Sarcoma histiocítico primario del sistema nervioso central. Reporte de caso y revisión de la literatura / Primary histiocytic sarcoma of the central nervous system. A case report and review of the literature

La afectación primaria del sistema nervioso central por un sarcoma histiocítico es extremadamente infrecuente, con apenas 17 casos publicados y un comportamiento clínico agresivo. Presentamos el caso de una mujer de 46 años cuyas imágenes de resonancia magnética mostraron masa tumoral intraparenquimatosa temporoparietal derecha con desplazamiento de la línea media y edema vasogénico asociado. El tumor fue resecado parcialmente, resultó ser un sarcoma histiocítico. La paciente falleció a los 3 meses de ser realizado el diagnóstico. La necropsia demostró un severo edema cerebral y recrecimiento del tumor sin afectación del resto de los órganos. El diagnóstico estuvo basado en las características microscópicas del tumor, complementado con un panel inmunohistoquímico amplio, que resulta vital para confirmar el origen histiocítico y excluir otras lesiones malignas (AU)

Primary histiocytic sarcoma of the central nervous system is not only an extremely rare tumour, with only 17 published cases to date, but also a very aggressive one. We report the case of a 46 year old woman, who was seen on magnetic resonance to have a right intracerebral parietal temporal tumour with displacement of the midline and associated vasogenic oedema. The tumour was partially resected and seen to be a histiocytic sarcoma. The patient died 3 months after the diagnosis. Necropsy showed severe brain oedema and tumour regrowth but no involvement of other organs. Diagnosis was based on the microscopic characteristics of the tumour as well as an immunohistochemical panel, essential for the confirmation of its histiocytic origin and for the differential diagnosis with other malignant lesions (AU)

Feasibility of the superselective test with propofol for determining eloquent brain regions in the endovascular treatment of arteriovenous malformations.

The superselective test for determining eloquent brain areas, carried out prior to the embolization treatment for arteriovenous malformations (AVMs), is a tool contributing to increase the safety of endovascular procedures. Taking into account amobarbital unavailability, it was decided to carry out the present study to demonstrate the efficacy and safety of propofol as an alternative to amobarbital to perform this test. A group of 58 patients were treated in 91 embolization sessions for brain AVMs using endovascular surgery between February 2006 and February 2011. The superselective test was performed prior to embolization with Histoacryl, using the intra-arterial administration of 20 mg propofol through a microcatheter positioned near the AVM nidus. Ten (7.8%) of the 128 superselective tests were positive. Neurological deficits appeared immediately after propofol administration, lasted for one minute and disappeared after five minutes. Only one of the patients showing a negative test result developed neurological deficits after embolization, for 99.2% negative predictive vale. Despite their positive test results, six patients were embolized and five developed post-embolization neurological deficits, for 83.3% positive predictive value. The test showed 83.3% sensitivity and 99.2% specificity. The use of propofol to perform the superselective test during brain AVM embolization is a safe and effective alternative to amobarbital, and may predict the occurrence of post-embolization ischemic complications.

Tratamiento endovascular de malformaciones arteriovenosas intracerebrales con n-butil cianoacrilato. Métodos de trabajo y experiencia en 58 casos / Endovascular treatment of intracranial arteriovenous malformation with n-butyl cyanoacrylate. Working methods and experience in 58 cases

