[Outcome and survival of pediatric Short Bowel Syndrome (SBS)]. / Evolución y sobrevida de pacientes pediátricos con Síndrome de Intestino Corto (SIC).

INTRODUCTION: SBS is the main cause of intestinal failure (IF) in children and has a high morbility and mortality. OBJECTIVES: to analyze factors associated with the outcome and survival of SBS children. METHODS: analytical, descriptive and retrospective study. We include patients with residual bowel length (RBL) ≤ 40 cm. OUTCOME is analyzed in groups: dead (D), adapted (A), parenteral nutrition dependant (NPD), and transplanted (Tx) according to: bowel anatomy, diagnosis, prematurely, year of beginning of IF, duration of IF, cholestasis (CB > 2 mg/dl) and thrombosis. Survival is analyzed with Kaplan Meier. RESULTS: 63 patients were included: RBL x 21 ± 11 cm, preserved colon 46%, prematures 41%, neonatal resection 78%, duration of IF x 0.66 years. 54% had cholestasis (CB x 5.29 ± 2.35 mg/dl) and 25% had thrombosis. OUTCOME: D 33%, A 27%, PND 30% and Tx 10%. Adapted patients had longer RBL (p 0.001) and more preserved colon (p 0.017). 1 year survival was 86%, 2 years 70% and 3 years 66%. Age at death: x 2.3 years. Causes of death: hepatic failure 62%, lack of venous access 19%, sepsis 10%, others 10%. Factors related to death were shorter RBL (p 0.045), cholestasis (0.049, admittance to the center before 2000 (p 0.02). CONCLUSIONS: SBS had a high mortality and 1/3 of patients could adapt requiring up to 5 years. Adaptation was in relation to anatomic factors. Mortality was related to.

[Home parenteral nutrition (HPN): feasibility of its implementation from a public hospital]. / Nutrición parenteral domiciliaria (NPD): factibilidad de implementación desde un hospital público.

INTRODUCTION: The intensive care of patients at home had probed important beneficialness for the patient and the Health System. There are very few experiences of this kind of care from the Public Hospitals. OBJECTIVE: To develop a social-sanitary analysis of the feasibility of the implementation of HPN on patients with short bowel syndrome (SBS) from a Public Hospital. MATERIAL AND METHODS: Patients hospitalized between 1985-2009 were included. We analyzed: age, residual intestine length (RIL), time between de indication and the beginning of HPN, HPN duration, treatment modality and clinical outcome. Social determinants: home place, habitat conditions, employment conditions, educational level, social security and Low Socioeconomic Status (LSS). The group were divided in two: 1- patients with feasibility of HPN when it was prescribed; 2- patients without feasibility of HPN. RESULTS: 61 patients were included, RIL x: 21.7 ± 11.6 cm. The HPN was feasible (G1) in 32 patients (52.4%) and no feasible (G2) in 29 (47.6%). The home treatment modality was in self-caring 25 (81%) and with nurses support 7 (19 %). The social determinants associated with the HPN feasibility were: more than one takecare (p 0.03), educational level (p 0.01), adequate habitat conditions (p 0.02) and Low Socioeconomis Status (LSS) (p 0.07). 17 patients reached intestinal adaptation (28%), 6 (10%) were transplanted, 19 (31%) died and 19 (31%) are actually on HPN. CONCLUSION: The HPN realized from the Public Hospital is feasible. Different social determinants were observed. The care of this group of patients must be done by an interdisciplinary group including general aspects of the child and the family.

[Growth assessment of children with neonatal short bowel syndrome (SBS)]. / Evaluación del crecimiento de niños con síndrome de intestino corto (SIC) neonatal.

