes con nevos melanocíticos congénitos gigantes localizados en el eje axial posterior (dorso, nuca o cabeza) o múltiples nevos melanocíticos congénitos pequeños son los que tienen mayor riesgo de presentarla. En la mayoría de los pacientes la melanosis neurocutánea es asintomática y se detecta como un hallazgo en los estudios por imágenes; sin embargo, los casos que desarrollan síntomas tienen mal pronóstico y el óbito se produce antes de los 3 años de iniciados. Se presenta una paciente con un nevo melanocítico congénito gigante y múltiples satelitosis, con compromiso asintomático del sistema nervioso central. Se destaca la importancia del seguimiento multidisciplinario de estos niños con el fn de detectar, en forma precoz, cualquier signo o síntoma neurológico que pudiesen desarrollar, como así también la presencia de melanoma.

Neurocutaneous melanosis is characterized by an increased number of melanocytes and melanin deposit in central nervous system associated with giant melanocytic congenital nevi. Patients with multiple satellite nevi or giant cutaneous melanocytic nevus in a midline location (overlying the back, neck or head) have more likelihood of having neurocutaneous melanosis. In most patients, the neurocutaneous melanosis is asymptomatic, only detectable by MRI; nevertheless, those patients with clinical manifestations have a poor prognosis, dying within 3 years of initial neurological manifestations. We present a patient with giant melanocytic congenital nevi and multiple satellite nevi associated with asymptomatic neurocutaneous melanosis. We emphazise the importance of multidisciplinary evaluation in order to detect early neurological symptoms and/or melanoma.

[Tungiasis: a case report]. / Tungiasis: Presentación de un caso clínico.

Tungiasis, is a cutaneous parasitosis, native of America caused by Tunga penetrans. Infestations usually presents with black papular lesions, either single or multiple, most of them localized on the feet, mainly in the subungual and periungual areas. Diagnosis of tungiasis is based on the characteristic aspect of the lesions in a patient coming from an endemic area. Surgical removal of the flea and application of a topical antibiotic is the standard treatment. We describe a case of a 10-years-old girl, with multiple lesions localized on feet, who was succesfully treated with ivermectin and surgical removal of lesions.

Tungiasis: Presentación de un caso clínico / Tungiasis: a case report

La tungiasis es una parasitosis cutánea originaria de América causada por Tunga penetrans. Se caracteriza por lesiones papulares, negruzcas, únicas o múltiples, que suelen afectar los pies, principalmente en las zonas subungueales y periungueales. El diagnóstico de tungiasis se realiza por las características clínicas de las lesiones en un paciente proveniente de zonas endémicas. El tratamiento de elección es la extracción quirúrgica de la pulga y la aplicación de antibióticos tópicos. Presentamos un caso de tungiasis en una paciente de 10 años de edad con múltiples lesiones en ambos pies, que fue tratada satisfactoriamente con ivermectina y extracción quirúrgica.

Tungiasis, is a cutaneous parasitosis, native of America caused by Tunga penetrans. Infestations usually presents with black papular lesions, either single or multiple, most of them localized on the feet, mainly in the subungual and periungual areas. Diagnosis of tungiasis is based on the characteristic aspect of the lesions in a patient coming from an endemic area. Surgical removal of the fea and application of a topical antibiotic is the standard treatment. We describe a case of a 10-years-old girl, with multiple lesions localized on feet, who was succesfully treated with ivermectin and surgical removal of lesions.

Neonatal lupus erythematosus: a report of four cases.

Neonatal lupus erythematosus is a very rare disease, clinically characterized by skin lesions that resemble those of subacute or discoid lupus erythematosus and/or congenital heart block. Generally, when patients have skin manifestations, they have no cardiac defects and vice-versa; however, in 10% of cases these manifestations may coexist. Other findings may include hematologic, hepatic and neurological abnormalities. This condition is caused by the transplacental passage of maternal autoantibodies against Ro (95%), La and, less frequently, U1-ribonucleoprotein (U1-RNP). The present case report describes four patients with clinical, histopathological and immunological findings compatible with neonatal lupus erythematosus, their treatment and progress.

Lupus eritematoso neonatal: reporte de cuatro casos / Neonatal lupus erythematosus: a report of four cases

El lupus eritematoso neonatal es una enfermedad poco frecuente, caracterizada clínica mente por alteraciones cutáneas semejantes al lupus subagudo o discoide y/o bloqueo cardíaco congénito. Generalmente, cuando los pacientes presentan manifestaciones cutáneas, no tienen anormalidades cardiológicas y viceversa, aunque en un 10 por ciento de los casos ambas manifestaciones pueden coexistir. Puede acompañarse también de alteraciones hematológicas, hepáticas y neurológicas. Es causado por el pasaje trasplacentario de anticuerpos maternos anti Ro (95 por ciento), anti La y menos frecuentemente anti U1RNP. Presentamos cuatro pacientes con hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunológicos compatibles con lupus eritematoso neonatal, su tratamiento y evolución.

Neonatal lupus erythematosus is a very rare disease, clinically characterized by skin lesions that resemble those of subacute or discoid lupus erythematosus and/or congenital heart block. Generally, when patients have skin manifestations, they have no cardiac defects and vice-versa; however, in 10 percent of cases these manifestations may coexist. Other findings may include hematologic, hepatic and neurological abnormalities. This condition is caused by the transplacental passage of maternal autoantibodies against Ro (95 percent), La and, less frequently, U1-ribonucleoprotein (U1-RNP). The present case report describes four patients with clinical, histopathological and immunological findings compatible with neonatal lupus erythematosus, their treatment and progress.