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS: Las malformaciones arteriovenosas (MAV) constituyen malformaciones vasculares del sistema nervioso central, responsables de una morbimortalidad significativa. La embolización con n-butil cianoacrilato es una modalidad de tratamiento bien establecida que se combina con la cirugía o la radiocirugía. Nuestro objetivo, en este trabajo, fue caracterizar la serie de MAV tratadas por vía endovascular con n-butil cianoacrilato en la población cubana y evaluar los resultados postembolización. MATERIAL Y MÉTODO: Un total de 58pacientes con MAV cerebrales fueron embolizados con n-butil cianoacrilato en la unidad de terapia endovascular del Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas (CIMEQ) en la Habana (Cuba) en el quinquenio comprendido entre febrero de 2006 y febrero de 2011. Se realizaron un total de 91sesiones que comprendieron embolizaciones intranidales y desvascularizaciones predominantemente parciales, de un 25-30% por sesión, y cierre de 123 pedículos arteriales. Se establecieron tiempos de seguridad para la inyección del n-butil cianoacrilato mediante el cálculo de su tiempo de polimerización, utilizando sistemáticamente la hipotensión postembolización y la realización de test superselectivo con propofol para la determinación de elocuencia cerebral. RESULTADOS: El 68,8% de los casos empezaron con manifestaciones hemorrágicas, el 24,1% con crisis epilépticas y el 1,7% con ictus isquémico. El 93,2% de las MAV fueron supratentoriales y el 6,8%, infratentoriales; según la clasificación de Spetzler y Martin, el 13,8% eran de grado ii, el 56,9% de grado III, el 22,4% de grado IV y el 6,8% de grado V. Se realizaron 128 tests superselectivos con propofol, 118 (92,2%) negativos y 10 (7,8%) positivos. Predominaron las desvascularizaciones parciales del 20-30%; en el 17,2% de los pacientes se logró oclusión total, y en el 27,5%, del 70-99%. Se establecieron tiempos de seguridad para la inyección de Histoacryl(R), y se estableció la utilización de la hipotensión posprocedimiento. Se registró una morbilidad del 17,2%, con un 6,9% de complicaciones hemorrágicas y una mortalidad del 3,4%. CONCLUSIONES: Las tasas de oclusión total y de morbimortalidad se encuentran en los rangos descritos internacionalmente. La implementación de cierres intranidales con desvascularizaciones del 20-30% por sesión y la utilización de la hipotensión posprocedimiento después de las complicaciones hemorrágicas descritas se tradujo en ausencia de complicaciones hemorrágicas

BACKGROUND AND PURPOSE: Arteriovenous malformations (AVMs) constitute malformative lesions of the central nervous system vasculature and cause significant morbidity and mortality. Endovascular embolization with n-butyl cyanoacrylate is a well established modality of AVM treatment, usually combined with surgery or radiosurgery. The purpose of this study was to characterise the AVMs that were treated endovascularly with n-butyl cyanoacrylate and to evaluate the post-embolization results in the Cuban population. MATERIALS AND METHODS: From February 2006 to February 2011, a group of 58 consecutive patients with brain AVMs were embolized using n-butyl cyanoacrylate in the endovascular therapy unit of the Medical Surgical Research Centre in Havana (Cuba). In all, 91sessions were carried out with intranidal embolization and mainly partial devascularization, 25-30% per session, and closing 123 arterial pedicles. Safety times for n-butyl cyanoacrylate injection were established by calculating the polymerisation times for different dilutions, using post-embolisation hypotension systematically, as well as a superselective test with propofol to determine cerebral eloquence. RESULTS: Haemorrhagic signs were the initial presentation in 68.8% of the patients, 24.1% presented with epileptic episodes and 1.7% with ischemic stroke. Of the AVMs, 93.2% were supratentorial; according to the Spetzler and Martin classification, 13.8% were grade II, 56.9% were grade III, 22.4% were grade IV and 6.8%, grade V. One hundred and twenty-eight selective tests with propofol were performed and 118 (92.2%) of those were negative. Partial devascularization (20-30%) prevailed; complete obliteration was achieved in 17.2% of the patients and 70%-99% in 27.5% of the patients. Safety times for n-butyl cyanoacrylate injection were established and the use of post-procedure hypotension was settled. Morbidity of 17.2%, with 6.9% haemorrhagic complications and mortality of 3.4% were registered in the whole series. CONCLUSIONS: The rates of total occlusion and of morbidity and mortality in the series are in the internationally described ranges. The implementation of intranidal closings with 20-30% devascularization per session and the use of post-embolization hypotension after the haemorrhage complications described resulted in the total absence of haemorrhagic complications

[Endovascular treatment of intracranial arteriovenous malformation with n-butyl cyanoacrylate. Working methods and experience in 58 cases]. / Tratamiento endovascular de malformaciones arteriovenosas intracerebrales con n-butil cianoacrilato. Métodos de trabajo y experiencia en 58 casos.