INTRODUCTION: SBS is a complex entity with high morbimortality. Survival following extent intestinal resection during the neonatal period is higher than 90%. Nutritional support is paramount during the periods of high growth. OBJECTIVE: To assess growth of children with neonatal SBS neonatal having received during the first two years of life. MATERIAL AND METHODS: A retrospective study was done on patients assisted at the Nutrition Department of the Children's Hospital of La Plata. The following parameters were gathered: gestational age (GA), diagnosis, length of the remnant bowel, liver impairment, duration of PN and EN, and socio-economical profile of the patients. Growth assessment was done by: weight (W), height (H) at two years (Control I), and at the last follow-up visit done at the Department (Control II), using the NCHS tables. Weight and height were expressed as the Z score (Z) and the percentage of W/H, and were related to need of long-term NS. Patients were categorized into three groups according to NS requirement at the time of Control II: PN-dependent, EN-dependent, and those not requiring nutritional support (WOS). RESULTS: Eighteen patients were included. Length of the remnant bowel was: 45 cm. (r 10-80 cm.), length was < 40 cm in 11 pts. (61%) (massive resection). The ileocecal valve was resected in 9 pts. (50%) and 3 pts. (16 %) required partial colon resection and 2 pts. (11%) total resection. Mean Z scores for W/A, H/A, %W/H, Z W/H yielded values < -2 SD, and the percentage of W/H appropriateness was > 90% in both controls. Twenty seven percent of the patients at two years of age, and 33% at the last control showed height < -2 SD. Two patients (11%) died while on PN from liver failure, both with 10 cm of remnant bowel and without VIC. At Control II, 4 patients (22%) remained PN-dependent. Mean length of the remnant bowel in this group was 33 cm (r: 17-50) and mean follow-up duration with PN was 2176 days (r: 750-4380). Six patients (33%) remained EN-dependent at Control II, with a mean intestinal length of 41 cm (r: 20-75) and 2 out of 6 pts. did not have VIC. This group of patients required PN as the initial therapy with a mean duration of 629 days. Follow-up time while on EN was 627 days (r: 210-3010). Six patients (33%) achieved nutritional support independence (WOS) with a mean intestinal length of 60 cm (r: 27-80) after a mean duration of NS of 791 days, being assisted with dietary recommendations and vitamins and minerals supplementation. The group showing the greatest growth impairment was the EN-dependent group since we consider that early withdrawal of PN was decided based on inappropriate socio-environmental conditions. CONCLUSIONS: According to the present study, we conclude that is may be possible to achieve a normal growth in children with neonatal SBS under nutritional support and that complications related to this nutritional therapy or difficulties for adequately implementing it at home may affect the final height.

Resolución de la colestasis en síndrome de intestino corto bajo nutrición parenteral / Cholestasis resolution in short bowel syndrome under parenteral nutrition

La colestasis (C) es una de las complicaciones más frecuentes en pacientes pediátricos con síndrome de intestino corto (SIC) dependientes de nutrición parenteral (NP). La etiología es multifactorial y la suspención de la NP asegura la resolución. Se deben implmentar medidas tendientes a minimizar la afectación hepática, principalmente en aquellos pacientes con dependencia de la NP. Objetivo: Análisis retrospectivo de las medidas que posiblitaron resolver la colestasis en niños con SIC bajo NP. Pacientes y métodos: se seleccionaron 15 niños con SIC que desarrollaron C por un tiempo no menor a un mes y la resolvieron sin suspender la NP. Se añalizaron: edad y longitud del intestino remanente, tiempo de NP al iniciar la C, número de infecciones y cirugías, duración de la C, uso de ácido ursodesoxicólico, ayuno, NP continua y cíclica. Se añalizaron en forma individual y asociados...

Ascitis quilosa y síndrome de maltrato infantil / Chylous ascites and syndrome maltratation infant

La ascitis quilosa (AQ) es una entidad rara asociada a la patología del sistema linfático. El primer caso pediátrico fue reportado por Morton en 1683 en un paciente con tuberculosis. Puede producirse por una malformación linfática congénita, una obstrucción o trauma

Ascitis quilosa y síndrome de maltrato infantil / Chylous ascites and syndrome maltratation infant

La ascitis quilosa (AQ) es una entidad rara asociada a la patología del sistema linfático. El primer caso pediátrico fue reportado por Morton en 1683 en un paciente con tuberculosis. Puede producirse por una malformación linfática congénita, una obstrucción o trauma

Uso de L-glutamina en niños con transplante de médula ósea / Glutamine use in children with bone marrow trasplantation

Objetivo: evaluar el efecto del uso de nutrición parenteral (NP) con adición de L-Glutamina (Glu) en niños receptores de transplante de médula ósea autólogo (TMOau) y alogénico (TMOal), sobre los días de internación post-TMO, engraftment de glóbulos blancos, mucositis y estado nutricional. Pacientes y métodos: se incluyeron 20 pacientes: 13 niños receptores de TMOau y 7 TMOal. El estudio se llevó a cabo en forma prespectiva, randomizada y doble ciego. Todos los pacientes recibieron NP a partir del día + 1 del TMO. En el grupo tratado, la Glu fue administrada como dipéptido de L-Glu y L-Alamina (Dipeptiven NR); en este grupo el 20 por ciento de las proteínas fueron administradas como dipéptido. Se consignaron: días de internación post-TMO, de mucositis grave, de engraftment y complicaciones...

