Significado pronóstico de los subtipos inmunológicos de la leucemia aguda linfoblástica T del adulto. Estudio de 81 pacientes / Prognostic Influence of immunological subtypes of T-cell acute lymphoblastic leukemia. Study of 81 patients

Fundamento y objetivo: La leucemia aguda linfoblástica (LAL) de fenotipo T incluye 4 subtipos inmunológicos: pro-T, pre-T, tímica o cortical y madura. En algunos estudios, los subtipos LAL pro-T y maduro tienen un peor pronóstico. El objetivo de este estudio ha sido describir las principales características clínicas, los resultados del tratamiento y el pronóstico de los subtipos inmunológicos de LAL-T en 81 pacientes adultos incluidos en 2 protocolos del grupo PETHEMA (LAL-96 y LAL-93). Pacientes y método: Entre 1993 y 2003, se incluyó en 2 protocolos de PETHEMA a 81 pacientes adultos de 22 hospitales españoles: LAL-96 para pacientes de riesgo estándar y LAL-93 para pacientes de alto riesgo. Se comparó los principales parámetros clínicos y biológicos iniciales de cada subgrupo de LAL-T, así como la rapidez en la respuesta al tratamiento, la tasa de remisión completa, la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia global. Resultados: De los 64 pacientes evaluables, la distribución de los subtipos inmunológicos fue: 3 pro-T, 17 pre-T, 22 tímica o cortical y 22 madura. Los pacientes con LAL-T madura presentaron afección inicial del sistema nervioso central y marcadores mieloides con mayor frecuencia que el resto de los pacientes. Los pacientes con LAL-T madura tuvieron una respuesta significativamente más lenta al tratamiento que los que presentaban LAL-T pre-T y cortical, pero ello no se tradujo en diferencias significativas en la tasa de remisión completa (el 77 frente al 94%) supervivencia libre de enfermedad (el 42 frente al 46%) y la supervivencia global (el 29 frente al 47%). Conclusiones: Aunque los pacientes con LAL-T madura respondieron más lentamente al tratamiento y su supervivencia tendió a ser más corta, en el presente estudio no se encontraron diferencias estadísticamente significativas en el pronóstico de los diferentes subtipos de LAL-T

Background and objective: T-cell acute lymphoblastic leukemia (ALL) includes 4 immunological subtypes: pro-T, pre-T, thymic or cortical and mature. In some studies, pro-T and mature subtypes have a poor prognosis. The objective of this study was to describe the clinical characteristics, the result of treatment and the prognosis of the immunological subtypes of T-cell ALL in 81 adult patients included in 2 protocols of the Spanish PETHEMA group (ALL-96 and ALL-93). Patients and method: Between 1993 and 2003, 81 adult patients from 22 Spanish hospitals were included in two PETHEMA protocols: ALL-96 for standard-risk patients, and ALL-93 for high- risk patients. The main clinical and biological parameters as well as the rate of response to treatment, the frequency of complete remission , disease free survival and overall survival were compared in each T-cell ALL subtype. Results: Of the 64 evaluable patients the distribution of the immunological subtypes was: 3 pro-T, 17 pre-T, 22 thymic or cortical and 22 mature. Patients with mature T-ALL had higher frequency of central nevous system involvement and myeloid antigen expression than those of the remaining subgroups. Patients with mature T-cell ALL had a slow rate of response to treatment in comparison with patients wit pre-T and mature T-cell ALL but this did not translate to significant differences in frequency of complete remission (77% vs 94%), disease free survival (42% vs 46%) and overall survival (29% vs 47%). Conclusions: Although patients with mature T-cell ALL had a slow rate of response to treatment and their survival tended to be shorter, in the present study there were no statistically significant differences in the prognosis of the different subtypes of T-cell ALL

Prevalencia y significado pronóstico de los marcadores mieloides en adultos con leucemia aguda linfoblástica de alto riesgo / Prevalence and prognostic significance of myeloid markers in adults with high-risk acute lymphoblastic leukemia

Fundamento y objetivo: El valor pronóstico de los marcadores mieloides en la leucemia aguda linfoblástica (LAL) del adulto es controvertido. El objetivo de este estudio fue evaluar la frecuencia y el significado pronóstico de los marcadores mieloides en adultos con LAL de alto riesgo. Pacientes y método: Entre junio de 1993 y julio de 2002, 222 pacientes adultos con LAL de alto riesgo se trataron según el protocolo PETHEMA LAL 93. Se analizó la frecuencia de los marcadores mieloides, su asociación con otras variables clínico-biológicas de la LAL y el significado pronóstico expresado como la probabilidad de obtención de la remisión completa (RC), supervivencia libre de evento (SLE) y supervivencia global (SG). Resultados: La presencia de marcadores mieloides se constató en 96 de los 222 pacientes (43%). No se observó ninguna relación entre la presencia de marcadores mieloides y las principales características clínico-biológicas de la LAL. La rapidez de la respuesta al tratamiento fue menor en los pacientes con marcadores mieloides, pero no se hallaron diferencias en la tasa de obtención de la RC, la SLE y la SG. La probabilidad de SLE a los 10 años fue, respectivamente, del 35 y del 34% para las LAL con marcadores mieloides y sin ellos. La probabilidad de SG a los 10 años fue del 33% para las LAL con marcadores mieloides y del 30% para las que no los presentaban. Cuando se estudiaron de manera aislada los pacientes con respuesta lenta al tratamiento, tampoco se hallaron diferencias en términos de SLE y SG entre ambos tipos de LAL. Conclusiones: En este estudio los marcadores mieloides no tuvieron significado pronóstico en los pacientes adultos con LAL de alto riesgo

Background and objective: The prognostic value of myeloid antigen expression in adult acute lymphoblastic leukemia (ALL) is controversial. The objective of this study was to evaluate the frequency and prognostic significance of myeloid antigen expression in adults with high risk ALL. Patients and method: Between June 1993 and July 2002, 222 adults patients with high-risk ALL were treated according to the PETHEMA LAL 93 protocol. The frequency of myeloid antigen expression, its association with other clinical and biologic variables and the prognostic significance in terms of complete remission (CR) rate, event free survival (EFS) and overall survival (OS) were analyzed. Results: Myeloid antigen expression was present in 96 out of 222 patients (43%). No association was observed between myeloid antigen expression and the main clinical and biologic characteristics of ALL. Response to treatment was slower in patients expressing myeloid antigens, but no differences were found in CR achievement, EFS or OS. The probability of EFS at 10 years for ALL patients without and with myeloid antigen expression was 35% and 34%, respectively, while the probability of OS at 10 years was 30% and 33%, respectively. This absence of differences in EFS and OS probabilities was also observed when only slow responding patients were analyzed. Conclusions: In this study, myeloid antigen expression did not have prognostic influence in adult patients with high risk ALL