BACKGROUND AND PURPOSE: Arteriovenous malformations (AVMs) constitute malformative lesions of the central nervous system vasculature and cause significant morbidity and mortality. Endovascular embolization with n-butyl cyanoacrylate is a well established modality of AVM treatment, usually combined with surgery or radiosurgery. The purpose of this study was to characterise the AVMs that were treated endovascularly with n-butyl cyanoacrylate and to evaluate the post-embolization results in the Cuban population. MATERIALS AND METHODS: From February 2006 to February 2011, a group of 58 consecutive patients with brain AVMs were embolized using n-butyl cyanoacrylate in the endovascular therapy unit of the Medical Surgical Research Centre in Havana (Cuba). In all, 91sessions were carried out with intranidal embolization and mainly partial devascularization, 25-30% per session, and closing 123 arterial pedicles. Safety times for n-butyl cyanoacrylate injection were established by calculating the polymerisation times for different dilutions, using post-embolisation hypotension systematically, as well as a superselective test with propofol to determine cerebral eloquence. RESULTS: Haemorrhagic signs were the initial presentation in 68.8% of the patients, 24.1% presented with epileptic episodes and 1.7% with ischemic stroke. Of the AVMs, 93.2% were supratentorial; according to the Spetzler and Martin classification, 13.8% were grade II, 56.9% were grade III, 22.4% were grade IV and 6.8%, grade V. One hundred and twenty-eight selective tests with propofol were performed and 118 (92.2%) of those were negative. Partial devascularization (20-30%) prevailed; complete obliteration was achieved in 17.2% of the patients and 70%-99% in 27.5% of the patients. Safety times for n-butyl cyanoacrylate injection were established and the use of post-procedure hypotension was settled. Morbidity of 17.2%, with 6.9% haemorrhagic complications and mortality of 3.4% were registered in the whole series. CONCLUSIONS: The rates of total occlusion and of morbidity and mortality in the series are in the internationally described ranges. The implementation of intranidal closings with 20-30% devascularization per session and the use of post-embolization hypotension after the haemorrhage complications described resulted in the total absence of haemorrhagic complications.

Resultado preliminar del tratamiento con nimotuzumab en 3 pacientes con meningiomas recurrentes / Preliminary results of nimotuzumab treatment in 3 patients with recurrent meningioma

Introducción: Alrededor del 20 Por Ciento de todos los tumores primarios del cerebro son meningiomas. La recurrencia de lesiones resecadas aparentemente de forma total es frecuente, existiendo pocos estudios de que hacer después que ha fallado lacirugía y la radioterapia no ha sido efectiva.Casos clínicos: Se presentan los resultados del tratamiento de 3 pacientes con meningiomas múltiples, recurrentes, operados en varias ocasiones y sin control de su enfermedad, en los cuales se presentaba una alta expresión del Factor deCrecimiento Epidérmico (EGF) en estudios inmunohistoquímicos realizados, por lo cual se decidió tratar con el anticuerpo monoclonal nimotuzumab (h–R3) a dosis de 200 mg en 250 ml de solución salina isotónica durante 30 minutos por vía endovenosa, cada 7 días durante 4 semanas, y se continuó cada 21 días por el espacio de un año. No existieron reaccionesadversas, tóxicas, ni alérgicas durante el estudio. La sobrevida libre de progresión de la enfermedad a los 12 meses fue del 100 Por Ciento. Un paciente presentó una rápida y gran recidiva que no pudo ser resuelta mediante cirugía, a los 6 meses del cesede la administración del medicamento, falleciendo en los meses posteriores.Conclusiones: El nimotuzumab es una opción de tratamiento para el meningioma recidivante. Se sugiere el uso prolongado de este(AU)

