Autoantibodies to stratify systemic sclerosis patients into clinically actionable subsets.

Systemic sclerosis (SSc) is a rare chronic disease of unknown etiology characterized by vascular abnormalities and fibrosis involving the skin and internal organs, especially the gastrointestinal tract, lung, heart and kidneys. Although the disease was historically stratified according to the extent of skin involvement, more recent approaches place more emphasis on patterns and extent of internal organ involvement. Despite numerous clinical trials, disease-modifying treatment options are still limited resulting in persistent poor quality of life and high mortality. This review provides an overview of autoantibodies in SSc and novel approaches to stratify the disease into clinically actionable subsets.

Inflamación pulmonar latente en pacientes con esclerosis sistémic / Latent Pulmonary Inflammation in Patients With Systemic Sclerosis

Antecedentes: El esputo inducido es un método no invasivo para estudiar la inflamación pulmonar.ObjetivosEstudiar la inflamación pulmonar mediante el análisis de muestras de esputo inducido en pacientes con esclerosis sistémica y afección pulmonar, y determinar si existe correlación con las alteraciones de la función pulmonar observadas en estos pacientes. Métodos: Se incluyeron 25 pacientes con esclerosis sistémica (20 mujeres). Los pacientes fueron clasificados en 3 grupos, considerando el tipo de afección pulmonar: grupo 1, enfermedad pulmonar intersticial difusa (n=10); grupo 2, hipertensión arterial pulmonar (n=7), y grupo 3, pacientes con esclerosis sistémica sin afección pulmonar (n=8). A todos los pacientes se les realizó un estudio completo de función pulmonar y se obtuvieron muestras de esputo inducido. El recuento celular diferencial en las muestras de esputo se realizó mediante microscopia óptica. Resultados: El porcentaje medio de neutrófilos en esputo inducido fue del 85, del 71 y del 75% para los grupos 1, 2 y 3, respectivamente. Se observó una correlación negativa significativa entre el recuento celular total en esputo inducido y la DLCO en los grupos 1 y 3 (r=-0,733, p=0,016; y r=-0,893, p=0,007, respectivamente). Esta correlación negativa no se observó en el grupo 2. Conclusiones: En todos los pacientes con esclerosis sistémica incluidos en el estudio se detectó inflamación pulmonar, a pesar de la presencia o no de signos documentados de afección pulmonar. Este hallazgo sugiere que el esputo inducido podría ser una técnica útil para detectar anomalías tempranas indicativas de afección pulmonar subclínica en pacientes con esclerosis sistémica(AU)

Background: Induced sputum is a non-invasive method for studying pulmonary inflammation.ObjectivesTo assess pulmonary inflammation by analysis of induced sputum specimens in patients with systemic sclerosis and lung involvement, and to determine whether there is a correlation with the pulmonary function alterations in these patients. Methods: Twenty-five patients with systemic sclerosis were included (20 women). Patients were divided into 3 groups according to the type of lung involvement: group 1, diffuse interstitial lung disease (n=10); group 2, those with pulmonary arterial hypertension (n=7), and group 3, patients with systemic sclerosis without lung involvement (n=8). All patients underwent a complete lung function study. Induced sputum samples were obtained and differential cell count was performed by optic microscopy. Results: The mean percentage of sputum neutrophils was 85%, 71%, and 75% for groups 1, 2, and 3, respectively. A significant negative correlation between sputum total cell count and DLCO was seen in group 1 and group 3 (r=-0.733, P=.016; and r=-0.893, P=.007, respectively). This negative correlation was not observed in group 2. Conclusions: Pulmonary inflammation was present in all patients with systemic sclerosis included in the study, regardless of the presence of documented signs of pulmonary involvement. This finding suggests that induced sputum could be helpful for detecting early abnormalities indicative of subclinical pulmonary involvement in patients with systemic sclerosis(AU)

Eficacia de la ciclofosfamida endovenosa en el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerosis sistémica / Efficacy of Cyclophospamide in the Treatment of Interstitial Lung Disease Associated with Systemic Sclerosis

Introducción: La ciclofosfamida (CFM) estabiliza los parámetros del estudio funcional respiratorio (EFR)de los pacientes con esclerosis sistémica (ES) y enfermedad pulmonar intersticial (EPI) tratados durante12 meses. Existe poca información acerca del tratamiento a largo plazo (24 meses). El objetivo del estudioes analizar el efecto de la CFM endovenosa en los parámetros del EFR de los pacientes con ES y EPI tratadosdurante 24 meses.Pacientes y método: Estudio retrospectivo de 37 pacientes con EPI asociada a esclerodermia, tratados conCFM endovenosa durante 24 meses y evaluados de forma periódica mediante EFR (basal, a los 6, 12 y 24meses). En este se evaluó la capacidad vital forzada (FVC) y la capacidad de transferencia de monóxidode carbono (DLCO).Resultados: Las diferencias entre los valores de FVC y DLCO basales y los realizados a los 6, 12 y 24 mesesfueron menores del 10%, lo que significa que la CFM estabilizó los parámetros funcionales. Tampoco sedetectaron diferencias en la FVC ni en la DLCO cuando se valoró a los pacientes tratados durante 6 mesesde acuerdo al tipo de afectación cutánea de la ES (difusa o limitada), o según el tiempo de evolución dela EPI antes del inicio del tratamiento. Si bien los pacientes con restricción grave (FVC < 70%) al iniciomostraron mayor mejoría, esta fue en todos los casos inferior al 10%.Conclusión: En esta serie de pacientes con EPI asociada a ES, la CFM endovenosa estabilizó los parámetrosfuncionales respiratorios en el tratamiento a largo plazo(AU)

Background: Cyclophosphamide (CYC) stabilizes the parameters of lung function tests (LFT) of patientswith (SSc) and interstitial lung disease (ILD) treated for 12 months. There is little information aboutlong-term treatment (24 months). The aim of this study is to analyze the effect of intravenous CYC in LFTparameters in patients with SSc and ILD treated for 24 months.Patients and method: Retrospective study of 37 patients with ILD associated with scleroderma treated withintravenous CYC for 24 months and regularly assessed by LFT (at baseline, 6, 12 and 24 months) includingforced vital capacity (FVC) and transfer capacity of carbon monoxide (DLCO). To evaluate response totreatment the recommendations of the ATS and SEPAR were considered.Results: The difference between FVC and DLCO values performed at baseline and those performed at 6,12, and 24 months were less than 10%, which meant that CYC stabilized LFT. There were no differences in LFT when patients treated for 6 months were evaluated according to the type of skin involvement of theSSc (diffuse or limited) and the duration of the ILD. Although patients with severe restriction (FVC<70%)showed more improvement, it was less than 10% in all cases.Conclusion: In this series of patients with ILD associated with SSc intravenous CYC was effective instabilizing LFT in long-term treatment(AU)