Uso de L-glutamina en niños con transplante de médula ósea / Glutamine use in children with bone marrow trasplantation

Objetivo: evaluar el efecto del uso de nutrición parenteral (NP) con adición de L-Glutamina (Glu) en niños receptores de transplante de médula ósea autólogo (TMOau) y alogénico (TMOal), sobre los días de internación post-TMO, engraftment de glóbulos blancos, mucositis y estado nutricional. Pacientes y métodos: se incluyeron 20 pacientes: 13 niños receptores de TMOau y 7 TMOal. El estudio se llevó a cabo en forma prespectiva, randomizada y doble ciego. Todos los pacientes recibieron NP a partir del día + 1 del TMO. En el grupo tratado, la Glu fue administrada como dipéptido de L-Glu y L-Alamina (Dipeptiven NR); en este grupo el 20 por ciento de las proteínas fueron administradas como dipéptido. Se consignaron: días de internación post-TMO, de mucositis grave, de engraftment y complicaciones...(AU)

Anorexia nerviosa / Nervous anorexia

Anorexia Nerviosa es un desordden de la conducta alimentaria cuya deteccion se ha incrementado en la practica pediatrica, pero se discuteaun un aumento en su incidencia. Definido como restriccion dietetica voluntaria con inadecuada percepcion de la imagen corporal y un intenso temor a ganar peso o convertirse en obesa, que lleva a una progresiva perdida de peso. Clinicamente su presentacion mas frecuente es con malnutricion, amenorrea, bradicardia, hipotension e hipotermia. Nuestro objetivo es no solo enfatizar aspectos de la enfermedad tales como su extensa morbilidad si no la necesidad de los medicos tratantes de familiares con estos riesgos potenciales (incluido el peligro de la hiperalimentacion) y de conocer otras condiciones que pueden ser confundidas con anorexia nerviosa. Finalmente reconocer la necesidad de que estos pacientes reciban monitoreo clinico en relacion con el tratamiento psiquiatrico

Anorexia nerviosa / Nervous anorexia

Anorexia Nerviosa es un desordden de la conducta alimentaria cuya deteccion se ha incrementado en la practica pediatrica, pero se discuteaun un aumento en su incidencia. Definido como restriccion dietetica voluntaria con inadecuada percepcion de la imagen corporal y un intenso temor a ganar peso o convertirse en obesa, que lleva a una progresiva perdida de peso. Clinicamente su presentacion mas frecuente es con malnutricion, amenorrea, bradicardia, hipotension e hipotermia. Nuestro objetivo es no solo enfatizar aspectos de la enfermedad tales como su extensa morbilidad si no la necesidad de los medicos tratantes de familiares con estos riesgos potenciales (incluido el peligro de la hiperalimentacion) y de conocer otras condiciones que pueden ser confundidas con anorexia nerviosa. Finalmente reconocer la necesidad de que estos pacientes reciban monitoreo clinico en relacion con el tratamiento psiquiatrico

Estudio de factibilidad y eficiencia de la nutrición enteral ciclica domiciliaria (NECD) en pacientes pediátricos atendidos en un hospital pÚblico / Feasibility and efficiency study of home cyclic enteral nutrition (HCEN) in pediatrics patients in a public hospital

El objetivo del presente trabajo es evaluar la eficiencia y factibilidad de la NEDC en una población asistida en un hospital público. Se evaluaron 39 pacientes con los siguientes diagnósticos: mucoviscidosis (n:15), sindrome de intestino corto (n:10), sindrome de pseudo-obstructivo crónica intestinal (n:2), cardiopatías congénitas (n:3), insuficiencia renal (n:2), otros diagnósticos (n:7). El acceso enteral fue en 11 pacientes por gastrostomía y el resto por sonda nosogástrica. La infusión se realizó en estomago en 38 casos y 1 en yeyuno. La formulas utilizadas fueron: poliméricas (n:20), semielementales (n:16), con alta densidad calórica (n:3). Peso en balanza convencional, talla en pediómetro. Tabla de referencia para cálculo NCHS. Se estudió la condición socio-económica de cada grupo familiar. Se consideró la accesibilidad geográfica al establecimiento sanitario...