Introduction: Around 20 Per Cent of all primary tumors of the brain are meningiomas. The recurrence rate of lesions seemingly in a total resection way is frequent, existing few studies that offer what to do after the surgery and the radiotherapy has not beeneffective.Case report: They show up the results of the treatment of 3 patients with multiple recurrent meningiomas, operated inseveral occasions and without control of their illness, in which a high expression in immunohistochemical analysis ofepidermal growth factor are present, reason why they decided to treat the patients with the monoclonal antibodynimotuzumab (h-R3) in dose of 200 mg in 250 ml of saline isotonic solution during 30 minutes in vein, once weekly during 4 weeks and continuing later on every 21 days for the period of one year. Adverse, toxic, and allergic reaction wasnt reported during the study interval. The 12 months progression free survival of illness was of 100 Per Cent. A patient presented a quick and great relapse that couldnt be resolved by surgery, after 6 months of ceasing the medication, dying in the later months.Conclusions: Nimotuzumab is a treatment option for recurrent meningioma. The prolonged use of this is suggested(AU)

Conducta a seguir en las malformaciones vasculares cerebrales en el embarazo y el puerperio / Conduct to be followed in the cerebrovascular malformations in pregnancy and puerperium

Se realizó una revisión de los conceptos actuales para el diagnóstico y tratamiento de las gestantes a quienes se les diagnostica una malformación vascular intracraneal, con énfasis en la repercusión que esta o la realización de una cirugía pueden tener sobre la madre y el feto. La conducta a seguir frente a una malformación arteriovenosa o un aneurisma durante el embarazo o el puerperio es aún un tema controversial en la neurocirugía. Las hemorragias intracraneales (subaracnoideas y/o intraparenquimatosas) que ocurren durante la gravidez y el puerperio son raras. Hay autores que estiman su incidencia entre un 0,002 y 0,005 % de todas las gestantes. Se reporta que la mortalidad asociada con hemorragias subaracnoideas en el embarazo es del 27 al 40 %. Se estima además que ellas son responsables del 4 al 12 % de los óbitos maternos. En los aneurismas cerebrales se plantea que el riesgo de sangramiento aumenta a medida que avanza el embarazo, con una mayor posibilidad de ruptura en el tercer trimestre. El tratamiento de los aneurismas que sangran durante el embarazo es el mismo que los que ocurren en pacientes que no lo están. La mejor forma de tratar a una paciente grávida con HIC proveniente de una malformación vascular intracraneal aún no está establecida, la decisión terapéutica debe ser tomada caso a caso.

A review of the present concepts for the diagnosis and treatment of pregnant women who are diagnosed an intracranial vascular malformation, with emphasis on the repercussion that it or surgery may have on the fetus and the mother, was made. The conduct to be followed before an arteriovenous malformation or an aneurysm during gestation or puerperium is still a controversial topic in neurosurgery. The intracranial hemorrhages (subarachnoid and/or intraparenchymatous) occuring during pregnancy and puerperium are rare. Some authors estímate their incidence between 0.002 and 0.005 % of all pregnant women. It is reported that mortality associated with subararachnoid hemorrhages in pregnancy is from 27 to 40 %. They are also considered responsible for 4-12 % of the maternal deaths. It is stated that in the brain aneurysms, the risk at bleeding increases as pregnancy progresses, with a higher possibility of rupture in the third trimestre. The treatment of aneurysms bleeding during gestation is similar to the one applied to those female patients that are not pregnant. The best way to treat a gravid patient with intracranial hemorrhage resulting from an intracranial vascular malformation has not been established yet. The therapeutic decision should be made case by case.

