[Multidisciplinary approach to the endolymphatic sac tumour]. / Abordaje multidisciplinar al tumor de saco endolinfático.

INTRODUCTION: Papilar adenocarcinoma of endolymphatic sac is related with Von Hippel Lindau disease at 15% of cases, has a slow growing with a high local aggressiveness, and doesn't metastasize. It causes symptoms of Meniere's syndrome due to the compression that produces at endolymphatic duct. When it presents with hearing loss is usually sudden and irreversible manner. The diagnostic is made with image tests and analysis of its structure with immunohistochemical tests. The elective treatment is surgical remove, and its main complication the perioperative bleeding it can be avoided with preoperative embolization or stereotactic radiation. CASE REPORT: A case of endolymphatic sac tumour is presented, in a 17-years-old male with unilateral deafness and crisis of rotate vertigo, with family history of Von Hippel-Lindau disease. Perceptive deafness and right vestibular arreflexia are detected at technical exploration. In a petrous bone computer tomography appears a mass at vestibular aqueduct. We performed a petrosectomy with presigmoidal approach and saving of inner ear. Pathological analysis revealed an endolymphatic sac tumour. DISCUSSION: In patients with a family history of Von Hippel Lindau disease and clinical symptoms of vertigo and normal hearing or with slight hearing loss we should suspect the presence of endolymphatic sac tumor. The clinical presentation of hearing loss can be sudden and irreversible even with negative or inconclusive images. Therefore, a quick action is important for the preservation of this function.

Abordaje multidisciplinar al tumor de saco endolinfático / Multidisciplinary approach to the endolymphatic sac tumour

Introducción. El adenocarcinoma papilar de saco endolinfático se asocia a la enfermedad de Von Hippel Lindau en el 15% de los casos, tiene un crecimiento lento pero elevada agresividad local, y no metastatiza. Clínicamente produce un Síndrome de Menière derivado de la compresión que provoca en el conducto endolinfático. Cuando debuta con pérdida de audición suele ser de forma brusca e irreversible. Se diagnostica con técnicas de imagen y el análisis de su estructura con inmunohistoquímica. Su tratamiento electivo es la exéresis quirúrgica, y su principal complicación el sangrado perioperatorio, que se puede evitar con embolización o radiación estereotáctica preoperatorio.Caso clínico. Presentamos un caso de un tumor de saco endolinfático en un paciente de 17 años aquejado de sordera unilateral y crisis de vértigo rotatorio, con antecedentes familiares de enfermedad de Von Hippel Lindau. Las pruebas complementarias mostraron una hipoacusia neurosensorial y una arreflexia vestibular derechas. En tomografía computarizada de peñascos se apreciaba una lesión en el acueducto vestibular. Se sometió al paciente a una petrosectomía con abordaje presigmoideo y preservación de laberinto, realizándose una exéresis total de la lesión. Se diagnosticó de tumor del saco endolinfático en el análisis anatomopatológico.Discusión. Ante un paciente con antecedentes familiares de enfermedad de Von Hippel Lindau y un cuadro clí-nico de vértigo incluso sin hipoacusia, o siendo esta leve, habría que pensar en la presencia de un tumor del saco endolinfático. La presentación clínica de sordera puede ser brusca e irreversible, incluso con imágenes negativas o poco concluyentes, por lo que una rápida actuación es importante para la preservación de esta función (AU)

Introduction. Papilar adenocarcinoma of endolymphatic sac is related with Von Hippel Lindau disease at 15% of cases, has a slow growing with a high local aggressiveness, and doesn’t metastasize. It causes symptoms of Meniere’s syndrome due to the compression that produces at endolymphatic duct. When it presents with hearing loss is usually sudden and irreversible manner. The diagnostic is made with image tests and analysis of its structure with immunohistochemical tests. The elective treatment is surgical remove, and its main complication the perioperative bleeding it can be avoided with preoperative embolization or stereotactic radiation.Case report. A case of endolymphatic sac tumour is presented, in a 17-years-old male with unilateral deafness and crisis of rotate vertigo, with family history of Von Hippel-Lindau disease. Perceptive deafness and right vestibular arreflexia are detected at technical exploration. In a petrous bone computer tomography appears a mass at vestibular aqueduct. We performed a petrosectomy with presigmoidal approach and saving of inner ear. Pathological analysis revealed an endolymphatic sac tumour.Discussion. In patients with a family history of Von Hippel Lindau disease and clinical symptoms of vertigo and normal hearing or with slight hearing loss we should suspect the presence of endolymphatic sac tumor. The clinical presentation of hearing loss can be sudden and irreversible even with negative or inconclusive images. Therefore, a quick action is important for the preservation of this function (AU)