Estudio de factibilidad y eficiencia de la nutrición enteral ciclica domiciliaria (NECD) en pacientes pediátricos atendidos en un hospital pUblico / Feasibility and efficiency study of home cyclic enteral nutrition (HCEN) in pediatrics patients in a public hospital

El objetivo del presente trabajo es evaluar la eficiencia y factibilidad de la NEDC en una población asistida en un hospital público. Se evaluaron 39 pacientes con los siguientes diagnósticos: mucoviscidosis (n:15), sindrome de intestino corto (n:10), sindrome de pseudo-obstructivo crónica intestinal (n:2), cardiopatías congénitas (n:3), insuficiencia renal (n:2), otros diagnósticos (n:7). El acceso enteral fue en 11 pacientes por gastrostomía y el resto por sonda nosogástrica. La infusión se realizó en estomago en 38 casos y 1 en yeyuno. La formulas utilizadas fueron: poliméricas (n:20), semielementales (n:16), con alta densidad calórica (n:3). Peso en balanza convencional, talla en pediómetro. Tabla de referencia para cálculo NCHS. Se estudió la condición socio-económica de cada grupo familiar. Se consideró la accesibilidad geográfica al establecimiento sanitario... (AU)

Alimentacion enteral continua en prematurois menores de 1.500 gr

Se realizó una observación de alimentación enteral continua en 26 prematuros de bajo peso hasta lograr los 1500 gr. La edad gestacional fue entre 29 y 34 semanas (19 de ellos entre 33 y 34 semanas). Dieciocho fueron PEG, el resto AEG. El peso al comienzo de la observación fue e/780 y 1350 gr. (Media 1110 gr.) Recibieron fórmula para prematuros con aporte de 81 KCal y 2.4 de proteína por cada 100ml (Prelak*) por sonda orogástrica con bomba de infusión continua con un aporte en todos los recién nacidos mayor de 100 KCal/kg.(E/112 y 143 KCal-media de 127 KCal/kg. Cuatro pacientes fallecieron durante la observación por causas no relacionadas con la metodología. Los 22 pacientes restantes fueron divididos en tres grupos segun el momento de comienzo: Grupo A: menor o igual a 10 días (9 pacientes). Grupo B: e/11 y 20 días (9 pacientes); grupo C: mas de 20días (4 pacientes). Se comparó el crecimiento en gr/día ganados con los datos publicados por Shaffer (1987). Un solo prematuro creció por debajo de lo esperado, cuatro ganaron entre 100-110 por ciento, el resto superó ese porcentaje. La mayor ganancia ponderal fue observada en el grupo que mas precozmente recibió alimentación. No se observaron otras complicaciones referidas a la metodología implementada.

Alimentacion enteral continua en prematurois menores de 1.500 gr

Se realizó una observación de alimentación enteral continua en 26 prematuros de bajo peso hasta lograr los 1500 gr. La edad gestacional fue entre 29 y 34 semanas (19 de ellos entre 33 y 34 semanas). Dieciocho fueron PEG, el resto AEG. El peso al comienzo de la observación fue e/780 y 1350 gr. (Media 1110 gr.) Recibieron fórmula para prematuros con aporte de 81 KCal y 2.4 de proteína por cada 100ml (Prelak*) por sonda orogástrica con bomba de infusión continua con un aporte en todos los recién nacidos mayor de 100 KCal/kg.(E/112 y 143 KCal-media de 127 KCal/kg. Cuatro pacientes fallecieron durante la observación por causas no relacionadas con la metodología. Los 22 pacientes restantes fueron divididos en tres grupos segun el momento de comienzo: Grupo A: menor o igual a 10 días (9 pacientes). Grupo B: e/11 y 20 días (9 pacientes); grupo C: mas de 20días (4 pacientes). Se comparó el crecimiento en gr/día ganados con los datos publicados por Shaffer (1987). Un solo prematuro creció por debajo de lo esperado, cuatro ganaron entre 100-110 por ciento, el resto superó ese porcentaje. La mayor ganancia ponderal fue observada en el grupo que mas precozmente recibió alimentación. No se observaron otras complicaciones referidas a la metodología implementada.(AU)