Manejo quirúrgico en un paciente con neurofibromatosis tipo 1 / Surgical management in a patient with neurofibromatosis type 1

El presente trabajo tiene por objetivo dar a conocer el manejo de una paciente con una enfermedad genética del grupo de las facomatosis, con predominio de lesiones espinales. Se trata de una mujer de la tercera edad, que durante su desarrollo infantil y puberal le aparecieron lesiones cutáneas en forma de manchas y tumores pediculados distribuidos en todo el cuerpo; posteriormente se instauró una paraparesia espástica. A los 3 años de encamada se ingresó en Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto" y se estudió. La resonancia magnética nuclear realizada diagnosticó 2 lesiones hiperintensas intrarraquídeas, una de localización cervical que le ocasionaba compresión medular, por lo cual se le realizó una laminectomía con exéresis de la lesión y la consiguiente recuperación neurológica. La paciente volvió a caminar, recuperó sensibilidad propioceptiva y se encuentra pendiente de la intervención de la otra lesión en región craneoespinal. El informe patológico concluyó neurofibroma. Con este caso presentado se demuestra que la resección de los neurofibromas espinales en los pacientes con neurofibromatosis tipo I, permite una recuperación de las funciones neurológicas afectadas por el compromiso neural.

This paper is aimed at making known the management of a female patient with a genetic disease of the phacomatosys group, with predominance of spinal injuries. This elderly woman during her childhood and puberty presented skin lesions in the form of spots and pediculated tumors all over her body. Later on, she developed a spastic paraparesia. Alter being bedridden for 3 years, she was admitted at "Dr. Luis Díaz Soto" Higher Military Medicine Institute to be studied. Two intrarachidian hypertensive lesions were diagnosed by magnetic resonance imaging. One of them was a cervical lesion that caused her a medullary compression that was treated by laminectomy with exeresis of the lesion and the subsequent neurological recovery. The patient walked again and recovered her proprioceptive sensitivity and she has to be operated on of the other lesion in the craniospinal region. The pathological report confirmed the existence of a neurofibroma. On presenting this case, it was proved that the resection of the spinal neurofibroma in patients with type I neurofibromatosis allows a recovery of the neurological functions affected by the neural compromise.

Schwannoma gigante del sacro / Giant sacral schwannoma

Los schwannomas gigantes del sacro son extremadamente raros. Se reporta una paciente de 47 años de edad que clínicamente solo refería dificultad para defecar. Los estudios imagenológicos realizados mostraron una tumoración sacra de localización anterior con carácter erosivo del hueso, que impresionó de inicio ser un cordoma. Se le realizó a la paciente un abordaje por vía posterior (sacrectomía) con resección total de la lesión. El informe histológico del Departamento de Patología fue schwannoma. La evolución posoperatoria fue satisfactoria, tiene 3 años de operada y se encuentra asintomática, sin señales de recidiva en las tomografías y resonancias magnéticas evolutivas(AU)

Giant sacral schwannomas are extremely rare. Here is a 47 years-old female patient who just faced some difficulties in defecation. Imaging studies showed a sacral anterior tumor that eroded the bone and seemed to be a cordoma at the beginning. The patient underwent sacrectomy resulting in total resection of the lesion. The histological report of the Pathology Department diagnosed schwannoma. Postoperative recovery was satisfactory; she is asymptomatic after three years of surgery without any signs of relapse observed in CT and magnetic resonance imaging(AU)

Schwannoma gigante del sacro / Giant sacral schwannoma

Los schwannomas gigantes del sacro son extremadamente raros. Se reporta una paciente de 47 años de edad que clínicamente solo refería dificultad para defecar. Los estudios imagenológicos realizados mostraron una tumoración sacra de localización anterior con carácter erosivo del hueso, que impresionó de inicio ser un cordoma. Se le realizó a la paciente un abordaje por vía posterior (sacrectomía) con resección total de la lesión. El informe histológico del Departamento de Patología fue schwannoma. La evolución posoperatoria fue satisfactoria, tiene 3 años de operada y se encuentra asintomática, sin señales de recidiva en las tomografías y resonancias magnéticas evolutivas.

Giant sacral schwannomas are extremely rare. Here is a 47 years-old female patient who just faced some difficulties in defecation. Imaging studies showed a sacral anterior tumor that eroded the bone and seemed to be a cordoma at the beginning. The patient underwent sacrectomy resulting in total resection of the lesion. The histological report of the Pathology Department diagnosed schwannoma. Postoperative recovery was satisfactory; she is asymptomatic after three years of surgery without any signs of relapse observed in CT and magnetic resonance imaging.