[Sun protection questionnaire in Buenos Aires adolescent athletes]. / Encuesta sobre protección solar en adolescentes deportistas de la Provincia de Buenos Aires.

INTRODUCTION: Excessive sun exposure is the major environmental factor in the development of skin cancer. Adolescents who play outdoor sports are highly exposed to ultraviolet rays, which will result in cumulative photodamage with a higher risk of developing skin cancer in adulthood. OBJECTIVES: 1) To evaluate sun protection habits in Buenos Aires adolescent athletes. 2) To identify the characteristics of those adolescents who have developed sunburns. PATIENTS AND METHODS: An observational descriptive cross-sectional study was carried out using a voluntary anonymous written and self-reported survey addressed to adolescent athletes aged 11 to 18 years, who participated in a competitive sporting activity. RESULTS: The study included 554 adolescents. The 26% reported to have taken sunscreen to the competition. The 5.2% reported to have used it on a routine basis during training, and the 6.1% while doing sports. The 45% of the adolescents referred that sun protection factor rating was not relevant to them. Males most frequently inclined to believe that a good suntan was synonymous of health and women believed that suntan was synonymous of beauty. Most adolescents (73%) had developed at least one sunburn in the previous summer. CONCLUSIONS: In this study, a low compliance with the use of sunscreen was observed in adolescent athletes, despite the high rates of sunburns they had had recently. Nowadays, sun protection campaigns addressed to this age group are urgently needed.

Encuesta sobre protección solar en adolescentes deportistas de la provincia de Buenos Aires / Sun protection questionnaire in Buenos Aires adolescent athletes

Introducción. La exposición solar excesiva es el principal factor ambiental en el desarrollo de cáncer de piel. Los adolescentes que practican deporte al aire libre se encuentran bajo una intensae xposición a los rayos ultravioletas, la cual generará un daño acumulativo con mayor riesgo de padecer cáncer de piel en la vida adulta.Objetivos. 1) Evaluar los hábitos de protección solar en adolescentes deportistas argentinos de la Provincia de Buenos Aires. 2) Identificar las características del adolescente que ha sufrido quemaduras solares. Material y métodos. Estudio observacional, descriptivo y transversal, mediante una encuesta voluntaria, anónima, escrita y autorreferencial, a adolescentes deportistas de 11-18 años, participantes de un torneo deportivo.Resultados. Se evaluaron 554 adolescentes. El 26 por ciento había llevado protector solar al torneo. El 5,2 por ciento refirió utilizarlo de rutina durante el entrenamiento y el 6,1 por ciento en la práctica deportiva.El 45 por ciento refirió que el grado de fotoprotección utilizado le era indiferente. Los varones fueron los que más creían que un buen bronceado era signo de salud y las mujeres las que más asociaron el bronceado como signo de belleza. El 73 por ciento de los adolescentes había sufrido al menos una quemadura solar el verano anterior. Conclusiones. En este estudio, los adolescentes deportistas tuvieron una baja adherencia a la utilización del protector solar, a pesar de que lamayoría de ellos había padecido quemaduras solares recientes. En la actualidad, es necesario implementar campañas de educación dirigidas a este grupo de riesgo.(AU)

Encuesta sobre protección solar en adolescentes deportistas de la provincia de Buenos Aires / Sun protection questionnaire in Buenos Aires adolescent athletes

Introducción. La exposición solar excesiva es el principal factor ambiental en el desarrollo de cáncer de piel. Los adolescentes que practican deporte al aire libre se encuentran bajo una intensae xposición a los rayos ultravioletas, la cual generará un daño acumulativo con mayor riesgo de padecer cáncer de piel en la vida adulta.Objetivos. 1) Evaluar los hábitos de protección solar en adolescentes deportistas argentinos de la Provincia de Buenos Aires. 2) Identificar las características del adolescente que ha sufrido quemaduras solares. Material y métodos. Estudio observacional, descriptivo y transversal, mediante una encuesta voluntaria, anónima, escrita y autorreferencial, a adolescentes deportistas de 11-18 años, participantes de un torneo deportivo.Resultados. Se evaluaron 554 adolescentes. El 26 por ciento había llevado protector solar al torneo. El 5,2 por ciento refirió utilizarlo de rutina durante el entrenamiento y el 6,1 por ciento en la práctica deportiva.El 45 por ciento refirió que el grado de fotoprotección utilizado le era indiferente. Los varones fueron los que más creían que un buen bronceado era signo de salud y las mujeres las que más asociaron el bronceado como signo de belleza. El 73 por ciento de los adolescentes había sufrido al menos una quemadura solar el verano anterior. Conclusiones. En este estudio, los adolescentes deportistas tuvieron una baja adherencia a la utilización del protector solar, a pesar de que lamayoría de ellos había padecido quemaduras solares recientes. En la actualidad, es necesario implementar campañas de educación dirigidas a este grupo de riesgo.

[Neurocutaneous melanosis. Case report and literature review]. / Melanosis neurocutánea. Comunicación de un caso y revisión de la bibliografía.

Neurocutaneous melanosis is characterized by an increased number of melanocytes and melanin deposit in central nervous system associated with giant melanocytic congenital nevi. Patients with multiple satellite nevi or giant cutaneous melanocytic nevus in a midline location (overlying the back, neck or head) have more likelihood of having neurocutaneous melanosis. In most patients, the neurocutaneous melanosis is asymptomatic, only detectable by MRI; nevertheless, those patients with clinical manifestations have a poor prognosis, dying within 3 years of initial neurological manifestations. We present a patient with giant melanocytic congenital nevi and multiple satellite nevi associated with asymptomatic neurocutaneous melanosis. We emphazise the importance of multidisciplinary evaluation in order to detect early neurological symptoms and/or melanoma.