[The contribution of magnetic resonance spectroscopy to the classification of high grade gliomas. The predictive value of macromolecules]. / Contribución de la espectroscopía de Resonancia Magnética a la clasificación del glioma de alto grado. Valor predictivo de las macromoléculas.

INTRODUCTION: 1H MRS allows the study of metabolite concentration changes in intracranial tumours, relating them, more or less successfully, to the histological type and grade of the tumour. OBJECTIVE: To analyse the patterns which are useful for classifying the grades of cerebral gliomas by means of various ratios obtained using 1H MRS with two echo times (ET), with and without water suppression, paying special attention to the macromolecules. PATIENTS AND METHODS: We studied 8 gliomas (1 grade II, 2 grade III and 5 grade IV) with single volume 1H MRS at ET 31 ms (8/8) and 136 ms (7/8). The intensities of the metabolites, including macromolecules (MMA, 0.9 ppm; MMB, 1.3 ppm), were normalised to water signal intensity for ET 31, to Cr at ET 31 and 136 ms and NAA/Cho for both ET and the ratio MMA/MMB at ET 31. RESULTS: There were significant differences between the three grades on the ratios MMA/MMB (p= 0.000) with descent of the MMA/MMB coefficient as the grade increases, and NNA/Cho at ET 136 (p= 0.018). We found an inverse relationship between the quantity in mI and the increase in grade. No macromolecules were found at ET 136 in any of the tumours of grade II or III. CONCLUSIONS: The spectra of gliomas with ET 31 showed macromolecules around 0.9 and 1.3 ppm with different relative ratios for each tumour grade. The ET 136 spectra informs about the content of NNA and Cho. Apart from the increase in MMB (0.9 ppm), with short ET the higher grades showed lower content of mI. The study of gliomas using 1H MRS with ET 31 and 136 ms contributes to the diagnosis of the grade of tumour.

Contribución de la espectroscopía de resonancia magnética a la clasificación del glioma de alto grado.Valor predictivo de las macromoléculas / The contribution of magnetic resonance spectroscopy to the classification of high grade gliomas. The predictive value of macromolecules

Introducción. La 1H ERM permite estudiar los cambios en las concentraciones de metabolitos en los tumores intracraneales, relacionándolos con éxito variable con el tipo histológico y el grado tumoral. Objetivo. Analizar los patrones útiles en la gradación de gliomas cerebrales mediante diversos cocientes obtenidos con 1H ERM a dos tiempos de eco (TE), con y sin supresión del agua, con especial interés en la aportación de las macromoléculas. Pacientes y métodos. Se estudiaron ocho gliomas (1grado II, 2 grado III y 5 grado IV) con 1H ERM de volumen único a TE 31 ms (8/8) y 136 ms (7/8). Las intensidades de diversos metabolitos, incluyendo macromoléculas (MMA, 0,9 ppm; MMB, 1,3 ppm), se normalizaron al H2O para TE 31, a Cr para TE 31 y 136 ms y NAA/Co para ambos TE y la relación MMA/MMB para TE 31. Resultados. Existen diferencias significativas para los tres grados en los cocientes MMA/MMB (p=0,000), con un descenso del cociente MMA/MMB al aumentar el grado, y NAA/Co a TE 136 (p=0,018). Se observó una relación inversa entre la cantidad de mio-inositol (mI) y el aumento de grado, pero no se detectaron macromoléculas a TE 136 en ninguno de los tumores de grado II o III. Conclusiones. En los espectros de gliomas a TE 31 aparecen macromoléculas a 0,9 y 1,3 ppm con proporción relativa distinta para cada uno de los grados. Los espectros a TE medio informan del contenido de NAA y Co. Además del aumento de MMB (0,9 ppm), a TE corto, los grados más altos presentan una disminución del contenido de mI. El estudio de gliomas mediante 1H ERM con TE corto y medio contribuye al diagnóstico del grado tumoral (AU)