Hemorragia intracraneal en el embarazo por malformación arteriovenosa / Intracranial hemorrhage in pregnancy by arteriovenous malformation

Se presentó una paciente de 29 años de edad con 29,5 semanas de gestaci ón, multípara, que debuta con cuadro de hemorragia subaracnoidea; llega a la institución con cefalea intensa y hemiparesia izquierda, en un grado IIIa de la World Federation ; se le diagnostica en una tomografía computadorizada de cráneo de urgencia un hematoma intraparenquimatoso parasagital derecho, y posteriormente en la angiografía una malformación arteriovenosa parasagital derecha, grado IV en la escala de Spetzler y Martin. Se trata de forma conservadora previa discusión colectiva; se le realiza parto por cesárea a las 36,4 semanas; a los 25 días del parto se emboliza la malformación arteriovenosa. La paciente no presenta secuela neurológica, y se sigue anualmente, desde el punto de vista clínico y angiográfico(AU)

A female patient-case aged 29 was reported presenting 29.5 weeks of gestation, multipara, with a first picture of subarachnoid hemorrhage, arrives to our institution with intensive headache and a World Federation IIIa degree left hemiparesis prescribing her an emergency skull computed tomography due to a right parasagital intraparenchymal hematoma, and then in angiograpahy performed it was possible to found a IV degree right parasagital arteriovenous malformation, in Spetzler and Martin scale. A previous conservative discussion is approached; at 36.4 weeks we induce cesarean section; within 25 days of delivery, arteriovenous malformation is embolized. Patient without neurologic sequelae, and is followed yearly from the clinical and angiographic point of view(AU)

Hemorragia intracraneal en el embarazo por malformación arteriovenosa / Intracranial hemorrhage in pregnancy by arteriovenous malformation

Se presentó una paciente de 29 años de edad con 29,5 semanas de gestaci ón, multípara, que debuta con cuadro de hemorragia subaracnoidea; llega a la institución con cefalea intensa y hemiparesia izquierda, en un grado IIIa de la World Federation ; se le diagnostica en una tomografía computadorizada de cráneo de urgencia un hematoma intraparenquimatoso parasagital derecho, y posteriormente en la angiografía una malformación arteriovenosa parasagital derecha, grado IV en la escala de Spetzler y Martin. Se trata de forma conservadora previa discusión colectiva; se le realiza parto por cesárea a las 36,4 semanas; a los 25 días del parto se emboliza la malformación arteriovenosa. La paciente no presenta secuela neurológica, y se sigue anualmente, desde el punto de vista clínico y angiográfico.

A female patient-case aged 29 was reported presenting 29.5 weeks of gestation, multipara, with a first picture of subarachnoid hemorrhage, arrives to our institution with intensive headache and a World Federation IIIa degree left hemiparesis prescribing her an emergency skull computed tomography due to a right parasagital intraparenchymal hematoma, and then in angiograpahy performed it was possible to found a IV degree right parasagital arteriovenous malformation, in Spetzler and Martin scale. A previous conservative discussion is approached; at 36.4 weeks we induce cesarean section; within 25 days of delivery, arteriovenous malformation is embolized. Patient without neurologic sequelae, and is followed yearly from the clinical and angiographic point of view.

Traumatismo craneoencefálico: estudio de cinco años / Cranioencephalic traumatism: a five-year study

