RESUMO
Hemophagocytic syndrome is characterized by increased proliferation and activation of antigen presenting cells (histiocytes) in bone marrow and other organs of the reticuloendothelial system as well as CD8+ T cells that threatens life of patients. The predominant clinical manifestations such as fever, cytopenia, hepatitis, coagulopathy, neurological symptoms and multiple organ failure are related to systemic inflammation. We report the case of an infant who started with jaundice, abdominal pain, vomiting and malaise, at admission, hepatomegaly, splenomegaly and biochemically with features suggestive of hepatocellular inflammation and progressive cholestasis with poor outcome, it was added persistent fever, seizures, anemia, thrombocytopenia, leukopenia, elevated ferritin and hypertriglyceridemia integrating hemophagocytic syndrome with fatal outcome despite immunosuppressive therapy.
El síndrome hemofagocítico se distingue por la proliferación y activación de células presentadoras de antígeno en la médula ósea y otros órganos del sistema retículo endotelial, así como de linfocitos T CD8+ que ponen en peligro la vida de los pacientes. Las manifestaciones clínicas predominantes, como fiebre, citopenias, hepatitis, coagulopatía, síntomas neurológicos e insuficiencia orgánica múltiple están relacionadas con inflamación sistémica. Comunicamos el caso de un lactante que inició su padecimiento con ictericia, dolor abdominal, vómito, ataque al estado general, hepatomegalia, esplenomegalia y características bioquímicas sugerentes de inflamación hepatocelular y colestasis progresiva con mala evolución clínica; al cuadro se agregó fiebre persistente, crisis convulsivas, anemia, trombocitopenia, leucopenia, ferritina y triglicéridos elevados, que integraron síndrome hemofagocítico con desenlace fatal a pesar de recibir tratamiento inmunosupresor.
