The clinical profile of Ebstein's malformation as seen from the fetus to the adult in 52 patients.

Ebstein's malformation of the tricuspid valve is a rare but complex congenital cardiac lesion characterised by a variable degree of dysplasia and displacement of the proximal attachments of its inferior and septal leaflets from the true atrioventricular junction. The aim of our retrospective study is to report the risk factors for mortality, and to determine the clinical profile as seen in 52 cases diagnosed in our service between 1978 and 2002, concentrating in particular on the outcome for the neonatal patient. There were 26 females and 26 males, and the age at presentation ranged from 30 weeks gestational age to 46 years. We found 23 associated cardiac anomalies in 20 cases. Of the patients, 11 patients (21%) died. Actuarial survival at 30 years was 65%. Predictors of death included fetal or neonatal presentation, presence of associated defects, a grade within the Celermajer index of 3 or 4, and a cardiothoracic ratio equal to or greater than 65%. The diagnosis was made in the neonatal period in 24 patients, nine of whom died. Of the 15 survivors, only 4 are free of symptoms. Surgical treatment was undertaken in 9 patients, with a mortality rate of 33% without late deaths, with all the survivors being in good condition. The mean period of follow-up for the 41 living patients was 16.5 years. An arrhythmia of variable severity appeared during the evolution of 27 patients (66%). At present, only 7 cases are in the functional class III or IV of the grading system of the New York Heart Association, but 25 patients (61%) needed some medical treatment, meanly for arrhythmic events. Thus, fetal and neonatal presentation of Ebstein's malformation is associated with a poor outcome. Moreover, the echocardiographic appearance, marked cardiomegaly, and the presence of associated lesions are all risk factors for mortality. Arrhythmia and need of medical treatment are common in older children and adults. Survival after surgical treatment is associated with a good outcome.

Valvuloplastia pulmonar con balón en el período neonatal. Efectos clínicos y ecocardiográficos / Balloon Pulmonary Valvuloplasty in the Neonatal Period. Clinical and Echocardiographic Consequences

Objetivo. Evaluar la eficacia de la valvuloplastia pulmonar con balón (VPB) en el período neonatal. Material y métodos. Se evaluó el resultado de la VPB practicada en 29 neonatos (18 ñ 12 días) portadores de estenosis valvular pulmonar (EVP) analizando diferentes variables hemodinámicas y ecocardiográficas 2-D Doppler-color. El resultado de la VPB se tipificó como satisfactorio cuando el gradiente VD-AP residual registrado fue < 40 mmHg y no fue necesaria intervención alguna para favorecer el flujo pulmonar; se consideró como no satisfactorio cuando se registró mortalidad, fue necesaria reintervención o el gradiente persistió 40 mmHg. El estudio se desarrolló en tres fases: pre-VBP, post-VPB inmediato (hospitalización; 14 ñ 11 días), y post-VPB tardío entre 8 y 96 meses de seguimiento (51 ñ 31).Resultados. No se registró mortalidad con la VPB. Como consecuencia de la dilatación, la relación de presiones de los ventrículos derecho/izquierdo se redujo de 1,4 ñ 0,3 a 0,8 ñ 0,3 (p < 0,01) y la saturación de oxígeno ascendió de 85 ñ 12 a 92 ñ 6 por ciento (p < 0,01). El gradiente Doppler pre-VPB fue de 86 ñ 18 mmHg, descendió a 28 ñ 16 postVPB inmediato (p < 0,01) y se registró de 13 ñ 6 mmHg en el seguimiento (n = 24). El valor Z pulmonar se incrementó desde -1,25 ñ 0,9 pre-VPB a -0,51 ñ 0,7 (p < 0,01) en el estudio tardío, y no se detectaron cambios en el diámetro tricuspídeo entre ambos períodos. Cinco neonatos tuvieron resultado no satisfactorio: 4 en el período inmediato (fístula sistémico-pulmonar 2, ampliación de la unión VD-AP 2) y 1 en el tardío (valvectomía y parche transanular). La curva actuarial refleja que el 82,7 por ciento de los enfermos está libre de intervención hasta un período de 8 años. Conclusiones. La EVP puede ser tratada de manera segura y efectiva mediante la VPB. Cuando el resultado es satisfactorio, la intervención puede considerarse curativa. La eco 2-D Doppler-color es indispensable para evaluar la EVP, decidir el momento para intentar la VPB y determinar los efectos que produce. (AU)

Síndrome de agenesia valvular pulmonar con emergencia ductal de arteria pulmonar izquierda. Papel de la ecocardiografía Doppler Color / Absent Pulmonary Valve Syndrome with Ductal Origin of the Left Pulmonary Artery. Diagnosis only by 2-D echo Doppler Color Flow Mapping

Se describe el caso de un lactante de dos meses portador de una rara asociación: sindrome de agenesia valvular pulmonar, comunicación interventricular, estenosis 'anular' pulmonar y origen ductal de la arteria pulmonar izquierda. El diagnóstico, realizado con ecocardiografía bidimensional Doppler color sin el auxilio del cateterismo cardíaco, fue confirmado en la sala operatoria (AU)