Se estudiaron 6 548 pacientes que asistieron al cuerpo de guardia del Instituto Superior de Medicina Militar “Dr Luis Díaz Soto”, con diagnóstico de traumatismo craneoencefálico, independientemente de su grado de gravedad y de la existencia de lesiones múltiples asociadas. De estos, el 19,62 por ciento correspondió a niños. La causa más frecuente fue el accidente del tránsito. Predominó el traumatismo craneoencefálico ligero y solo 383 pacientes se clasificaron entre moderado y severo. El 18,35 por ciento de los casos requirió ingreso hospitalario y el 4,54 por ciento demandó algún tipo de intervención quirúrgica de urgencia. En los pacientes con traumatismo craneoencefálico grave se obtuvo una mortalidad del 42 por ciento, y en los enfermos operados del 27,61 por ciento. La complicación más frecuente fue la sepsis respiratoria. Se obtuvo buenos resultados en el 47,71 por ciento de los casos con traumatismo craneoencefálico severo y de forma general en el 98,41 por ciento de los pacientes estudiados(AU)

Traumatismo craneoencefálico: estudio de cinco años / Cranioencephalic traumatism: a five-year study

Se estudiaron 6 548 pacientes que asistieron al cuerpo de guardia del Instituto Superior de Medicina Militar “Dr Luis Díaz Soto”, con diagnóstico de traumatismo craneoencefálico, independientemente de su grado de gravedad y de la existencia de lesiones múltiples asociadas. De estos, el 19,62 por ciento correspondió a niños. La causa más frecuente fue el accidente del tránsito. Predominó el traumatismo craneoencefálico ligero y solo 383 pacientes se clasificaron entre moderado y severo. El 18,35 por ciento de los casos requirió ingreso hospitalario y el 4,54 por ciento demandó algún tipo de intervención quirúrgica de urgencia. En los pacientes con traumatismo craneoencefálico grave se obtuvo una mortalidad del 42 por ciento, y en los enfermos operados del 27,61 por ciento. La complicación más frecuente fue la sepsis respiratoria. Se obtuvo buenos resultados en el 47,71 por ciento de los casos con traumatismo craneoencefálico severo y de forma general en el 98,41 por ciento de los pacientes estudiados

Deformidad de Klippel-Feil con anomalía de Arnold-Chiari tipo I y siringomielia / Klippel-Feil deformity with Arnold -Chiari type I malformation and syringomyelia

La deformidad de Klippel-Feil es una anomalía del desarrollo que afecta comúnmente a las vértebras cervicales. La entidad se asocia por lo general con otras deformidades con anomalías o sin ellas tanto del sistema nervioso como de otros sistemas de órganos. Se reporta un paciente adulto de 35 años de edad que sin antecedentes familiares o personales de enfermedades causantes de deformidades con anomalías óseas o sin ella se le diagnóstica la enfermedad de Klippel-Feil, con anomalías neurales en la resonancia magnética nuclear. Clínicamente presentaba síntomas y signos propios de la compresión medulocerebeloso por lo que se le realiza una craniectomía de fosa posterior con laminectomía de C1 y duroplastia. La evolución es satisfactoria con la desaparición de la mayoría de los síntomas(AU)

Deformidad de Klippel-Feil con anomalía de Arnold-Chiari tipo I y siringomielia / Klippel-Feil deformity with Arnold -Chiari type I malformation and syringomyelia

La deformidad de Klippel-Feil es una anomalía del desarrollo que afecta comúnmente a las vértebras cervicales. La entidad se asocia por lo general con otras deformidades con anomalías o sin ellas tanto del sistema nervioso como de otros sistemas de órganos. Se reporta un paciente adulto de 35 años de edad que sin antecedentes familiares o personales de enfermedades causantes de deformidades con anomalías óseas o sin ella se le diagnóstica la enfermedad de Klippel-Feil, con anomalías neurales en la resonancia magnética nuclear. Clínicamente presentaba síntomas y signos propios de la compresión medulocerebeloso por lo que se le realiza una craniectomía de fosa posterior con laminectomía de C1 y duroplastia. La evolución es satisfactoria con la desaparición de la mayoría de los síntomas

Discitis pospunción lumbar en un niño / Discitis after lumbar puncture in a child

La infección del espacio intervertebral es causada generalmente después de intervenciones quirúrgicas a la columna vertebral y al espacio discal en particular, pero otras múltiples causas se han mencionado y dentro de ellas las punciones lumbares y cateterismos espinales. Se reporta el caso de un niño de 8 años de edad que luego de una punción lumbar comenzó a quejarse de lumbalgia, limitación marcada para la marcha y priapismo. La tomografía axial computadorizada realizada de urgencia mostró signos evidentes de discitis con discreta osteomielitis de los cuerpos vertebrales adyacentes. La conducta terapéutica fue conservadora con administración de antimicrobianos de amplio espectro, se obtuvo una respuesta favorable a las 24 h. Tiene 2 años de seguimiento en consulta, se encuentra asintomático y sin signos radiológicos de inestabilidad lumbosacra(AU)

Ependimoma intradural extramedular primario / Primary extramedullary intradural ependymoma

Los ependimomas medulares tienen una localización generalmente intradural intramedular, y de ellos el 90 por ciento se originan del filium terminal, cono medular y cauda equina. Se reporta una paciente de 54 años de edad a quien se le practicó una mielografía por aquejar dolor radicular, hipoestesia en silla de montar y debilidad de la extremidad inferior derecha; se demostró una lesión ocupativa en región de la cola de caballo. Se practicó una laminectomía exponiendo una tumoración bien definida, encapsulada y que no comprometía raíz, filium ni cono medular. Se resecó la lesión con el empleo de técnicas microquirúrgicas. El diagnóstico patológico reportado fue ependimoma. Según la literatura revisada solo se han publicado 11 casos de ependimomas primarios de localización intradural extramedular(AU)

Ependimoma intradural extramedular primario / Primary extramedullary intradural ependymoma

Los ependimomas medulares tienen una localización generalmente intradural intramedular, y de ellos el 90 por ciento se originan del filium terminal, cono medular y cauda equina. Se reporta una paciente de 54 años de edad a quien se le practicó una mielografía por aquejar dolor radicular, hipoestesia en silla de montar y debilidad de la extremidad inferior derecha; se demostró una lesión ocupativa en región de la cola de caballo. Se practicó una laminectomía exponiendo una tumoración bien definida, encapsulada y que no comprometía raíz, filium ni cono medular. Se resecó la lesión con el empleo de técnicas microquirúrgicas. El diagnóstico patológico reportado fue ependimoma. Según la literatura revisada solo se han publicado 11 casos de ependimomas primarios de localización intradural extramedular

Schwannoma lumbosacro maligno / Malignant lumbosacral schwannoma

Los schwannomas son tumores benignos pero las estadísticas refieren que del 2 al 5 por ciento de los casos experimentan una degeneración maligna, lo cual es extremadamente raro. Se reporta una paciente de 65 años de edad que comenzó con síntomas característicos de compresión de raíces de la cola de caballo, y los estudios radiográficos simples y la mielografía mostraron la existencia de una tumoración que deformaba la región. Se le practicó una laminectomía con abertura del sacro, el cual se encontraba destruido y expuso una gran tumoración de consistencia gomosa. La resección fue subtotal, y caracterizada por sangramiento molesto de difícil control. El diagnóstico patológico informado fue schwannoma maligno. La paciente a pesar de la inestabilidad lumbosacra se encuentra asintomática y tiene secuelas neurológicas que la invalidan socialmente(AU)

Schwannoma lumbosacro maligno / Malignant lumbosacral schwannoma

Los schwannomas son tumores benignos pero las estadísticas refieren que del 2 al 5 por ciento de los casos experimentan una degeneración maligna, lo cual es extremadamente raro. Se reporta una paciente de 65 años de edad que comenzó con síntomas característicos de compresión de raíces de la cola de caballo, y los estudios radiográficos simples y la mielografía mostraron la existencia de una tumoración que deformaba la región. Se le practicó una laminectomía con abertura del sacro, el cual se encontraba destruido y expuso una gran tumoración de consistencia gomosa. La resección fue subtotal, y caracterizada por sangramiento molesto de difícil control. El diagnóstico patológico informado fue schwannoma maligno. La paciente a pesar de la inestabilidad lumbosacra se encuentra asintomática y tiene secuelas neurológicas que la invalidan socialmente